A ceruloplazmin (ferroxidáz) egy rézionokat tartalmazó fehérje szerkezetében. Az emberi plazma fő rézfehérjéjének tekintik. Ennek az enzimnek a koncentrációját a rézanyagcsere gyanúja esetén vizsgálják. Mit mutathatnak a vizsgálati eredmények? Mi a ceruloplazmin funkciója az emberi szervezetben?

Ceruloplasmin( ferroxidase ) a multimer oxidázokhoz, azaz rézatomokat tartalmazó enzimekhez tartozó fehérje, amely képes katalizálni a szubsztrátok oxidációját . Ez a legfontosabb rézhordozó fehérje a vérben. A ceruloplazmin szerepet játszik szervezetünkben a vas anyagcseréjében is.

Ceruloplasmin - funkciók

A ceruloplazmin a májban szintetizált enzim. Fehérjeszerkezetében 6 rézatomot tartalmaz. Ő felel az említett fém szállításáért. A szervezetben szállított réz több mint 95%-a a ceruloplazminhoz kapcsolódik.

A leírt fehérje enzimaktivitása a vas 2+ ionok oxidált vas 3+ ionokká történő átalakulására vonatkozik. Ennek köszönhetően segíti ennek az elemnek a szervezetben történő szállítását

A ceruloplazmin normál koncentrációja egészséges szervezetben 20-50 mg/dl.

Ceruloplazmin az antioxidáns folyamatokban

A cerruplasmin a réz szállításával és a vasionok átalakításával kapcsolatos funkciókon kívül képes a szuperoxid gyökök eltávolítására is. A sugár az oxigén reaktív formája, amely, ha nincs deaktiválva, károsíthatja a szervezetet.

Ceruloplazmin az oxidatív folyamatokban

A Ceruplasmin az oxidációs reakciók végrehajtásáért is felelős. Ez az enzim aktiválja a különböző összetett vegyületek oxidációját a szervezetben. Ebbe a csoportba tartozik:

  • noradrenalin
  • szerotonin
  • szulfhidrilvegyületek
  • aszkorbinsav

Mikor csökken a ceruloplazmin szint?

Tekintettel arra, hogy a ceruloplazmin a májban szintetizálódik, koncentrációja a vérben csökken, ha ezt a szervet megzavarják.

A ceruloplazmin alacsony vérszintjének egyéb okai:

  • genetikai háttér
  • alacsony rézszint a szervezetben az alultápláltság miatt
  • a réz elégtelen felszívódása a bélből -Menkes-betegség (göndör haj betegség)
  • Wilson-kór
  • C-vitamin túladagolás
  • nefrotikus szindróma

A ceruloplazmin koncentrációja a vérben a szervezetben lévő réz koncentrációjától függ. Az enzim fémionok nélküli formáját apoceluroplazminnak nevezik. Instabil és bomlik, ha nem rézionok kapcsolódnak hozzá.

Mikor túl magas a ceruloplazmin szint?

A ceruloplazmin az úgynevezett akut fázisú fehérjék közé tartozik. Ez azt jelenti, hogy szintje emelkedik a szervezetben zajló gyulladásos folyamatok során. A szöveti nekrózis és a krónikus gyulladás ennek az enzimnek a szintézisének növekedéséhez vezethet a májban.

A ceruloplazmin normálisnál magasabb szintje akkor fordul elő, ha:

  • rézmérgezés
  • cinkhiány
  • terhes
  • orális hormonális fogamzásgátló szedése
  • limfóma
  • gyulladás
  • rheumatoid arthritis
  • angina
  • Alzheimer-kór
  • skizofrénia

A ceruloplazmint kódoló gén mutációi

A ceruloplazmin genetikai információinak mutációi rendkívül ritkák. Az ilyen típusú károsodás által okozott betegség az aceruloplázemia. Ennek eredményeként a szervezetben túlzottan felhalmozódik a vas.

