A Moyamoya-betegség nagyon ritka betegség. Ez az érdekfeszítő név az agyi erek progresszív és gyógyíthatatlan betegségét rejti, amelyben a Willis-kört alkotó erek és az azokat tápláló erek lumenje záródik. Mik a moyamoya szindróma okai? Mik a tünetek?

Amoyamoyakifejezés Japánból származik (japán も や も や 病), és szó szerint ködös, felhős, homályos vagy gomolygó füstöt jelent. Lengyelországban a betegséget gyakran cigarettának nevezik. Ez nem metafora, hanem egyben orvosi kifejezés is, mert az agy röntgenfelvételén az újonnan képződött rendellenes mellékerek füstfelfújásnak tűnnek.

A betegséget először Japánban írták le 1960-ban. Lengyelországban körülbelül 40 ember küzd moyamoyával, de az érsebészek úgy vélik, hogy ez hiányos adat.

A betegség megértéséhez fontos megérteni, hogy az agy megfelelő véráramlása miért kulcsfontosságú működésünk szempontjából. Tehát hogyan kering a vér a fejünkben és a nyakunkban.

A nyaki artéria egy nagy artéria, amelynek pulzusa úgy érezhető, hogy ujjait a nyak mindkét oldalára helyezi. Az aortából, mint a közös nyaki artériából származik, és a gége közelében külső és belső nyaki artériákra oszlik.

A külső nyaki artériák látják el vérrel az arcot és a fejbőrt. A belsők vért szállítanak az agy elülső és oldalsó területére.

A vér két párosított artérián, a belső nyaki artériákon és a csigolyaartériákon keresztül jut el az agyba. A belső nyaki artériák látják el a frontális artériákat, a vertebralis artériák pedig az agy hátsó területeit. Ahogy áthaladnak a koponyán, a jobb és a bal vertebralis artériák összekapcsolódnak, és egyetlen bazális artériát alkotnak.

A basilaris artéria és a belső nyaki artériák az agy alján lévő gyűrűben kommunikálnak egymással, amelyet Willis keréknek neveznek.

A vér páros külső nyaki artériákon keresztül az arcba és a fejbőrbe kerül. Az állkapocs mögött a külső nyaki artéria arc-, állcsont-, felületes temporális és occipitalis artériákra oszlik.

Mi a moyamoya betegség lényege?

A Moyamoya-betegség az agy alján lévő belső nyaki artériák krónikus és progresszív szűkülete, ahol az agy középső éselülső. Az artériák falai megvastagodnak, ami belső átmérőjük csökkenését, és ezáltal rosszabb véráramlást eredményez.

A fokozatos szűkület az artéria teljes elzáródásához és stroke-hoz vezethet. Az ischaemia előtti forgás érdekében az agy mellékereket hoz létre, hogy oxigénben gazdag vérrel láthassa el az agy azon részeit, amelyek nem kapják meg.

Az angiogramon látható apró mellékerek homályos, átlátszó megjelenésűek, amit a japánok moyamoyának, azaz füstfelhőknek neveztek. A köretek finomabbak, mint a normál ételek. Felrobbanhatnak és bevérezhetnek az agyba.

A moyamoya betegség okai

Nem ismertek. Ismeretes azonban, hogy az előfordulási csúcs az élet első, harmadik és negyedik évtizedében következik be, így általában a gyermekek és fiatal felnőttek szenvednek a betegségtől. Ázsiában fordul elő a legtöbb megbetegedés, de Európában is előfordul. A betegség valamivel gyakrabban érinti a nőket.

Moyamoy-kór: tünetek

A tünetek hirtelen jelentkezhetnek, még egy korábban egészséges embernél is. A tünetek attól függően változnak, hogy a betegség milyen életkorban jelentkezett.

A moyamoy tünetei gyermekeknél a következők:

  • hemiplegia
  • szédülés
  • fejfájás
  • görcsök
  • akaratlan mozgások
  • mentális retardáció

Ez csak egy száraz enciklopédikus leírás a betegséget kísérő tünetekről. A valóságban azonban a betegek elképzelhetetlen fejfájástól szenvednek, amely hányást vált ki, eszméletvesztést, beszédkészség elvesztését, nehezen érthető szenvedést okoz.

