- Magzati duzzanat: okai
- Magzati duzzanat: diagnózis
- Magzati ödéma: Differenciáldiagnózis
- Magzati duzzanat: kezelés
A magzati duzzanat nem egy konkrét betegség entitása. Ez a magzati fejlődési rendellenességek egész sorának előtünete, amelyet izolált vagy generalizált transzudátumok és/vagy a magzati és szülés utáni szövetek méhen belüli életében fellépő ödémája kísér. Mik a magzati ödéma tünetei? Mi az eljárás és a prognózis?
Magzati duzzanataz egyik testüregbe való szivárgást vagy általános duzzanatot is jelezheti. Ilyen helyzetben a placenta és a bőr alatti szövet ödémája, valamint a peritoneális üregbe (ascites), a mellhártya (mellhártyagyulladás) és a szívburokba történő váladék jelenléte.
A magzati ödéma gyakoriságát 1:1500 és 1:7000 szülés között becsülik.
Itt érdemes megemlíteni, hogy a magzati ödémát gyakrabban diagnosztizálják referencia ultrahangos központokban, ahová a magzati fejlődési rendellenességek gyanújával rendelkező betegeket irányítják.
Magzati duzzanat: okai
A magzati szövetek duzzanatának kialakulását és a testüregekbe való váladékozását többféle patomechanizmus válthatja ki. Ezek közül a legfontosabbak a megnövekedett nyomás a vénás rendszerben, a csökkent fehérjeszintézis vagy -veszteség, a megnövekedett kapilláris permeabilitás és a nyirokkeringés.
A túlélés esélye csak a magzatok egy tucat-húsz százaléka, amelyekben az ödéma okát megállapítható, és a prenatális időszakban hatékonyan kezelhető.
A megnövekedett nyomás a vénás rendszerben általában a keringési elégtelenség tünete, amely a magzati szív működési zavarából, fejlődési rendellenességéből vagy súlyos vérszegénység vagy szívizomgyulladás következtében fellépő elégtelenségből adódik
Ezen túlmenően a vénás nyomás növekedése egy daganat (pl. máj hemangioma) által az érre nehezedő nyomás vagy a vena cava inferiorában kialakuló vérrög következménye lehet.
A magzat májának és veséjének veleszületett rendellenességei vagy betegségei a fehérjeszintézis csökkenéséhez és túlzott mértékű elvesztéséhez vezetnek, ami az onkotikus vérnyomás csökkenéséhez és ödéma kialakulásához vezet
Egy másik fontos patomechanizmus a kapillárisok permeabilitásának növekedése, amely súlyos, krónikus hipoxia következtében alakul ki.előfordulhat például egy fertőzés során.
A Turner-szindrómában gyakran előforduló nyirokelzáródás egyrészt magzati szövetek duzzanatát, másrészt jellegzetes nyirokcisztákat okozhat a nyakon
Ezen túlmenően a magzati duzzanat oka lehet az arteriovenosus fistulákban lévő érszivárgás vagy az ikrek lopás szindróma.
Ebben a szindrómában a donor magzat méhen belüli fejlődése korlátozott, és polihidramnionja van, míg a recipiens magzat hiperhidratált - generalizált ödéma és polyhydramnion jellemzi.
Ezek a változások a fogadó magzat térfogat-túlterhelésének és a pangásos szívelégtelenségnek a következményei
Sok betegség kíséri a magzati ödémát. Az alábbiakban felsoroljuk őket.
