A véralvadási faktorok elsősorban fehérjék, amelyek felelősek a vér alvadási képességéért. Tucatnyian vannak, és együttes fellépésük biztosítja a plazma vérzéscsillapításának fenntartását. Normál körülmények között a véralvadási faktorok megakadályozzák, hogy a vér kiszivárogjon az erekből, de ha mennyiségükben bizonyos zavarok lépnek fel, a betegek ebben a helyzetben különféle tüneteket tapasztalhatnak, beleértve a vérzést is.

A véralvadási faktoroka májban termelődő fehérjék, amelyek feladata az állandó vérrög létrehozása és a vér kiáramlásának megállítása a sérült véredényből

Az emberi testnek számos különböző mechanizmusa van integritásának megőrzésére. Az egyik a vérzéscsillapítás, amely egy olyan folyamat, amely megakadályozza, hogy a vér kiszivárogjon az érfalakból. Általában háromféle vérzéscsillapítás létezik:

  • érrendszeri
  • tányér
  • plazma

Ez utóbbi létének feltétele a plazma koagulációs faktorok jelenléte a vérben

A legfontosabb felfedezések az alvadási faktorokkal és a közvetlenül kapcsolódó véralvadási kaszkádokkal kapcsolatban a 19. és 20. században történtek. Ekkor fedeztek fel más alvadási faktorokat, és akkoriban a tudósok is képesek voltak felfedezni a véralvadási folyamat pontos működését.

A munka során sokszor módosultak a plazma hemosztázis lefolyásáról alkotott nézetek, de végül nem csak a véralvadási faktorok szerepének mechanizmusait lehetett megérteni, hanem a különböző típusai és betegségeik, amelyekben az egyes tényezők számának zavarai szerepet játszanak a véralvadásban

Alvadási tényezők: típusok

A véralvadást befolyásoló tényezők csoportjába esetenként különböző mennyiségű anyagok tartoznak: egyes szerzők több vegyületet sorolnak be alvadási faktorok közé, mások pedig kevesebb vegyületet. A legnépszerűbb a plazma alvadási faktorok osztályozása, amely 12-t különböztet meg közülük, és ezek a következők:

  • I. faktor: fibrinogén (fibrinné alakul, ami a végső vérrög alapeleme)
  • II. faktor: protrombin (felelős - trombinná alakítás után - a fibrinogén fibrinné történő átalakulásáért)
  • III. faktor:Szövettromboplasztin (szöveti faktor)
  • IV. faktor: kalcium
  • V. faktor: proaccelerin
  • VII. faktor (prokonvertin)
  • VIII. faktor: antihemofil faktor (antihemofil A faktor)
  • IX. faktor: Karácsonyi faktor (antihemofil B faktor)
  • X-faktor: Stuart-faktor
  • XI. faktor: antihemofil C faktor
  • XII faktor: Hageman faktor (érintkezési tényező)
  • XIII. faktor: fibrinstabilizáló faktor

A fent bemutatottaknál tágabb értelemben a véralvadási faktorok csoportjába sok más anyag tartozik, amelyek közül érdemes megemlíteni a von Willebrand faktort, a prekalikreineket és a C és S proteineket.

A lista elemzése után meglepő lehet, hogy a VI számú faktor hiányzik belőle. Ez nem hiba - korábban a hatodik alvadási faktort különböztették meg, bár a következő években nem lehetett véglegesen megerősíteni a létezését. Ezért törölték az eredetileg összeállított listáról, amelyhez a XIII. faktort is hozzáadták.

A véralvadási faktorok osztályozása nem csak meghatározott számokat rendel hozzájuk, hanem a labilis és stabil alvadási faktorokra is felosztja őket.

Labis alvadási faktorok – amelyek többek között A legnagyobb labilitással jellemezhető V. és VIII. faktor olyan vegyületek, amelyek elég gyorsan lebomlanak (ez megtörténhet pl. a betegtől vett vérmintában).

A stabil alvadási faktorok azok, amelyeket sokkal lassabb spontán bomlás jellemez.

A véralvadási faktorok másik felosztása azon alapul, hogy az anyagok melyik véralvadási mechanizmust aktiválják. Nos, van két ún koagulációs utak: belső és külső utak

Az intrinsic alvadási útvonalat a XII faktor aktivitása indítja be, míg az extrinsic útvonal beindulását először a VII., III. és IV. faktor köti össze.

