A mellékvese-elégtelenség olyan betegség, amely a mellékvesekéreg-hormonok - glükokortikoszteroidok, mineralokortikoszteroidok és mellékvesekéreg androgének - szekréciójának hiánya következtében alakul ki. mik a mellékvese-elégtelenség okai és tünetei? Hogyan zajlik a kezelés?

Mellékvese-elégtelenséglehet elsődleges – akkor a mellékvese károsodik, vagy másodlagos, ha a hipotalamusz vagy az agyalapi mirigy károsodik. A betegség típusától függően akut vagy krónikus lehet. Ez egy potenciálisan halálos betegség, amely többféleképpen nyilvánulhat meg. Valószínűleg általános gyengeségben, étvágytalanságban és súlycsökkenésben, megmagyarázhatatlan ájulásban, hipotenzióban, hyponatraemiában, hiperkalémiában és hipoglikémiában szenvedőknél gyanítható. A betegek csoportjában a nők dominálnak, kétszer gyakrabban diagnosztizálnak, mint férfiaknál. Az átlagos életkor körülbelül 40 év.

Hypoadrenocorticismus: okai

Az elsődleges mellékvesekéreg-elégtelenség (Addison-kór) okai leggyakrabban az autoimmun folyamatok, amelyek e mirigy kérgét roncsolják – a betegek vérszéruma gyakran mutat antitesteket a mellékvesekéreg antigének ellen.

Az elsődleges mellékvese-elégtelenség egyéb okai közé tartoznak a bakteriális (pl. tuberkulózis), vírusos (pl. HIV, citomegalia), gombás fertőzések, daganatok vagy daganatos áttétek, mérgezés, mellékvese vérzés vagy haemochromatosis. Nagyon ritkán a hypoadrenocorticismus oka veleszületett vagy szerzett szteroid bioszintézis zavar.

Érdemes tudni, hogy a primer mellékvese-elégtelenség a II. típusú többmirigyes autoimmun szindróma egyik társbetegsége is lehet. Az elsődleges mellékvese-elégtelenségen kívül a pajzsmirigy autoimmun betegsége (leggyakrabban Hashimoto-kór) és/vagy 1-es típusú cukorbetegség is előfordul.

Másodlagos mellékvese-elégtelenség akkor fordul elő, ha a hypothalamus vagy a mirigyes agyalapi mirigy gyulladásos, degeneratív, daganatos folyamatok, vérzés vagy trauma károsodik. Ez lehet a hosszú távú kortikoszteroid kezelés eredménye is.

Olvassa el még: Pheochromocytoma - mellékveserák

Mellékvese-elégtelenség: tünetek

A klinikai tünetek általában olyan betegeknél jelentkeznek, akiknél mindkét mellékvese kéregének 90%-a elpusztult. A mellékvese-elégtelenség időtartamától és súlyosságától függően a betegség különféle tünetei jelentkezhetnek - a fokozott fizikai vagy lelki megterhelésnek nem kitett betegek teljesen tünetmentes lefolyásától, az izomerő gyengülésén át a kómát okozó mellékvese krízisekig.

Primer mellékvese-elégtelenség(Addison-kór) izomgyengeségben, sötét bőrben és a nyálkahártya elszíneződésében, fogyásban, hányásban és hasmenésben, kiszáradásban, alacsony vérnyomásban nyilvánul meg. Emellett a nőknél impotencia, meddőség, menstruációs zavarok és szeméremszőrzethullás léphet fel. Előrehaladott betegségben lelassulással, lelki lomhasággal, esetenként akut pszichózisokkal is előfordulhatnak mentális változások. A laboratóriumi vizsgálatok hyponatraemiát, hyperkalaemiát, hypercalcaemiát, nagyon alacsony kortizolszintet, limfocitózist és eosinophiliát mutatnak. Időnként hipoglikémiát tapasztalhat.

Másodlagos mellékvese-elégtelenségenyhébb lefolyású, mint az elsődleges mellékvese-elégtelenség. Ritkán társul mellékvese krízishez is. Jellemzője a sápadt porcelán bőr, a mellbimbók elszíneződése, valamint a szeméremtest és a végbél területén nagyon gyenge pigmentáció. A betegek gyakran más trofikus hormonok hiányának vagy hiányának tüneteit mutatják, mint például a TSH (másodlagos hypothyreosis tünetei vannak) vagy az FSH és az LH (másodlagos hypogonadizmus tünetei).Mellékvese krízisjellemző keringési sokk jelenléte jelentős vérnyomáseséssel, dehidratációval és oliguriával. Emellett előfordulhatnak ismeretlen eredetű pszeudoperitonitis, hányás, hasmenés és láz tünetei is. A vérszérumban hipoglikémia és metabolikus acidózis található.