1. Szív- és érrendszeri okok
Fejlődési hibák
- a bal kamra fejletlensége
- közös atrioventrikuláris csatorna
- a jobb kamra fejletlensége
- pitvari septum defektus
- kamrai sövényhiba
- egykamrás szív
- nagy ereket átültetni
- Fallot tetralógiája
- Ebstein-hiba
- a foramen ovale vagy a ductus arteriosus idő előtti záródása
- közös artériás törzs
- pulmonalis billentyűk regurgitációja
- Subendocardialis fibroelasztózis
Tachycardia
- pitvarrebegés
- paroxizmális pitvari tachycardia
- Wolff-Parkinson-White szindróma
- supraventricularis tachycardia
Brachyarrhythmia
Egyéb szívritmuszavarok
Arteriovenosus fistulák
- neuroblasztóma
- keresztcsonti teratoma
- a magzat és a köldökzsinór nagy hemangiómái
- chorioangioma
Vérrögök és érzáródás
- a vena cava inferior elzáródása, a portális véna, a femorális vénák, a vesevénák
Szív rhabdomyosarcoma
Egyéb szívrákok
Kardiomiopátiák
2. Kromoszóma defektusok
Monoszómia 45 X
Triszómia 13, 18, 21
Turner-szindróma (mozaikizmus 45 X0, 46 XX)
Triploidia
Egyéb anomáliák
3. Csontdiszpláziák
Végzetes törpeség
Hypophosphatasia
Osteogenesis imperfecta
Achondrogenesis
Veleszületett ízületi merevség
4. Többes terhesség
Ikerlopás szindróma
Cardless iker
5. Hematológiai okok
Magzati és anyai szivárgás
Testüregekbe való vérzés
Alfa-talaszémia
Glükóz-6-foszfatáz hiány
Egyéb hibákenzimatikus vörösvértestek
Hemophilia A
6. Anyagcsere betegségek
Gaucher-kór
Gangliosidosis GM1
7. Fertőzések
Parvovírus B19
Citomegalia
Toxoplazmózis
Szifilisz
1. típusú herpesz
Rubeola
Hepatitis
Leptospirosis
8. Tüdőhibák
Rekeszizom sérv
Veleszületett cisztás tüdőbetegség
Mediastinalis teratoma
Tüdő hypoplasia
Pulmonalis hemangioma
Tüdősequestration
Bronchialis elzáródás
Bronchialis ciszták
9. Májhibák
Májmeszesedés
Májfibrózis
Májcisztás betegség
Epeúti elzáródás
Családi cirrhosis
10. A húgyúti rendszer hibái
Húgycső szűkület, húgycső atresia
Hátsó húgycsőbillentyű
Veleszületett nephrosis szindróma
Asz alt szilva szindróma
Spontán hólyagszakadás
11. Emésztőrendszeri rendellenességek
Bélatresia
Béltorzió
A gyomor-bél traktus duplikációja
A gyomor-bél traktus meghatározatlan fordulata
peritonitiszperitonitisz
12. Anyai okok
Kiegyensúlyozatlan súlyos cukorbetegség
Súlyos vérszegénység
Hipoproteinémia
Tecalutein ciszták
13. Iatrogén okok
Az artériás csatorna elzárása indometacin beadása után
Magzati duzzanat: diagnózis
A magzati általános duzzanat ultrahangvizsgálattal azonosítható. A vizsgálat érzékenysége ennek a patológiának a diagnosztizálásában eléri a 100%-ot. Ezenkívül a legtöbb diagnózist a rutin szűrés során állítják fel.
A generalizált magzati ödéma kialakult formájának jellemző jellemzői a következők:
- hyperplacentosis, azaz a placenta 4 cm feletti megvastagodása
- a bőr alatti szövet 5 mm-nél nagyobb megvastagodása
- folyadék a peritoneális üregben
- pleurális folyadékgyülem
- folyadék a szívburok üregében
- polyhydramnion, amely az ilyen patológiás magzatok körülbelül 50-75%-ánál fordul elő.
A szinte minden esetben előforduló koraszülések egyik alapvető oka
A magzati ödéma akkor diagnosztizálható, ha jelentős mértékű transzudáció történik két testüregbe, vagy transzudátum jelenléte az egyik testüregben és a bőr alatti szövet duzzanata
A bőr alatti szövet generalizált ödémája prognosztikailag negatív tényező
Az izolált peritoneális váladék jelenléte leggyakrabban a húgyúti vagy a gyomor-bél traktus fejlődési rendellenességeivel jár. A prognózis ezekben az esetekben jobb, és a kezelésaz ödéma kiváltó okának diagnózisától függ.
Az izolált pleurális folyadékgyülem leggyakrabban nyirokrendszeri rendellenességekkel jár, és a felhalmozódó nyirok hatására jön létre
Érdemes tudni, hogy a változások korai megjelenése és a pleurális folyadékgyülem együttélése a generalizált ödéma egyéb tüneteivel kedvezőtlenek
A kedvezőbb prognózis egyoldalú és remissziós effúzió. A generalizált ödémával járó magzat pleurális üregében lévő folyadék jelenléte különösen fontos - ez összefüggésben áll a tüdő hypoplasia kockázatával.
Végül érdemes hozzátenni, hogy az izolált perikardiális folyadékgyülem a kardiogén generalizált ödéma első, prodromális tünete lehet.
