Az aorta koarktációja (a fő artéria isthmusának beszűkülése) a szív és a nagy erek veleszületett rendellenességeinek körülbelül 6-8%-át teszi ki. Ez az aorta egy részének szűkítéséből áll az ívén belül. Fiúknál háromszor gyakoribb. Összefügghet Turner-szindrómával – X kromoszóma monoszómiával lányoknál. Pontosan miről is van szó? Hogyan nyilvánul meg? Hatékonyan gyógyítható?

Főartéria szűkület , azazaorta coarctation , az esetek túlnyomó többségében az ún. aorta isthmus. Az aorta isthmust kis fiziológiás szűkületnek nevezik, közvetlenül a bal kulcscsont alatti artéria kijárata alatt. Rendellenes fejlődését az embriogenezis stádiumában lévő rendellenességek okozzák. A szűkület mértéke az aorta enyhétől a majdnem teljes elzáródásáig változhat. A koarktáció morfológiája eltérő lehet - előfordulhat a fő artéria rövid vagy hosszú szakaszán. Klinikai szempontból fontos a szűkület és a ductus arteriosus (Botalla) topográfiai kapcsolatán alapuló felosztás – a magzati keringésre jellemző, a pulmonalis törzs és a leszálló aorta kezdeti szakasza közötti kapcsolatot biztosító szerkezet. . 3 típusa van:

  • szupravezető (korábban infantilis) - szűkület az artériás csatorna felett
  • perineurális - szűkület az artériás csatorna magasságában
  • alvezetékes (korábban felnőtt típusú) - szűkítés a kábel alatt

Az aorta koarktációja lehet elszigetelt hiba, vagy más rendellenességekkel együtt is előfordulhat. A leggyakoribb kísérő hátrányok a következők:

  • kéthúsú aortabillentyű
  • kamrai sövényhiba
  • aortaív hypoplasia
  • pitvari septum defektus

Az aorta coarctatio, subvalvularis aorta stenosis és mitralis szűkület együttes jelenlétét Shone-szindrómának nevezik. Csecsemőknél sokkal gyakoribb az egyéb rendellenességekhez társuló aorta szűkület.

Mik az aorta szűkület tünetei?

A defektus lefolyásának és tüneteinek dinamikája több tényezőtől függ: a szűkület mértékétől és a ductus arteriosushoz viszonyított elhelyezkedésétől, a csatorna záródási sebességétől és az egyidejűleg fennálló defektusoktól

Kritikus szűkület esetén tünetekSúlyos, refrakter szívelégtelenség (dyspnoe, tachycardia, hepatomegalia, táplálkozási nehézségek, alacsony súlygyarapodás) az újszülött korban jelentkezik. Egy ilyen gyermek állapota súlyos, és sürgős beavatkozást igényel. A többi előtérbe kerülő tünet az alsótest vérellátásának zavarából adódik:

  • gyengeség vagy pulzushiány az alsó végtagokban
  • veseelégtelenség tünetei - vizeletmennyiség csökkenése, anuria; a károsodott vese véráramlás következményei
  • nekrotizáló enterocolitis - a bél ischaemia bélelhaláshoz, a bélgát további felbomlásához és ennek következtében szepszishez vezethet
  • metabolikus acidózis

Általánosságban elmondható, hogy ha nem kezelik, a kritikus koarktáció (nagyon gyakran más hibával társul) súlyos többszervi elégtelenséghez vezethet zsigeri ischaemia következtében. Az ilyen csecsemők általában nem élnek 6 hónapos korukig.

Ha a szűkület supra-ductalis, az alsó test a jobb kamrából kap vért a nyitott ductus arteriosuson keresztül. Ez azt jelenti, hogy a tünetek nem feltétlenül jelennek meg közvetlenül a születés után (a lábakban a pulzus jól érezhető), és a szívelégtelenség és az alsótesti ischaemia tünetei a csatorna fokozatos bezáródásával jelentkeznek. A jobb kamrából származó vér oxigénmentes, ezért a bubócsövön keresztül történő jobb-bal szivárgás következménye ebben az esetben az alsó test cianózisa

A kisebb intenzitású koarktáció (általában elszigetelt hiba) sok évig tünetmentes lehet. A tünetek idősebb gyermekeknél vagy felnőtteknél jelentkezhetnek. A régóta ismeretlen rendellenesség első megnyilvánulása gyakran annak szövődményei, például agyvérzés. Előfordul, hogy véletlenül észlelik. Az esetlegesen megjelenő tünetek főként a felsőtest magas vérnyomásának (a szűkület feletti) következményei:

  • fejfájás
  • orrvérzés
  • magas vérnyomás (a felső végtagokon mérve) - lehet az egyetlen tünet
  • a "nyak körül lüktető érzés"
  • időszakos claudicatio - fájdalom az alsó lábszárban, amely járás vagy futás közben jelentkezik, de megszűnik, ha abbahagyja a mozgást; az alsó végtagokban fellépő ischaemia következménye

Néha észrevehető az aránytalanság az alakban, amelyben a felsőtest jobban felépített - szélesebb vállak, mellkas és nagyobb karok, valamint karcsú alsó végtagok

Az aorta szűkület ilyen esetekben az ún keringésjárulékos. Az adaptációs mechanizmusok növelik az áramlást más ereken keresztül, növelve a vérkeringés hatékonyságát a test alsó részeiben. A belső és bordaközi artériák elsősorban a kollaterális keringés kialakításában vesznek részt. Fejlesztése megszüntetheti a felső és alsó végtagok pulzusszám-különbségét. Néha a mellékerek „uzsurák” képződését okozhatják – a röntgenképen látható csonthibák a bordák alsó széleinek megnyomásával.

