ELLENŐRZETT TARTALOMSzerző: lek. Katarzyna Banaszczyk

A nodularis arteritis a gyulladásos érrendszeri betegségek egyike, így része a reumatológiának nevezett széles orvosi területnek. Ez egy meglehetősen ritka betegség, mivel becslések szerint 2-30 esetben fordul elő millió emberre. Mi az a polyarteritis nodosa? Hogyan nyilvánul meg ez a betegség, és milyen kezelési lehetőségek vannak?

A nodularis arteritis(latinul: polyarteritis nodosa) egy viszonylag ritka betegség, amely elsősorban a vesékben, az emésztőrendszerben és az idegrendszerben, a szív- és érrendszerben, valamint a bőrben, valamint a herékben és a mellékherékben. Sok helyen előfordulhatnak erek, ami sokrétűvé teszi a betegség klinikai képét, és néha nehéz a gyors diagnózis felállítása. A polyarteritis nodosa gyakoribb a férfiaknál, és az átlagos megjelenési életkor 40-60 év.

Nodularis arteritis - az erekben bekövetkezett változások patofiziológiája

Pontosan mi történik az erekkel ebben az állapotban? A gyulladás szakaszosan érinti az edényt, ami azt jelenti, hogy az érintett töredékek összefonódnak a változatlan szakaszokkal

Az érfalban kialakuló gyulladásos folyamat vérrögök kialakulásához és az erek tágulásához vezet (amit mikrotranszmittereknek neveznek), aminek következtében ezek az erek megrepedhetnek, ami a szervek ischaemiáját, ill. ezen artériák által vaszkularizált szövetek

A vérrögök viszont a véráramlás korlátozásához vezetnek az érben, és ennek következtében ischaemiához is.

Mely szerveket érinti leggyakrabban a polyarteritis nodosa? Sorolja fel ide a következő helyen található artériás ereket:

  • vese - az esetek akár 90%-ában
  • szívek (körülbelül 70%),
  • máj (kb. 50-60%),
  • emésztőrendszer (50-70%),
  • hasnyálmirigy és lép (45%).

A nodosa polyarteritis okai

Sajnos ennek a betegségnek a pontos okai nem ismertek. A kutatások azt mutatják, hogy a polyarteritis nodosa esetek több mint 10%-a HBV vagy HCV fertőzéssel, azaz hepatitis C-vel ill.hepatitis B.

A májgyulladást okozó vírusokhoz kapcsolódó göbös arteritist egyes tudósok különálló entitásnak vagy másodlagos polyarteritis nodosa-nak tekintik.

Ennek oka néhány eltérés - a HBV vagy HCV fertőzéssel kísért betegség jól reagál a vírusellenes gyógyszerekkel végzett kezelésre, és a klinikai képet a bőrelváltozások dominálják

A polyarteritis nodosa tünetei

A betegség kezdetét az úgynevezett általános tünetek megjelenése jellemzi, amelyek nem kapcsolódnak egy adott testrendszerhez. Az egyik:

  • gyengeség,
  • izom- és ízületi fájdalom,
  • fogyás,
  • láz.

Az adott szerven vagy szöveten belüli artériás erek érintettségével kapcsolatos tünetek csak néhány hónap múlva jelentkeznek. A tünetek az érintett területtől függenek, és a következők:

  • idegrendszeri érintettség esetén - idegbénulás, izombénulás, ami például lábleeséssel, érzékszervi zavarokkal, agyidegek károsodásával, sőt néha központi idegrendszeri ischaemia (stroke) és agyvérzés formájában nyilvánul meg ,
  • ha a vesékben lévő erek érintettek - artériás magas vérnyomás lép fel, valamint ischaemiás veseinfarktus következménye, tipikus akut fájdalommal az ágyéki régióban és kísérő haematuria. A vese érintettsége veseelégtelenséghez vezethet,
  • gyomor-bélrendszeri érérintettség esetén - a bél ischaemia okozta hasi fájdalom dominál, valamint hányinger, hányás, hasmenés vagy székrekedés,
  • szív érérintettsége esetén - pericarditist diagnosztizálnak, és a koszorúerek kóros érintettsége szívizom iszkémiát és szívinfarktus tüneteinek fellépését eredményezi,
  • ha tüdőerek érintettek – jellemzően tüdőinfiltrátumokat diagnosztizálnak,
  • ha a reproduktív rendszer erei érintettek - jellemzően egyoldali orchitis fordul elő,
  • ha a szemgolyón belüli erek érintettek - látászavarok, amblyopia - ezek a tünetek a retina ereinek érintettségéből erednek,
  • a vázizomrendszer érrendszeri érintettsége esetén - a betegek izomfájdalmat, izomsorvadást, izomgyengeséget számolnak be, ízületi gyulladás is előfordul, különösen az alsó végtagok nagy ízületeinél

Noduláris arteritis és bőrelváltozások

A bőrelváltozások meglehetősen jellemző tünete ennek a betegségnek. A betegek bőrén a következők figyelhetők meg:

  • retikuláris cianózis - ezek kékes, hálós foltok, amelyek beleilleszkedhetnek a klinikai képbeszámos reumatológiai és szisztémás betegség, de a kékség is lehet csak esztétikai hiba,
  • fájdalmas szubkután csomók - leggyakrabban az alsó végtagokon, jellemzően a sípcsont elülső felületén és a lábfej hátsó részén találhatók, átmérőjük általában nem haladja meg a 2 cm-t, ezek a csomók kifekélyesedhetnek, látható hegeket hagyva a bőrön,
  • az ujjak trofikus elváltozásai - a végtagok disztális részének iszkémiájából adódóan, az ujjak amputációjával végződhetnek

Legyen tudatában annak, hogy létezik a göbös arteritisnek egy bőrformája. A változások csak a bőrt érintik, a test többi szervét és rendszerét nem érintik. A betegség ezen formája ritkán válik generalizált formává, általában a bőrre korlátozódnak a változások. A bőr polyarteritis nodosa a betegség összes esetének körülbelül 10%-át teszi ki.