Magzati ödéma: Differenciáldiagnózis
A differenciáldiagnózisban a következő tesztcsoportokat alkalmazzuk:
- magzati ultrahang
- anyai biokémiai és szerológiai vizsgálatok
- magzatvíz vizsgálat
- magzati vérminta vizsgálata
Annak ellenére, hogy oly sok diagnosztikai vizsgálat elvégezhető, gyakran lehetetlen megállapítani a magzati duzzanat okát.
Ezen túlmenően, mivel gyakorlatilag minden idiopátiás ödémában szenvedő magzat méhen belül vagy közvetlenül a születés után elhal, rendkívül fontos az alapos kórbonctani vizsgálat elvégzése, amely ismételt előfordulás esetén iránymutatást adhat az orvosi kezelésben. ennek a patológiának a következő terhességében.
Az ultrahangos vizsgálat az ödéma súlyosságának felmérése mellett lehetővé teszi az egyéb, egyidejűleg előforduló szerkezeti hibák kizárását is
Teljes magzati anatómiai vizsgálatokat kell végezni, különös tekintettel a szív anatómiájára, az intrakardiális véráramlásra és a vaszkuláris véráramlás paramétereire
A magzati ödéma és szerkezeti hibáinak együttélése jelentősen rontja a prognózist.
Generalizált magzati ödéma jelenléte esetén javasolt a várandós nő szerológiai vizsgálata, hogy kizárjuk a magzat hemolitikus megbetegedését okozó antitestek jelenlétét
Nem szabad megfeledkezni az egyéb szerológiai vizsgálatokról sem, mint például a VDRL (szifilisz fertőzés teszt), rubeola, toxoplazmózis, parvovirosis és citomegalovírus tesztekről.
Speciális helyzetekben, ismétlődő magzati ödéma esetén a következő terhességekben, tanácsos elvégezni a szülők HLA hisztokompatibilitási analízisét - a magas antigén-kompatibilitás okozhatja az ödémátgeneralizált magzatok
Ha a terhesség első felében magzati ödémát diagnosztizálnak, a további diagnosztikában magzatvíz vizsgálatokat végeznek - a benne lévő sejteknek köszönhetően lehetőség nyílik a magzati kariotípus felmérésére
Ezenkívül felmérheti az alfa-fetoprotein koncentrációját a magzatvízben (a magzat szerkezeti hibáinak felmérésére szolgál), elvégezheti a tenyésztését, és ha anyagcsere-rendellenességek gyanúja merül fel - teszteket végezhet enzimatikus hibákra
A magzati ödéma diagnózisa 24 hetes terhesség után azt jelenti, hogy ennek a patológiának a diagnózisa a magzati ér szúrásával nyert magzati vér értékelésén alapul.
A következő vizsgálatokat kell elvégezni a vett vérmintán:
- morfológia kenettel és vérlemezkékkel
- genetikai tesztek (kariotípus, esetleg metabolikus vizsgálatok)
- fehérjekoncentráció teszt
- proteinogram
- IgM antitestkoncentráció felmérése
- a parvovírus genom izolálása PCR-rel
- ha alfa-talaszémia gyanúja merül fel - hemoglobin lánc elemzés
Magzati duzzanat: kezelés
A magzati ödémához vezető etiológiai tényező meghatározása kétségtelenül befolyásolja a további kezelést és a prognózist
Általában az izolált ascitesben vagy pleurális folyadékgyülemben szenvedő magzatok prognózisa jó.
A vérszegénység okozta súlyos duzzanat is esélyt ad a gyógyulásra
Ilyen helyzetben albumin oldattal kiegészített többszöri vörösvérsejt-transzfúziót végeznek
A szívritmuszavarból eredő ödémás magzatoknak is van esélyük a születés előtti kezelésre.
Ezzel szemben a magzati szív szerkezeti anomáliáinak kimutatása kedvezőtlen
Ha a magzati ödéma okát nem lehet megállapítani, a terhesség első felében meg kell fontolni a megszakítását
A terhesség második felében megkísérlik a prenatális terápiát
Erre a célra vörösvérsejt-transzfúziót, magzati szívritmuszavarok esetén antiaritmiás gyógyszereket, albumin transzfúziót vagy a magzat pleurális és peritoneális üregének dekompressziós punkcióját alkalmazzák.
Érdemes tudni, hogy nem túl előrehaladott ödémaelváltozások esetén szóba jöhet a terhesség korábbi (időtartama kb. 34 hetes) megszakítása, de általában a méh összehúzódási aktivitása már korábban jelentkezik.
A végső soron kedvezőtlen prognózis miatt a közelgő fulladás miatt nem tanácsos császármetszést végeznia magzat méhen belüli szövete