A jóindulatú hipermobilitás ízületi szindrómát (BHJS) alkotmányos hipermobilitásnak vagy ízületi lazaságnak is nevezik. A betegség az ízületek megnövekedett mozgási tartományával jár, ami a kötőszövet szerkezetének rendellenességei miatt következik be. Mik az ízületi lazaság okai és tünetei? Hogyan zajlik a kezelés?

Jóindulatú hipermobilitás ízületi szindróma - BHJS ,alkotmányos hipermobilitás ,ízületi lazaság ) betegség, amelynek prevalenciája földrajzilag változó. A rendellenesség az ázsiai és afrikai lakosság körülbelül 38 százalékát érinti, míg a nyugati országokban a probléma a lakosság körülbelül 10 százalékát érinti. A nők háromszor gyakrabban betegszenek meg, mint a férfiak.

Ezenkívül a legtöbb eset gyermekeket és serdülőket érint, mivel a kötőszövetük még nem fejlődött ki teljesen, és időseknél a tüneteket elfedheti az öregedési folyamat. A pozitív családi anamnézis szintén növeli a BHJS valószínűségét, ez különösen ikreknél hangsúlyos. Lengyelországban eddig nem végeztek epidemiológiai vizsgálatokat, mert a szindróma értékelésének következetlen kritériumai megnehezítik a pontos statisztikák vezetését. A betegek kiválasztott csoportjaiban azonban az előfordulási arány hasonló volt a nemzetközi irodalomban bemutatotthoz.

Ízületi lazaság: okai

A BHJS rendszerint a következő patológiák egyikéhez társul:

  • egy vagy több ízületet alkotó csont helytelen kialakulása;
  • kollagén vagy más szövet defektusa (pl. genetikai betegségek, például Ehlers-Danlos, Marfan, Loeys-Dietz szindróma előfordulásával kapcsolatos); ez az ízületeket felépítő elemek gyengüléséhez vezet: szalagok, izmok vagy inak;
  • abnormális proprioceptív érzés, amely helyesen határozza meg az ízületi nyúlás mértékét;

Ezek a rendellenességek az ízületek túlzott igénybevételéhez, alkatrészeik túlzott kopásához és végső soron osteoarthritishez vezetnek. Nem szabad elfelejteni, hogy előfordulhat, hogy az ízületek másodlagos hipermobilitásáról van szó, ami a fiatal korban végzett túl intenzív edzés eredménye. Különösen kiszolgáltatottak például azok a gyerekek, akik balettet és akrobatikát gyakorolnak.

Ízületi lazaság: típusok

1.Patológiás lokális hipermobilitás- a rendellenességek egy ízületet érintenek:

a. elsődleges forma - egy kiegyensúlyozó elem, amely kompenzálja a szomszédos ízületek "merevségét",

b. másodlagos forma - egyetlen ízület károsodásából eredő szövődmények eredménye

2.Generalizált kóros hipermobilitás- a kötőszövet szerkezetének veleszületett rendellenességeihez társul

3.Alkotmányos hipermobilitás (HC)azaz enyhe ízületi hipermobilitás; a túlzott rugalmasság a kötőszövetben a különböző típusú kollagének arányának zavarából adódik.

Ízületi lazaság: tünetek

  • krónikus ízületi fájdalom a leggyakoribb tünet; bármely ízületet érintheti, de elsősorban a térd- és bokaízületekben nyilvánul meg (az állva és járáskor ezen ízületek nagy terhelésével van összefüggésben); a túlzott fizikai aktivitás súlyosbítja a fájdalmat; gyermekeknél a fájdalom gyakran fokozódik, erősödik este és éjszaka, fel is ébredhet az alvásból;
  • hátfájás, fokozott izomfeszültség a paraspinalis izmokban;
  • az ízületek subluxációi vagy elmozdulásai előfordulhatnak sérülés következtében, de normál fizikai aktivitás során is; azonban nem vonatkoznak minden betegre;
  • együtt létezhet: lapos láb, valgus térd, gerincgörbület, megnagyobbodott deréktáji lordózis, visszér, vékony bőr

