A májvénás trombózis vagy Budd-Chiari szindróma (BCS) egy ritkán diagnosztizált májbetegség. Ennek kudarcához, cirrózishoz, sőt elhaláshoz is vezethet. Melyek a májvénás trombózis okai és tünetei? Mi a BCS-szindróma kezelése?

Májvéna trombózis , egyébkéntBudd-Chiari szindróma (BCS)olyan betegség, amelynek lényege a vér kiáramlásának elzáródása a májvénák egészen a vena cava inferior és a jobb pitvar találkozásáig. A vénás vér májból történő kiáramlásának akadályozásának mértékétől és a májvénák elzáródásától függően a betegség fulmináns, akut és krónikus formája különbözteti meg.

Májvéna trombózis - okai

Vannak primer és másodlagos májvénás trombózisok. Az elsődleges BCS az éren belüli folyamatként definiálható (pl. vérrögképződés, gyulladás), amely véráramlási zavarokat okoz. Ez lehet öröklött állapot (pl. protein C hiány, protrombin gén mutációja) vagy szerzett betegség (pl. antifoszfolipid szindróma, éjszakai paroxizmális hemoglobinuria vagy Behçet-kór) eredménye.

A májvénák másodlagos trombózisa a szomszédos struktúrák, például rákos daganatok (májrák, veserák), tályogok és ciszták által az érre nehezedő nyomás következménye.

Vannak olyan esetek is, amikor a trombózis orális fogamzásgátlók és immunszuppresszánsok használatával jár.

Olvassa el még: A nőket gyakrabban érinti. Hogyan lehet megelőzni a trombózist?

Májvéna trombózis - tünetek

A májvénás trombózis első tünetei a hasi fájdalom és láz (ha egyidejűleg fertőzés is kialakult). A betegség előrehaladott stádiumában májelégtelenség és portális hipertónia következményeként jelentkeznek a tünetek:

  • ascites,
  • a máj (hepatomegalia) és a lép megnagyobbodása (ún. splenomegalia),
  • perifériás ödéma,
  • nyelőcső- vagy gyomorvarikózisból származó vérzés,
  • encephalopathia (a központi idegrendszer működésének zavara a májkárosodás következtében a rendszerben megjelenő toxinok hatására)

Előrehaladott és hosszan tartó inferior vena cava trombózisban szenvedő betegeknél a bőr alatti erek jelentős kitágulása figyelhető megvénás hasüreg. A betegség formájától függően ezek a tünetek lassan alakulhatnak ki és rosszul érezhetők (krónikus forma), vagy nagyon gyorsan és intenzíven (fulmináns forma).

Májvéna trombózis - diagnózis

Májvéna trombózis gyanúja esetén a hasüreg ultrahangvizsgálatát végezzük, amely lehetővé teszi a májvénák és a portálrendszer áramlásának felmérését. A végső diagnózis a számítógépes tomográfia és a Doppler ultrahang alapján történik, aminek köszönhetően felmérhető a máj vénákon belüli véráramlás iránya és sebessége

Olvassa el még: Mi az a Doppler-teszt?

Májvéna trombózis - kezelés

A májvénás trombózis kezelésének négy formája van. A terápia általában antikoagulánsok adásával kezdődik. Csak akkor, ha ez a módszer hatástalannak bizonyul, egy másikat alkalmaznak a beteg gyógyulásáig.

  1. Gyógyszeres véralvadásgátló kezelés (kis molekulatömegű heparint és egyéb véralvadásgátlókat alkalmaznak)
  2. Májvénák angioplasztika és protézis
  3. Transjuguláris portál szisztémás intrahepatikus sipoly (TIPS). Ez az eljárás olyan betegeknél végezhető el, akiknek a portális vénája elzáródott.
  4. Májtranszplantáció végezhető olyan betegeknél, akiknél sikertelen volt a véralvadásgátló, angioplasztika és TIPS kezelés, valamint olyan betegeknél, akiknél fulmináns májelégtelenséget diagnosztizáltak

Kategória:

Kardiológia