Olvassa el még: Mik a veseelégtelenség okai és tünetei?

Mellékvese-elégtelenség: kutatás

A megfelelő vér kortizolszint a mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegeknél általában alacsony, de a normál tartományon belül maradhat, míg a mellékvese-elégtelenségben nem szenvedő, de más súlyos betegségben szenvedő betegeknél nagyon alacsony lehet. Ezért a kortizolszint meghatározását nem szabad alapul venni a kortikális elégtelenség diagnózisának megerősítéséhez vagy kizárásához.mellékvese

Az ACTH stimulációs tesztet diagnosztikára használják. Ebből a célból a szérum kortizol koncentrációját 0,25 mg ACTH beadása előtt és 60 perccel azután határozzuk meg. Primer mellékvese-elégtelenségben a kortizol alapszintje csökken, vagy a normál tartomány alsó határán van. A kortizolszint nem emelkedik az ACTH beadása után. Másodlagos mellékvese-elégtelenség esetén az ACTH beadása után megnő a kortizol koncentrációja. Nem szabad azonban elfelejteni, hogy ezeknél a betegeknél a károsodott ACTH-szekréció következtében fellépő hosszú távú másodlagos mellékvese-elégtelenség a mellékvesekéreg sorvadásához vezet, és így - a kortizol szintézis és szekréció hiányához

A számítógépes tomográfia és a mellékvesék MRI-je daganatos áttétek jelenlétét jelezheti

Megmérheti az ACTH koncentrációját is a vérszérumban. Primer mellékvese-elégtelenség esetén az ACTH koncentrációja szignifikánsan megemelkedik, míg másodlagos formákban lecsökken, vagy a normálérték alsó határán.

Ezenkívül immunológiai teszteket használnak a specifikus mellékvese-ellenes antitestek kimutatására és képalkotó teszteket. A hasüreg röntgen, CT és ultrahangja tuberkulózist vagy mellékvese mycosisot követően meszesedést mutathat ki a mellékvese projekciójában.

Másodlagos mellékvese-elégtelenség esetén a török ​​nyereg röntgen-, MRI- és CT-vizsgálata fontos a daganatok vagy egyéb destruktív folyamatok kimutatása érdekében ezen a területen

Olvassa el még: Krónikus vesebetegség (CKD) - Okok és szövődmények

Mellékvese-elégtelenség: differenciálódás

A differenciáldiagnózis magában foglalja a különböző eredetű hasmenést, a myasthenia gravist, a pajzsmirigy-túlműködés során fellépő myopathiát és a krónikus nephritist. Figyelembe kell venni a hyponatraemia, hyperkalaemia, hypoglykaemia, hypotonia és fogyás egyéb okait, valamint a mellékvese nőgyógyászati ​​szindrómát kisgyermekeknél

Mellékvese-elégtelenség: kezelés

A mellékvese-elégtelenség kezelése a glükokortikoszteroidok és mineralokortikoszteroidok hiányának pótlásából áll. Ebből a célból kortizont vagy prednizont és fludrokortizont adnak be. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a szteroid dózisok 2-3-szorosára emelkedtek azoknál a betegeknél, akik sérüléseknek és fertőzéseknek vannak kitéve, vagy fokozott fizikai vagy szellemi erőfeszítést végeznek. Általában véve az androgénpótló terápia nem szükséges nőknél. A további kezelés a betegség okától függ.

Hiány okozta mellékvese krízis kezeléséreszteroidok esetén 4-6 óránként 100 mg hidrokortizont vagy ennek megfelelő mennyiségű szintetikus glükokortikoszteroid készítményt (prednizon, metilprednizolon, betametazon, dexametazon) adunk intravénásan. Ezenkívül a betegnek 0,9%-os NaCl-oldatot és 5%-os glükózoldatot kell adni a nátrium- és vízháztartás meglévő zavarainak kompenzálásához szükséges mennyiségben. Érdemes megjegyezni, hogy a beadott oldatok össztérfogata a központi vénás nyomástól és a vércukorszinttől függ.

Kategória:

Egészség