A sideroblasztos vérszegénység a vérszegénység ritkán diagnosztizált típusa. A betegség lényege a hibás vasanyagcsere, amely májcirrózishoz, kardiomiopátiához vagy diabetes mellitus kialakulásához vezethet. Mik a sideroblasztos vérszegénység okai és tünetei? Hogyan kezelik ezt a ritka típusú vérszegénységet?

Sideroblasztos vérszegénységaz eritrociták (vörösvértestek) termelési zavaraihoz kapcsolódó vérszegénység csoportjába tartozik. A betegség során a csontvelő ahelyett, hogy megfelelően termelné a vörösvértesteket, szideroblasztokat, azaz több hemoglobinon kívüli vasszemcsét tartalmazó eritroblasztokat termel. Ennek következtében a szervezetben feleslegben van ez az elem.

Tartalom:

  1. Sideroblasztos vérszegénység – Okok
  2. Sideroblasztos vérszegénység – Tünetek
  3. Sideroblasztos vérszegénység - diagnózis
  4. Sideroblasztos vérszegénység – Kezelés
  5. Diéta sideroblasztos vérszegénység ellen

Sideroblasztos vérszegénység – Okok

Veleszületett betegség esetén a szervezet vasfeleslegének oka különböző gének mutációi, amelyek többek között a hem szintézis zavarai, tiaminfüggő rendellenességek. A szerzett sideroblasztos vérszegénység alapja viszont:

  • alkoholfogyasztás
  • rézhiány a szervezetben
  • piridoxál-foszfát szintézisét gátló gyógyszerek (izoniazid, cikloszerin) használata
  • cink- vagy ólommérgezés.

A myelodysplasiás szindróma, a csontvelőfibrózis és a krónikus myeloid leukémia együttélése is hozzájárulhat a betegség kialakulásához

Sideroblasztos vérszegénység – Tünetek

A betegség képe a vérszegénység tipikus tüneteiből áll, azaz:

  • sápadt bőr, nyálkahártya és kötőhártya
  • gyorsan megnövekedett gyengeség és fáradtság
  • fejfájás és szédülés
  • koncentrációs problémák
  • fokozott pulzusszám és gyors légzés
  • hideg érzés

és a szervezet vasfeleslegével kapcsolatos tünetek: cukorbetegség, szívritmuszavarok és neurológiai rendellenességek. Egyes betegeknél a máj megnagyobbodása éslép

A betegség veleszületett formája általában kora gyermekkorban jelentkezik. A szerzett forma a leggyakoribb az 50 év felettieknél.

Sideroblasztos vérszegénység - diagnózis

A betegség diagnózisa vérvizsgálatokon, csontvelő-aspiráción vagy trepanobiopszián, valamint citogenetikai vizsgálatokon alapul.

A vér morfológiája általában a hemoglobinszint csökkenését, a vas, a réz, a kopro- és protoporfirinek felhalmozódását, a vérlemezkék és a leukociták számának csökkenését mutatja. A biopszia, azaz a csontvelő összegyűjtése a csípőlemezből, lehetővé teszi a gyűrűs sideroblasztok jelenlétét és a vas megnövekedett mennyiségét a csontvelői sejtekben. A citogenetikai vizsgálatok viszont kromoszóma-rendellenességeket tárnak fel.

Sideroblasztos vérszegénység – Kezelés

Genetikailag meghatározott sideroblasztos vérszegénység esetén B6-vitamin terápiát alkalmaznak. A kezelésre adott válasz általában a kezelés megkezdését követő néhány héten belül jelentkezik. A betegség veleszületett formájában szenvedő betegeknél a vörösvértest-koncentrátumokat rendszeresen át kell juttatni, és a szervezetben megnövekedett vasmennyiség miatt olyan gyógyszereket használnak, amelyek megkötik ezt az elemet. Egyes betegeknél megfontolható az autológ csontvelő-transzplantáció.

Fontos

Diéta sideroblasztos vérszegénység ellen

Egyes termékek hozzájárulhatnak a betegség tüneteinek súlyosbodásához, különösen a cinkben gazdagok, pl. kagyló, máj, kemény sajtok, valamint különféle diófélék. Ezért a betegeknek ki kell zárniuk őket az étrendből, valamint az alkoholt, amely a szerzett betegség kialakulásának egyik kockázati tényezője.

Kategória:

Kardiológia