Ízületi lazaság: diagnosztikai kritériumok

A módosított Beighton skála a túlzott ízületi mobilitás értékelésére szolgál. Felmérik, hogy a páciens képes-e végrehajtani:

  • könyök túlnyúlása>10 °,
  • passzív hüvelykujj az alkarhoz,
  • túlnyúlás az MCP ízületekben>90 °,
  • térdtúlnyúlás>10 °,
  • tedd a kezét a padlóra, miközben előrenyújtott térddel hajolj előre.

Minden tevékenység pozitív teljesítményét értékelik (1 pont minden végtagért – az első négy pont és 1 pont az utolsóért). A 9-ből 4 vagy több pont az ízületek túlzott mozgékonyságát jelzi.Speciális kritériumok, úgynevezett Brighton kritériumok kerültek létrehozásra a BHJS diagnosztizálására:

1. Főbb kritériumok:

a. a Beighton-skála 9 pontjából ≥ 4-et teljesített,

b. 3 hónapnál tovább tartó ízületi fájdalom ≥ 4 ízületben

2. Kisebb kritériumok:

a. A Beighton-skála 1-3 pontja teljesült;

b. tartós fájdalom 1-3 ízületben vagy a lumbosacralis területen>3hónapok, degeneratív elváltozások a gerincben vagy spondylolisthesis;

c. elmozdulás vagy szubluxáció>1 ízületen belül vagy többszörös egy ízületen belül;

d. fájdalom a periartikuláris szövetekben;

e. a Marfan-szindrómában megfigyelthez hasonló szerkezet;

f. bőrelváltozások (striák, túlzott nyúlás, "pergamen" hegek);

g. lógó szemhéj, rövidlátás, szemferdülés (a mongolizmussal ellentétben);

h. visszér, sérv, méh prolapsus vagy végbélsüllyedés.

A BHJS diagnosztizálásához a következőket kell közölni:

  • két nagyobb kritérium,
  • egy fő és két kisebb kritérium,
  • négy kisebb kritérium,
  • két kisebb kritérium, ahol a beteg egy BHJS-vel diagnosztizált személy elsőfokú rokona.

Mindig végezzen: teljes vérvizsgálatot, ESR-t a rheumatoid faktor, szérum antinukleáris antitestek, immunglobulinok (IgG, IgM, IgA) kimutatására, hogy kizárja a tünetek gyulladásos vagy immunológiai okait. Ezenkívül súlyos betegségek lehetséges együttélése miatt, mint például:

  • Down-szindróma
  • Ehlers-Danlos szindróma
  • Marfan-szindróma
  • Marquio zenekar
  • Loeys-Dietz szindróma
  • kulcscsont-koponya-dysostosis (öröklött csontfejlődési betegség)
  • Stickler csapata
  • a csontok veleszületett törékenysége
  • vannak olyan tanulmányok, amelyek a BHJS és a kéztőalagút szindróma közötti összefüggésre utalnak
  • fibromyalgia

Kizárásukhoz részletes diagnosztika javasolt.

Ízületi lazaság: kezelés

A betegség okai miatt oki kezelés nincs. A terápia alapja a megfelelően kiválasztott rehabilitáció. A hipermobilitás által érintett ízület területén az izomerőt és a propriocepciót célszerű erősíteni. Ne feledje, hogy a nyújtó gyakorlatok nem tanácsosak, helyette az ízületek stabilizálását javító gyakorlatok javasoltak.

Bátorítjuk a betegeket a napi fizikai aktivitásra, mert az inaktivitás következménye izomgyengeség, ami pedig elősegíti a mozgászavarok előrehaladását. Az úszás és a kerékpározás a legjobb választás az ízületek tehermentesítésére. A fájdalomcsillapításban a rehabilitáció mellett a meleg vagy hideg borogatás, TENS kezelés, masszázsok és különféle relaxációs formák nyújtanak segítséget.