Hogyan kezeljük a koarktációt?

Újszülötteknél észlelt kritikus szűkület esetén a klinikai állapot stabilizálása után célszerű sürgősségi műtétet végezni. Korábban a prosztaglandin (PGE1) készítményt rutinszerűen intravénás infúzióval adták be. Ennek célja a ductus arteriosus, amely az alsótest vérellátásának fő forrása, a lehető leghosszabb ideig megtartani

Ha a koarktációt idős korban diagnosztizálják, szívműtétet hajtanak végre az ütemezés szerint. A műtétet azonban nem szabad elhalasztani a hiba hosszú távú szövődményeinek lehetősége miatt. Az eljárás egyik fő indikációja az artériás magas vérnyomás jelenléte

Az aorta coarctáció során alkalmazott alaptechnika az ún Crafoord műtét, amely az aorta beszűkült szakaszának kimetszését és az aorta end-to-end anasztomózisát foglalja magában. Amikor a szűkület diffúz, azaz hosszanti irányban, előfordulhat, hogy nem lehet összevarrni a végeit. Ilyen esetekben a főartéria hibája műanyag érprotézissel pótolható. Néha nincs szükség teljes aorta disszekcióra. Ezután a szűkület plasztikáját egy speciális, a kulcscsont alatti artériából készített tapasz segítségével végezzük. A ballon angioplasztikát a koarktáció kezelésére is használják. Ez az eljárás abból áll, hogy kiszélesítik a szűkület helyét egy ballonkatéter használatával, amelyet a femorális artéria felől vezetnek be. Szintén összefüggésbe hozható az ún stent. Az angioplasztikát leggyakrabban az isthmus stenosis kiújulásakor, azaz korai életkorban végzett műtét utáni rekoarktáció esetén végezzük. Az endovaszkuláris kezelés alternatíva az idősebb gyermekek számára is, akiknél később diagnosztizálják a rendellenességet.

Mik a műtét utáni szövődmények?

A legkorábbi posztoperatív szövődmények közé tartozik a vérzés az anasztomózis helyéről vagy a mellékerekről. Később, sikeres kezelés után a nehezen kontrollálható magas vérnyomás továbbra is fennállhat. A kezelés legritkább, de legveszélyesebb szövődményeműtéti beavatkozás a gerincvelő károsodása, majd paraplegia - binomiális bénulás. Ez az elülső spinális artérián (Adamkiewicz-artéria) keresztül történő áramlás kritikus korlátozásának és a gerincvelő iszkémiájának az eredménye. Az elektív sebészeti betegek posztoperatív mortalitása elhanyagolható. Magasabb arányt jegyeznek fel a legfiatalabb, súlyos, összetett rendellenességgel rendelkező, életfontosságú indikációk miatt műtéten átesett betegek körében. Itt a halálozási arány néhány és egy tucat százalék között mozog.

Mi a prognózis a koarktációban szenvedő betegeknél?

A koarktációban szenvedő betegek problémái és kezelése nem mindig ér véget sikeres műtéttel. A hiba hajlamos kiújulni. A resztenózist resztenózisnak nevezik. Igen jelentős probléma az artériás magas vérnyomás, amely a teljes mértékben hatékony korrekciós eljárás után is fennállhat. A hosszú távú magas vérnyomás a koarktáció egyéb hosszú távú szövődményeit eredményezi, amelyek végzetesnek bizonyulhatnak. Ezek a következők:

  • balkamra hipertrófia - válaszul a szív fokozott igénybevételére
  • érelmeszesedés kialakulása - a vaszkuláris endotélium károsodása következtében
  • szívroham
  • vonás
  • az agyi erek aneurizmái - felszakadhatnak és veszélyes koponyán belüli vérzések forrása lehet
  • aorta aneurizmák
  • aortafal disszekció

Boncolási vizsgálatok alapján a becslések szerint a kezeletlen aorta coarctio esetek 90%-a halálos 50 éves kor előtt, és az átlagos túlélési idő 35 év. Napjainkban az egyre fejlettebb diagnosztikai módszereknek köszönhetően a hiba korai életkorban hatékonyabban diagnosztizálható. Maga a kezelés is javult. Ez meghosszabbítja az aorta szűkületben szenvedő betegek túlélési idejét.

Források:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Varsó, Wyd. PZWL, 19802. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Congenital szívhibák, [in:] Kawalec W. (szerk.), Ziółowska H. (szerk.), Grenda R. (szerk.), Pediatria , vol. 1, Warsaw, PZWL, 20163. Skalski J.H., Haponiuk I., Aorta stenosis, [in:] "Children's cardiac surgery" Scientific Publishing House "Śląsk", Katowice 2003, edited by prof. Janusz H. Skalski és prof. Zbigniew Religa (online)

Kategória:

Kardiológia