A Creutzfeldt-Jakob-kór (CJD), vagyis az agy szivacsos elfajulása olyan betegség, amelynek előfordulási gyakorisága nem magas – évente millióból 1 embert érint. Ennek ellenére ijesztő, mert az agy fokozatos leépüléséhez vezet. Úgy gondolják, hogy a kergemarhakór a Creutzfeldt-Jakob-kór (vCJD) egy változatát okozza emberekben. Mik a Creutzfeldt-Jakob-kór okai és tünetei? Meg lehet gyógyítani?

Creutzfeldt-Jakob-kór , egyébkéntaz agy szivacsos degenerációjavagyszivacsos agyvelőbántalma halálos kimenetelű, az agy neurodegeneratív betegsége. Lényege az agykéreg szürkeállományának, azaz az idegsejtcsoportoknak a degenerációja. Ezen belül vakuolák képződnek, vagyis a fertőző fehérjével megtöltött hólyagos részecskék (ún. prionok). Az idegszövet sorvadásához, majd az agy szivacsos megbetegedéséhez vezetnek – az agy szó szerint úgy néz ki, mint egy szivacs. A Creutzfeldt-Jakob-kór a leggyakoribb prionbetegség.¹

Creutzfeldt-Jakob-kór (CJD) – mik azok a prionok?

Az agysejtek lebomlásának okaiprionok(a "fertőző fehérje" rövidítése) patogén fehérjemolekulák, amelyek idegrendszeri rendellenességeket okoznak mind állatokban, mind állatokban, emberekben.

A prionok gyakoriak az emberekben és az állatokban – az immunrendszer sejtjeinek és az idegsejtek alkotóelemei. A prionoknak két formája van: normál (cPrP) és patogén (scPrP). Mindkettőnek azonos a kémiai összetétele, az egyetlen különbség a szerkezeti aminosavak térbeli elrendezése.

A normál forma biztonságos az ember számára, a kórokozó forma pedig olyan fertőző formává alakítja át, amikor egészséges fehérjével érintkezik. Ezután a szerkezetileg megváltozott aminosavak dominó alapon módosítják más egészséges fehérjék összetételét. Ily módon a fertőző prionok szaporodhatnak és megfertőzhetnek más sejteket a szervezetben.

A fertőző prionoknak van egy másik tulajdonságuk is: a sejtmembrán szerves részét képezik, így "láthatatlanná" teszik őket az immunrendszer sejtjei számára, ami megmagyarázza, hogy a fertőzött szervezet immunrendszere miért nem képes védekezni: egyszerűen nem tud különbséget tenni a normál fehérjék közöttprionok patogén formáikból.

A prionbetegségek közé tartozik: ²

emberekben:

  • Creutzfeldt-Jakob-kór (CJD)
  • kuru
  • Gerstmann-Sträussler-Scheinker-kór (GSS)
  • fatális családi álmatlanság (FFI)

állatoknál:

  • súrlókór (nem használt lengyel neve: scrapie) juhban, kecskében és muflonban
  • fertőző nyércencephalopathia (TME)
  • Szarvasmarha szivacsos agyvelőbántalma,BSE )
  • krónikus sorvadásos betegség

A Creutzfeldt-Jakob-kór (vCJD) egy új betegség, amelyet a szarvasmarhák szivacsos agyvelőbántalma (BSE) faktorának áthaladása okozta prionbetegségek okoznak.² BSE-beteg szarvasmarhák húsának fogyasztásával megfertőződhet.

Creutzfeldt-Jakob-kór (CJD) – Okok

A Creutzfeldt-Jakob-betegség 4 alapformára oszlik:

  • szórványos
  • család
  • iatrogén
  • CJD változat

A betegség leggyakoribb okai a szórványos, véletlenszerűen előforduló génmutációk, amelyek következtében a megfelelően működő prionok helyett kórokozók termelődnek a szervezetben. Ezt nevezik a betegség szórványos, klasszikus formája (sCJD), amely a CJD leggyakoribb formája (az összes CJD eset körülbelül 90%-át teszi ki).

Creutzfeldt-Jakob-kór a PrP prionfehérjét kódoló PRNP gén mutációjával kapcsolatos spontán genetikailag meghatározott változások eredménye is lehet (fCJD az esetek kb. 5%-a ).

A betegség egyéb formáit nagy valószínűséggel orális úton (a betegség új változata - vCJD) vagy a véráramon keresztül - az iatrogén formát - jCJD - szerezik, amelyet orvosi eljárások okoznak.

Creutzfeldt-Jakob-kór (CJD) – Hogyan fertőződhetek meg?