Ennek a fémnek az agyban történő felhalmozódása jellegzetes neurológiai tünetekhez vezet, mint például:

  • kisagyi ataxia
  • demencia

A felesleges vas felhalmozódhat a májban, a hasnyálmirigyben és még a szem retinájában is. Ennek az elemnek a felhalmozódása

  • májcirrózis
  • hormonális zavarok
  • látásvesztés

Ceruloplasmin - Ceruloplasmin szint teszt

Ez a mérés nem szabványos vérkémiai teszt. A vizsgálatot rézanyagcsere-zavar gyanúja, valamint egyes májbetegségek esetén végezzük

A vér ceruloplazmin koncentrációjának mérését elsősorban a Wilson-kór diagnosztizálására használják. Lefutása során a vérplazmában jelentősen csökken a rezet szállító enzim szintje

A ceruloplazmin szintjén kívül általában ajánlott a vérplazmában a réz koncentrációjának mérése és a vizelet tartalmának 24 órán keresztül történő meghatározása

A tesztet általában 20 és 40 év közötti betegeken végzik el, akiknél ismeretlen okból cirrhosisban vagy hepatitisben diagnosztizáltak. További tünetek, amelyek a mérést jelzik:

  • felső végtag remegése
  • nyáladzik
  • étvágyzavar
  • mozgási nehézségek
  • kommunikációs zavarok
  • egyensúlyi problémák

Miért csökken a ceruloplazmin Wilson-kór alatt?

A Wilson-kór szorosan összefügg a ceruloplazminnak az apoceruloplazminból történő elégtelen szintézisével a szervezetben. A rendellenesség genetikai eredetű.

A betegség során a réz koncentrációja nő a szervezetben. A réz szállításának zavarával kapcsolatos. Ennek eredményeként a réz nem kötődik megfelelően a transzportfehérjéhez.

Egészséges szervezetben az elem feleslege ceruloplazmin formájában ürül ki az epével. Ez a folyamat megzavart a Wilson-kórban szenvedőknél.

Ez a hepatocitákban az apoceruloplazminból származó ceruloplazmin szintézis károsodásának köszönhető. Ennek oka a májsejteket ezt az elemet szállító fehérje hibája.

A réz nem éri el az apoceruloplazmint a hepatocitákban, miközben felhalmozódik a szervezetben

A Wilson-kór során a fémionok kötetlenül halmozódnak fel a plazmában és a szervekben, beleértve a májat és az agyat. A folyamat a réz mérgező hatása révén szervkárosodáshoz vezet.

A Wilson-kór veleszületett betegség, de az élet első éveiben nem mutat semmilyen nyilvánvaló tünetet. A diszfunkciók általában 10 és 40 év közötti betegeknél jelentkeznek. A réz májban történő felhalmozódása miatt a betegek nagy részében cirrhosis vagy májgyulladás alakul ki.

A legtöbb Wilson-kórban szenvedő betegnél neuropszichiátriai rendellenességek alakulnak ki. Ezek a réz agyban történő felhalmozódásával kapcsolatosak. A leggyakoribb idegrendszeri tünetek:

  • hangulatzavarok
  • személyiségzavarok
  • kognitív károsodás
  • pszichotikus tünetek

A tünetek nem specifikussága miatt a Wilson-kórt helytelenül diagnosztizálják különféle mentális zavarokként, pl. skizofréniaként.

A Wilson-kór jellegzetes tünetei:

  • remegő kéz
  • alacsony étvágy
  • írászavar
  • nyáladzik
  • egyensúlyhiány
  • túlzott izomfeszülés
  • beszédzavar
  • nyelési zavarok
  • akaratlan mozgások

Ezeknek a tüneteknek a jelenléte a vér ceruloplazminszintjének vizsgálatára utalhat.

A Wilson-kór nagyon jellemző tünete egy színes kör megjelenése a szem szaruhártyáján. A változást Kayser-Fleischer gyűrűnek nevezik. Jelenlétének megerősítése ona szem az egyik diagnosztikai eljárás.

A szerzőrőlSara Janowska, MA gyógyszerészA Lublini Orvostudományi Egyetemen és a Białystoki Biotechnológiai Intézetben interdiszciplináris doktori tanulmányokat folytató PhD hallgató a Lublini Orvostudományi Egyetemen és a Biotechnológiai Intézetben. Mesterdiplomát szerzett a gyógyszerbotanika szakterületén húsz mohafajból nyert kivonatok antioxidáns tulajdonságairól. Jelenleg kutatómunkája során új rákellenes anyagok szintézisével, tulajdonságaik rákos sejtvonalakon történő vizsgálatával foglalkozik. Két évig gyógyszerészmesterként dolgozott egy nyitott gyógyszertárban.

Kategória:

Kutatás