A hisztiocitózis a hematopoietikus rendszer ritkán diagnosztizált betegségeinek csoportja, amelyek neoplasztikus és autoimmun betegségek közé sorolhatók. Az ebbe a csoportba tartozó betegségek leggyakrabban 1-6 éves gyermekeket érintenek, bár felnőtteknél is előfordulhatnak. Mik a hisztiocitózis okai és tünetei? Mi az ilyen típusú betegség kezelése?
A hisztiocitózishematológiai betegségek (hematopoietikus rendszer) csoportja, melynek lényege a hisztiociták – az immunrendszer sejtjei – szaporodása (kontrollálatlan proliferációja), amelyek aztán felhalmozódnak. szövetekben és szervekben, ami fokozatosan károsodásukhoz és tönkremenetelükhöz vezet.
A hisztiocitózis számos néven fordul elő, beleértve a Hand-Schüller-Christian-kórt, a multifokális eozinofil granulomát, az idiopátiás krónikus sárgaságot, az LCH-t és az Abta-Letter-Siwegoto-kórt.
Jelenleg a betegségnek van egy lokalizált formája (csontok/csontok, bőr és/vagy nyirokcsomók) és egy diffúz forma több szerv érintettségével, de mindkettőt nagyon ritkán diagnosztizálják (2 eset/per). millió) . A hisztiocitózis leggyakrabban 1-6 éves gyermekeket érint.
Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) osztályozása szerint a hisztiocita proliferációnak 3 osztálya van:
1. Langerhans sejt hisztiocitózis (LCH):
- eozinofil granuloma
- Kéz-Schuller-keresztény betegség
- Abt-Leterer-Gray betegség
2. Hemophagocytás-lymphohistiocytás szindrómák:
- Rosai-Dorfman-kór - sinus hisztiocitózis masszív lymphadenopathiával
- limfohisztiocitózis hemofagocitózissal
3. Akut monocitás leukémia:
- rosszindulatú hisztiocitózis
- hisztiocitás limfóma
Histiocytosis: okai
A betegség okai ismeretlenek, de egyes kutatók azt feltételezik, hogy a hisztiociták növekedését az immunrendszer túlzott stimulációja okozza, ami a kórosan megváltozott hisztiociták felhalmozódásához vezet a különböző szervekben.
Az utóbbi időben egyre nagyobb figyelmet szentelnek a hisztiocitózis lehetséges genetikai alapjainak
Histiocytosis: tünetek
A hisztiocitózis leggyakrabban a következőkből áll:
- láz
- kiütésbőr
- csontfájdalmak
- csomók a fejbőrben
- kiálló szemgolyóval
- megnagyobbodott nyirokcsomók
- megnagyobbodott máj
- megnagyobbodott lép
A hisztiocitózisra utaló tünetek közé tartozik még az íny fájdalma, a fogak kilazulása és az idő előtti elvesztése, valamint a legfiatalabbaknál a koponyaboltozat csontjainak lágy kidudorodása és a hosszan tartó bölcsősapka
Egyes betegek a növekedés és a szexuális érés elmaradását, valamint a csigolyák kompressziós töréseit tapasztalják, amelyeket a gerinc csontjainak sérülései okoznak.
Histiocytosis: kezelés
A hisztiocitózis kezelése a betegség formájától függ. Egyetlen fókusz eltávolítható (meggyógyítható). A szisztémás kemoterápia többrendszerű betegség esetén javasolt, illetve ha az egyes betegségi gócok más módszerekkel nem gyógyíthatók
Ezután a terápia általában citotoxikus gyógyszereket tartalmaz szisztémás szteroidokkal kombinálva.