Felnőtteknél a már említett tüneteken kívül szélütések, szubarachnoidális vérzések és TIA, azaz átmeneti ischaemiás roham tünetei is előfordulnak.

Az orvosi szakirodalomban előfordulnak olyan esetek is, amikor a betegség családon belül fordul elő (kb. 10%). Aztán beszélünk a betegség genetikai alapjáról, egy multifaktoriális autoszomális öröklődésről.

A moyamoya-betegség és más súlyos állapotok mellett számos esetet is jelentettek. Ezek a következők:

  • Graves-betegség
  • leptospirosis
  • tuberkulózis
  • aplasztikus vérszegénység
  • Fanconi vérszegénysége
  • Aperta csapat
  • Down-szindróma
  • Marfan-szindróma
  • szklerózis gumós
  • Hirschsprung-kór
  • érelmeszesedés
  • aorta coarctation
  • magas vérnyomás

A betegség a sugárkezelést követő érkárosodás után jelentkezhet lupus antikoaguláns jelenléte, koponyasérülés vagy daganat miatt a területentörök ​​nyereg.

A Moyamoya olyan szakaszokban fejlődik ki, amelyek a későbbi angiográfiás vizsgálatok során rögzíthetők. A belső nyaki artériák szűkülésével kezdődik. A beindulás után az artériák blokkolásának folyamata folytatódik. Egyetlen ismert gyógyszer sem tudja visszafordítani az elzáródást.

Moyamoy-kór: kezelés

Nem fejlesztettek ki gyógyszereket a betegség progressziójának megállítására. A műtét általában ajánlott visszatérő vagy progresszív TIA-ban vagy stroke-ban szenvedő betegeknél.

Számos különböző típusú kezelés áll rendelkezésre, amelyek mindegyike segít megelőzni a későbbi stroke-okat azáltal, hogy helyreállítja (revaszkularizálja) a véráramlást az érintett agyterületeken.

A két csoportra osztható eljárások közé tartozik az erek közötti közvetlen vagy közvetett kapcsolat.

Általában a közvetlen bypass eljárásokat felnőtteken és idősebb gyermekeken végzik, míg a közvetett eljárásokat 10 év alatti gyermekeknél részesítik előnyben.

Moyamoy-kór: prognózis

A moyamoya betegek prognózisát nehéz megjósolni, mivel a betegség természetes előzményei nem jól ismertek.

A Moyamoya lassan fejlődhet időszakos TIA-kkal vagy stroke-okkal, vagy gyorsan fejlődhet.

A moyamoya betegségben szenvedő betegek általános prognózisa attól függ, hogy milyen gyorsan jelentkezik, és milyen mértékben záródnak el az erek. Az is fontos, hogy a páciens szervezete hogyan birkózik meg a kollaterális keringés kialakulásával.

A betegek sorsa attól is függ, hogy milyen gyorsan esnek át műtéten, hogy megvédjék őket a szélütéstől.

A stroke-on átesett betegeknél az is rendkívül fontos, hogy a fizikoterápiát, a logopédiai és a foglalkozási terápiát bevezessék a terápiába, hogy segítsenek nekik visszanyerni a funkciót és megbirkózni a fogyatékkal.

Olvassa el még:

  • Stroke rehabilitáció - az orvosi ellátás alapelvei
A szerzőrőlJarosz AnnaÚjságíró, aki több mint 40 éve foglalkozik az egészségnevelés népszerűsítésével. Számos orvostudományi és egészségüggyel foglalkozó újságírói verseny győztese. Többek között megkapta Az "Arany OTIS" Trust Award a "Média és egészség" kategóriában, St. Kamilt a Betegek Világnapja alkalmából kétszer „Kristálytoll”-díjjal jutalmazták az egészségügyet népszerűsítő újságírók országos versenyén, valamint számos díjat és kitüntetést a Lengyel Szövetség által szervezett „Az év orvosi újságírója” versenyeken. Újságírók az egészségért.

Kategória:

Genetikai betegségek