A dermatomyositis az izmokat, azokat gyengítő, valamint a bőrt megtámadó reumás betegség, amely különféle, jellegzetes elváltozásokban nyilvánul meg. Mik a dermatomyositis okai és tünetei? Mi a kezelés?

Dermatomyositis(latindermatomyositis , rövidítve DM) a polymyositis egyik típusa - reumás (konkrétan szisztémás kötőszövet) melynek lefolyása krónikus gyulladások lépnek fel az izmokban. Dermatomyositisben szenvedő betegeknél a bőr is érintett. Csak ritka esetekben nem érintett az izom (latindermatomyositis sine myositis ).

Felnőtteknél a dermatomyositis 1 millióból 5-10 embert érint, gyermekeknél - 1 millióból 1-3 embert.

Dermatomyositis - okai

A dermatomyositis pontos okai nem ismertek. Feltehetően autoimmun betegségről van szó, vagyis olyanról, amelyben az immunrendszer sejtjei megtámadják a szervezetet – jelen esetben az izmokat és a bőrt.

JÓ TUDNI>>Autoimmunitásból eredő rendellenességek, azaz AUTOIMMUNOLÓGIAI BETEGSÉGEK

Vannak, akik azt gyanítják, hogy a vírusos, bakteriális vagy parazita fertőzések olyan tényezők lehetnek, amelyek rendellenes immunválaszt váltanak ki. Azoknál az embereknél viszont, akik hajlamosak a betegség kialakulására, testmozgás, ultraibolya sugárzás és gyógyszerek

Dermatomyositis - tünetek

A dermatomyositis első tünetei a rossz közérzet, láz és általános gyengeség. Ezután megjelennek a bőrelváltozások:

  • a nyak és a nyak bőrének bőrpírja (V-jel)
  • szemüveg alakú bőrpír és duzzanat a szem körül (ún. pszeudoszemüveg, heliotróp tünete)
  • bőrpír a tarkón, a nyakon és a vállakon (az úgynevezett kendőtünet)
  • bőrpír a comb és a csípő oldalán (az úgynevezett tokos tünet)
  • Gottron tünete, azaz csomók, bőrpír és a kis erek kitágulása a kézháton és a kis ízületeken
  • Keining tünete, azaz bőrpír és ecchymosis a körömredőkön belül. Ekkor a kísérő tünet gyakran az érzékenység ésa körömtengelyek fájása nyomás alatt az ún szerelőkéz, azaz az ujjbegyek és kezek kemény és durva bőre, amely hajlamos a repedésre és hámlásra

ún Az álszemüveg és a Gottron-csomók a dermatomyositis legjellemzőbb tünetei

Néhány közülük megjelenhet többek között vörös tüszőkorpásodás, diffúz alopecia vagy testszőrzet (hipertrichózis).

A gyerekeknek viszont az egész arca lilás színű (lila betegség), és gyakran a bőr alatti szövetekben is kalciumlerakódások vannak, leggyakrabban az ízületek körül

ELLENŐRZÉS>>Zúzódások, kiütések, foltok A BŐRÖN – milyen betegségekről árulkodnak

Ezen kívül a polymyositishez hasonlóan ez is előfordul:

  • izomgyengeség - különösen a karokban és a combokban (ami problémákat okoz a fésülködésben és a lépcsőzésben), valamint a nyakizmokban (ami a fej tehetetlen leeséséhez vezethet) vagy a nyelőcsőben (majd nyelés, légzés) vagy beszéd)
  • ízületi fájdalmak és reggeli merevség

Ezzel szemben a szívizomgyulladás, kardiomiopátia, szívritmuszavar vagy pulmonalis hypertonia ritkábban alakul ki, mint polimiozitisz esetén

Olvassa el még: Reumás profil - reumás betegségek vizsgálata

Fontos

Dermatomyositis és rák

Dermatomyositisben szenvedő betegeknél a belső szerv rosszindulatú daganatának kockázata 20-25%. A leggyakrabban diagnosztizált kísérő daganatok a petefészek-, tüdő-, gyomor-bélrendszeri, emlő- és non-Hodgkin limfómák. A legtöbb rákos megbetegedést a dermatomyositis diagnosztizálásától számított egy éven belül diagnosztizálják, de egyesek szerint a rák akár 5 évvel a DM diagnosztizálása után is megjelenhet. Ezért a beteget onkológiai felügyelet alatt kell tartani

Más kutatók viszont a dermatomyositis tüneteinek megjelenése előtt (akár 2 évvel a DM megjelenése előtt) fokozott rákfelismerést mutattak be, és azt javasolták, hogy egyes betegeknél a betegség paraneoplasztikus szindróma, azaz egy sor jellegzetes tüneteket mutató elváltozások, amelyek a daganatos folyamat együttélésére utalhatnak.

Olvassa el még: Fibromyalgia (FMS) - izom- és csontfájdalommal járó betegség

Dermatomyositis - diagnózis

Dermatomyositis gyanúja esetén:

  • vérvizsgálat - DM esetén az állapotparaméterek magasabb szintjegyulladás (beleértve a Biernacki-reakciót is), valamint izomenzimek a vérben (CK, aldoláz, transzaminázok)
  • elektromiográfiás vizsgálat (EMG) - izomkárosodást mutat
  • biopszia egy megváltozott izomról, általában deltoidról, amely izomgyulladást mutat

Dermatomyositis - kezelés

A páciens immunszuppresszív gyógyszereket (általában prednizont) kap, ami "elhallgattatja" az immunrendszert, így a szervezetben zajló gyulladásos folyamatokat. Idővel a beteg egyre kisebb adagokat kap a gyógyszerből.

Ha 4-6 hét elteltével nincs javulás, vagy a betegség tünetei súlyosbodnak a prednizon adagjának csökkentése után, más immunszuppresszánsokat adnak hozzá - választható metotrexát, azatioprin, ciklofoszfamid.

Ha a fent említett a terápia sikertelen, 3-8 hónapig intravénás immunglobulin készítményeket adnak

Monika MajewskaEgészségügyi kérdésekre szakosodott újságíró, különösen az orvostudomány, az egészségvédelem és az egészséges táplálkozás területein. Hírek, útmutatók, szakértőkkel készített interjúk és riportok szerzője. Résztvevője a legnagyobb lengyel nemzeti orvosi konferenciának „Lengyel nő Európában”, amelyet az „Újságírók az egészségért” Egyesület szervezett, valamint az Egyesület által szervezett szakmai műhelyek és szemináriumok újságíróknak.

Olvasson további cikkeket a szerzőtől

Kategória:

Gerinc, csontok, ízületek