- Az aplasztikus anémia külső okai
- Aplasztikus anémia – tünetek
- Milyen hiányosságok utalnak aplasztikus anémiára
- Aplasztikus anémia kezelése
Az aplasztikus anémiát (csontvelő-aplázia) az őssejtek diszfunkciója okozza. A csontvelő károsodása csökkenti a vörös- és fehérvérsejtek, valamint a vérlemezkék termelését, ami vérszegénységhez vezet. Melyek az aplasztikus anémia tünetei, és hogyan kell hatékonyan kezelni?
Aplasztikus anémiaa csontvelőben lévő őssejtek hibás működése okozza. Az aplasztikus vérszegénység a csontvelő-szövet elvesztése következtében alakul ki, kötő- vagy zsírszövettel helyettesítve, ami a vér minden részének elvesztését okozza. A csontvelő aplázia lehet spontán, genetikai hiba (Fanconi vérszegénység), vagy másodlagos - külső tényezők által okozott.
Fanconi vérszegénység. Ellenőrizze a veleszületett vérszegénység tüneteit
Az aplasztikus anémia külső okai
- sugárterápia;
- rovarirtó és gyomirtó szerek;
- benze;
- vírusfertőzés (parvovírus B19, HIV, HBV, HCV);
- néhány gyógyszer (klóramfenikol, metotrexát, aranysók, penicillamin);
- terhesség - éjszakai paroxizmális hemoglobinuria (Marchiafava-Michelie szindróma);
- szisztémás kötőszöveti betegségek
Aplasztikus anémia – tünetek
Az aplasztikus anémia az összes vérkomponens (fehérvérsejtek, vörösvérsejtek és vérlemezkék) hiányából ered:
1. a vörösvértestek számának csökkentése gyengeséget és légszomjat okoz;
2. a fehérvérsejtek hiánya növeli a beteg fertőzésekre és lázra való hajlamát;
3. a megfelelő számú vérlemezke hiánya vérzést, bőrkiütést és ecchymosist okoz a bőrön és a nyálkahártyákon
Milyen hiányosságok utalnak aplasztikus anémiára
Az aplasztikus anémia diagnózisa akkor állítható fel, ha az alábbi tünetek közül legalább kettő fennáll:
- neutropenia,
- thrombocytopenia,
- retikulocitopénia.
Ezeken a változásokon kívül csontvelő-punkcióra van szükség a diagnózishoz. A hematopoietikus sejtek számának 30%-nál kisebbre való kimutatott csökkenése, valamint a zsírszövet és a megakariociták számának növekedése az aplasztikus anémia tünetei.
Aplasztikus anémia kezelése
Az aplasztikus anémia kialakulása nagyon gyors lehet,de nem mindig – néha hosszú időbe telik a kialakulás gyakorlatilag minden tünet nélkül. A betegség akut formájában a kezelés bonyolult, a betegek (különösen a fiatalabbak) halálozási aránya magas
Fiatalabb betegeknél (40 éves korig) a vérszegénységet csontvelő-transzplantációval kezelik. A gyógyulást az esetek 60-90%-ában érik el. Az ATG-vel kombinált ciklofoszfamidot időseknek adják. Az androgén kezelés hatékony a Fanconi-féle vérszegénységben és a vérszegénység szerzett formáiban.