Ahhoz, hogy egy betegséget emberre továbbítson, elegendő néhány emberrel azonos fertőző prion töredéke. Ez történhet például a kórokozó prionnal fertőzött állatok idegszövetével szennyezett marhahús lenyelése, fogyasztása révén. A hús általában a tehénvágás során fertőződik meg, ezért leggyakrabban marhahús

A fertőzés forrása lehet mechanikusan leválasztott, szennyezett agy- vagy gerincvelőszövettel szennyezett marhahús is, amely aztán megtalálható például a kolbászban vagy a galuskában. Érdemes tudni, hogy sokkal veszélyesebb, minta tiszta marhahúsból többféle belsőség létezik, például hamburger, frankfurt, kolbász, agyag, pástétom. A marhahús zselatin is veszélyes lehet.

Félelem nélkül ihat tejet tehénből. Az eddigi vizsgálatok azt mutatják, hogy a prionok "nem szeretik" a tejet. Hasonlóan biztonságosak a tejtermékek, mint a kefir, sajt stb.

Félelem nélkül ehet sertéshúst is. A sertések nem kapnak el prionok által okozott betegségeket. Akárcsak a baromfi.

A fertőzött személy testnedvei is lehetnek a fertőzés útja, például sérülés során, valamint orvosi tevékenységgel összefüggő fertőzések (transzplantáció, transzfúzió, emberből nyert növekedési hormonnal történő kezelés) következtében. agyalapi mirigy).

OLVASSA MÉG:

  • encephalopathiák - okok, típusok és tünetek
  • Alexander-kór: okok, tünetek, kezelés
  • A Hallervorden-Spatz-kór az idegrendszer degenerációja
  • Huntington chorea – idegrendszert támadó betegség

Creutzfeldt-Jakob-kór (CJD) – tünetek

U kb. 30 százalék a betegek heraldikai tüneteket tapasztalnak. Sajnos ezek nem specifikusak, mivel magukban foglalják a hangulatváltozásokat, az étvágytalanságot és a kapcsolódó fogyást, a szorongást, az alvászavarokat és a kognitív zavarokat.

A betegség tényleges tünetei az agyi defektus méretétől függenek.

kezdetben megjelennek
  • érzékelési, egyensúlyi és mozgáskoordinációs zavarok
  • testremegés
  • először az alsó, majd a felső végtagok parézise, ​​ami pszichomotoros károsodáshoz vezet

Az Egészségügyi Világszervezet szerint azonban a Creutzfeldt-Jakob-kór diagnosztizálásához szükséges legfontosabb diagnosztikai kritérium a gyorsan fejlődő demencia. Az első tünetek után heteken vagy hónapokon belül jelentkezik, és elkerülhetetlenül kómához, majd halálhoz vezet.

Megjegyzendő, hogy a Creutzfeldt-Jakob-kór során pszichopatológiai tünetek jelentkezhetnek, amelyek alapos diagnózis nélkül könnyen összetéveszthetők a pszichiátriai betegség entitásaival. Ez az amerikai tudósok kutatásának eredménye, amelyek kutatási eredményeit a "The Journal of Neuropsychiatry & Clinical Neurosciences" publikálták. 126 sCJD eset elemzése során a pszichiátriai tünetek a következő formában mutatkoztak meg:

  • depressziós
  • szorongás
  • pszichózis
  • viselkedési zavarok
  • alvászavarok

u 80 százalék betegeknél a betegség első 100 napjában, és 26%-ban. köztük voltak a kezdeti tünetek.

Creutzfeldt-Jakob-kór(CJD) - diagnosztika

A diagnózis megerősítéséhez elektroencefalográfiás (EEG) felvétel szükséges. Képalkotó vizsgálatok is szükségesek, például számítógépes tomográfia, amely feltárja az agysorvadás jellemzőit.

Creutzfeldt-Jakob-kór (CJD) - kezelés

Az agy leürítése visszafordíthatatlan folyamat. Nincs olyan gyógyszer sem, amely eltávolítja a kórokozó prionokat a szervezetből, és így megállítja a betegség előrehaladását.

Creutzfeldt-Jakob-kór (CJD) - prognózis

A legtöbb esetben az agy szivacsos degenerációja hirtelen és gyorsan alakul ki - csak 5%. több mint 2 évig túlél.

Forrás:

1. Sikorska B., Creutzfeldt-Jakob-kór és változatai, "News Neurologiczne", 2011, 11 (1), 29-37.

2. James W. Ironside, Creutzfeldt-Jakob betegségváltozat: A tudás jelenlegi állapota, "Neurological News", 2011, 11 (1), 44-48.

Kategória:

Neurológia