A hypertrichosis vagy a vérfarkas szindróma egy genetikai rendellenesség, amely túlzott szőrzetben nyilvánul meg. Egy ilyen hibával érintett személynél még az arcán is bőséges szőrzet található. Innen származik a "vérfarkas szindróma" elnevezés, ami természetesen igazságtalan. Hogyan kezeljük a hypertrichosisot? Van esély a gyógyítására?
Hypertrichosis vagy vérfarkas szindróma(a betegség másik neve Ambras-szindróma) rendkívül ritka születési rendellenesség, amely nőknél és férfiaknál egyaránt előfordul. Korábban azt hitték, hogy a "vérfarkasok" néhány ember-állat hibrid, egy ember és egy farkas, egy majom és még egy medve kombinációja. Ma már tudjuk, hogy ez egy olyan rendellenesség, amelyet a két X nemi kromoszóma egyikén található SOX3 gén mutációja okoz.
A hipertrichózist először a 17. században írták le, ma úgy tartják, hogy a világon körülbelül 50-100 embert érint ez a ritka genetikai hiba. Az egyik például a mexikói Lorento városából származó Jesus Aceves családja, mintegy 30 fő. Eltérő megjelenésük miatt világszerte ismertté váltak, de ez nem az a népszerűség, amiről bárki álmodozhatna. Az e genetikai hiba által érintett emberek nap mint nap szembesülnek diszkriminációval és társadalmi zaklatással. Gyakran félnek megmutatkozni az emberek között, és ritkán hagyják el a házat, inkább sötétedés után. Vérfarkasoknak, emberek-farkasoknak hívják őket.
Hogyan működik a hypertrichosis?
A vérfarkas szindróma a testen, a törzsön, a karokon, és - ami különösen nehéz az érintettek számára - még az arcon is dús szőrzetben nyilvánul meg. Azonban nem mindig. A hiba két formában fordul elő - általános és helyi. Ez utóbbi esetben a szőr csak a test bizonyos területeit érinti, például nem az egész arcot, hanem "csak" a homlokot és az állát vagy a test egy másik részét, ahonnan szőrfürt nő.
A haj növekedési ciklusának három fázisa van:
1. anagén fázis- hajnövekedés
2. katagén fázis- a szőrtüszők elhalása
3. telogén fázis- hajhullás
A hypertrichosis során valószínűleg egy génmutáció okozza, hogy az anagén fázis uralja a többit.
A hypertrichosis legerősebb formájaaz ún. terminális hypertrichosis . Kivéve a dús hajataz egész test, megnyilvánulva is:
- íny hipertrófia és kiálló száj,
- rendellenes fogazat, pl. kettős fogsor,
- széles, lapos orr,
- nagy fej.
Pontosan hypertirchosisban szenvedett 2022 augusztusában 17 gyermek és csecsemő. Mindez az egyik gyógyszergyártó cég tévedésből történő gyógyszercseréje miatt.
A gyerekek szülei azt hitték, hogy omeprazolt adnak nekik – gyomorpanaszok kezelésére szolgáló gyógyszert, de valójában az üveg minoxidilt, hajnövesztő készítményt tartalmazott.
Miután a gyógyszert gyermekeknek adták, elkezdett nőni a szőr az arcon, a háton és a karokon. Az aggódó szülők orvoshoz fordultak, a spanyol egészségügyi minisztérium foglalkozott az esettel és fedezte fel a hibát.
Rossz gyógyszerek kerültek a kantábriai, andalúziai és valenciai gyógyszertárakba. Már kivonták a gyógyszertárakból, és az őket előállító laboratóriumot bezárták.
A leírt esetben a nem megfelelő gyógyszer beadása okozta hypertrichosis csak átmeneti - az adagolás abbahagyása után a gyermekek túlzott szőrzete eltűnik
A hypertrichosis (az úgynevezett terminális) leghíresebb esete Julia Pastrana volt, aki a 19. században Mexikóban élt. Egy árvaházban nőtt fel, valószínűleg az anyja elhagyta, és amikor felnőtt, megvette őt, és hamarosan feleségül vette egy Theodor Lent nevű férfit. Pénzt keresett rajta azzal, hogy Észak-Amerikában, majd számos európai országban látványosságként mutatta be. Dús haja és ínynövekedése miatt majomnőnek hívták. Julia teherbe esett, és fiúnak adott életet, aki szintén nagyon szőrös volt. Nem sokkal a szülés után megh alt, majd néhány nappal később Julia is megh alt a szülés utáni szövődmények következtében. 26 éves volt. Lent betömte őt és a baba testét, és továbbra is mutogatta őket. Az évek során Julia Pastranát és gyermekét kiállítási tárgyként kezelték, és számos múzeum vitrinjében megtekintették. Nemrég az oslói nemzeti kórházban látták őket. Csak 2012-ben Sinaloa állam kormányzójának, Mario Lopez Valdeznek és Laura Anderson Barbata New York-i művésznek, valamint a norvég hatóságoknak köszönhetően temették el holttestüket Mexikóban, Julia Pastrana szülőháza közelében lévő temetőben.
A képen Petrus Gonzales, a vérfarkas szindróma első ismert esete
Fig. Wikimedia Commons
Szerzett hypertrichosis
A veleszületett genetikai hibán kívül, ami a fent leírt hypertrichosis, létezik szerzett hypertrichosis is. Itt már úgy beszélünk róla, mint egy másik betegséget kísérő tünetről - pl. rák, porfíria, anyagcserezavarok, belső elválasztású mirigyek működési rendellenességei. A túlzott haj is lehetreakciók olyan gyógyszerekre, mint a hidantoin, minoxidil és penicillamin, valamint helyi szteroidok és androgének. A szerzett hypertrichosis kezelhető
Az a beteg, aki észreveszi, hogy a testén megjelent egy hely, ahonnan a szőr nőni kezd, általában bőrgyógyászhoz irányítja első lépéseit. Valószínűleg azonban endokrinológiai konzultációt is rendel majd neki, mert hormonvizsgálatokra lesz szükség. Néha szükséges az onkológiai diagnosztika elvégzése is. A hypertrichosis okának megállapítása után megkezdhető az alapbetegség kezelése. Ha a problémát endokrin zavar okozza, orvosa fogamzásgátló tablettákat, hormonpótló gyógyszereket, illetve menopauza esetén hormonpótló terápiát javasolhat. Ha a rák a hypertrichosis oka, akkor kezelni kell. Amint az alapbetegség meggyógyult, a túlzott szőrnövekedés problémája megszűnik.
Vérfarkas szindróma kezelése
Sajnos erre az állapotra eddig nem találtak gyógymódot. A túlzott szőrszálakat csak szisztematikusan vagy más kozmetikai eljárásokkal, például epilálással lehet borotválni, de ez egy rövid távú intézkedés. Szerencsére ma a modern esztétikai orvoslás segít a vérfarkas szindrómában szenvedőknek. A lézeres szőrtelenítő kezelések jó eredményeket adnak.