Nodosa polyarteritis diagnosztikája

Sajnos nincs egyetlen specifikus marker, amely lehetővé tenné ennek a diagnózisnak a megerősítését. Tehát milyen tesztek szükségesek a polyarteritis nodosa diagnosztizálására? Meg kell határozni a gyulladásos paramétereket, mert a betegséget ezek növekedése kíséri – ESR és CRP koncentrációról beszélünk

A perifériás vér vérképében is eltérések figyelhetők meg. Főleg:

  • leukocitózis - a fehérvérsejtek (leukociták; WBC) számának növekedése;
  • thrombocytopenia - a vérlemezkék (thrombocyták; PLT) megnövekedett száma

Veseérintettség esetén a szérum kreatinin koncentráció emelkedése figyelhető meg, míg az általános vizeletvizsgálat során proteinuria (fehérje jelenléte) és hematuria (vörösvértestek) figyelhető meg. Meg kell határozni a HBs antigént és az anti-HCV antitesteket a kísérő hepatitis diagnosztizálásához, amely, mint fentebb már említettük, a polyarteritis nodosa oka lehet.

Képalkotó vizsgálatok szempontjából a választandó vizsgálat az arteriográfia, amely lehetővé teszi az ereken belüli jellegzetes, szegmentális szűkületek, valamint a zsákos aneurizmák és trombózisok megjelenítését. Az erek váltakozva változnak és változatlanok – az arteriográfiában bekövetkezett változások szegmentálisak

A diagnózis speciális kritériumok alapján történik, amelyek a következők:

  • fogyás - akaratlan fogyás>4 kg egyéb ok nélkül,
  • bőrkiütések,
  • magas vérnyomás,
  • kreatininkoncentráció növekedése>1,5 mg / dl,
  • izomfájdalom,
  • herefájdalom,
  • izomerő csökkentése,
  • HBV antigén kimutatása,
  • perifériás idegek bénulása,
  • képalkotó képen látható változások az artériákban,
  • tipikus elváltozások a vett szövetmintán - leggyakrabban izomtöredékről van szó -, azonban tudnia kell, hogy a vett minta nem mindig tartalmaz kórosan megváltozott ereket

Nodosa polyarteritis kezelése

A betegség kezelése elsősorban citotoxikus és immunszuppresszív készítményeken alapul, mint például:

  • ciklofoszfamid - ezzel a gyógyszerrel történő terápia során a Pneumocystis jiroveci fertőzés megelőzését is alkalmazzák (további profilaktikus gyógyszer szedése szükséges - antibiotikum, jellemzően kotrimoxazol),
  • szteroid gyógyszerek - prednizon (napi 1 mg / kg dózis), valamint metilprednizolon, ezeket a gyógyszereket szájon át, de intravénásan is alkalmazzák.
  • azatioprin, metotrexát - immunszuppresszív szerek, elsősorban a polyarteritis nodosa fenntartó kezelésében használják a remisszió indukálását követően

A polyarteritis nodosa kezelésére nincsenek egyértelmű iránymutatások, kevésbé súlyos esetekben elegendő önmagában a szteroid kezelés, és amikor a betegség agresszívebb, ciklofoszfamidot adnak a kezeléshez, jellemzően 2 mg-os adagban. / kg naponta vagy több intravénás infúzióban - havonta 1000 mg-os dózisban. Amint azt az orvosi jelentések mutatják, a ciklofoszfamid 2-3 alkalommal történő beadása csökkenti a betegség tüneteit.

Ha a polyarteritis nodosa hepatitis B fertőzéssel jár, a kezelés kezdetben nagy dózisú szteroid gyógyszeres kezelés, majd vírusellenes gyógyszeres kezelés.

Ha a polyarteritis nodosa szövődményei, például magas vérnyomás vagy veseelégtelenség lépnek fel, az állapotokat is kezelni kell. Érdemes tudni, hogy ebben az esetben a magas vérnyomásra általánosan használt gyógyszerek - pontosabban ACEI, azaz angiotenzin-konvertáló enzim gátlók - nem javasoltak. Tipikusan a bőrre korlátozódó betegség esetén szteroidok használata szükséges.

Nodularis arteritis - prognózis

Sajnos megfelelő terápia nélkül a polyarteritis nodosa nagyon gyorsan, általában 1-2 éven belül halálos kimenetelű. Ezért olyan fontos a megfelelő diagnosztika és a megfelelő kezelés azonnali megkezdése. A korlátozott bőrforma, amely nem érinti más belső szerveket, jó prognózisú, és a tünetek néha spontán, orvosi beavatkozás és kezelés nélkül megszűnnek.

Összefoglalva, a polyarteritis nodosa egy összetett szisztémás betegség, amely gyakran súlyos. Ha olyan tüneteink vannak, amelyek erre az állapotra utalhatnakreumatológia, mindenképpen érdemes elmenni orvosi konzultációra, részletesen leírni a tüneteit és elvégezni az orvos által javasolt vizsgálatokat.

Kategória:

Kardiológia