Végső soron mindkét út egy közös út aktiválásához vezet, ami a fibrinogén fibrinné történő átalakulását eredményezi, és így alakul ki végül a vérrög. A véralvadás teljes mechanizmusa alvadási kaszkádként ismert.

Alvadási tényezők: termelés a szervezetben

A véralvadási faktorok termelődése elsősorban a májban történik. Ezen anyagok szintézise (legalább egy része) - bár jóval kisebb mértékben - a test más részein is megtörténik, mint például a megakariocitákban (vérlemezke-prekurzorok) vagyendoteliális sejtek

Általánosságban elmondható, hogy a véralvadási faktorok a májban szintetizálódnak a szervezet aktuális szükségleteitől függően, de vannak olyan körülmények, amelyek befolyásolhatják a termelési folyamatokat. Ilyen helyzettel találkozhat például terhes nőknél - terhesség alatt megnövekedett mennyiségben szintetizálódnak a véralvadási faktorok, így áldott állapotban fokozott a kockázata a különféle thromboemboliás eseményeknek

A véralvadási faktorok felosztásának tárgyalása során egy fontos szempontot eddig figyelmen kívül hagytunk - vannak K-vitamintól függő és ettől független alvadási faktorok

A fent említett esetek közül az első azt jelenti, hogy adott véralvadási faktorok szintéziséhez K-vitamin szükséges Ezek a faktorok: II, VII, IX és X. Tudni nem csak azért fontos ennek tudatában milyen problémákhoz vezethet a K-vitamin-hiány.

Ennek tudatosítása az orvostudományban használatos – ha a betegnek csökkentenie kell véralvadhatóságát (mint pl. pitvarfibrillációban szenvedő betegeknél), akkor véralvadásgátló szereket kaphat, amelyek hatása a K-vitaminnal szembeni antagonizmuson alapul.

Az ilyen készítmények használatának köszönhetően csökkenhet a K-vitamin-függő véralvadási faktorok mennyisége, és ezáltal a véralvadás várható csökkenése – ilyen típusú gyógyszerek például a warfarin és az acenocoumarol.

Alvadási faktorok: a teszt indikációi

Viszonylag gyakran rendelnek a betegeknek olyan vizsgálatokat, amelyek közvetett módon tájékoztatnak a szervezetben lévő véralvadási faktorok aktivitásáról. Itt olyan tesztekről beszélünk, mint az APTT mérés (amely lehetővé teszi az intrinsic alvadási útvonal működésének felmérését), a PT (amely lehetővé teszi az extrinsic koagulációs út működésének ellenőrzését) vagy az INR.

Az egyedi vizsgálatok során észlelt eltérések feltárhatják, hogy a páciens mely alvadási faktorokból hiányozhat. Például a magas INR-értékek arra utalnak, hogy az alanynak csökkent a K-vitamintól függő véralvadási faktorai.

Alapvetően csak akkor, ha a páciensek eltérést mutatnak a fent említett vizsgálatokban, és ha azokat néhány klinikai tünet kíséri (például nagyon nagy hajlam a zúzódások megjelenésére vagy gyakori vérzés különböző területekről , például az orrból), elrendelik, hogy végezzenek vizsgálatokat az egyes alvadási faktorok közvetlen felmérésére.

Az ilyen helyzetekben lehetőség van egyedi, specifikus alvadási faktorok tesztelésére -Nagyon fontos tudni, hogy melyik faktorhoz kapcsolódik a rendellenesség, mert különböző betegségentitások vannak, amelyekben a véralvadási folyamatot befolyásoló különböző tényezők számát tekintve vannak rendellenességek.

Alvadási faktorokkal kapcsolatos betegségek

A vérzési rendellenességekkel leginkább összefüggő betegségek a hemofília. Megkülönböztetik az A hemofíliát (ahol a hiány a VIII-as faktorhoz kapcsolódik), a B hemofíliát (amikor a IX-es faktor mennyisége zavart) és a hemofíliát a C (ahol a rendellenesség a XI-es faktorhoz kapcsolódik).

Egy gyakoribb betegség azonban, amelyről kevesebbet hallani, mint a hemofíliás betegekről, egy másik alvadási faktor hiányával – a von Willebrand-kórral – kapcsolatos entitás. A véralvadási faktorok hiánya következtében fellépő entitások közé tartoznak többek között: veleszületett afibrinogenemia és veleszületett VII. faktor hiány.

Korábban már említettük, hogy a máj termeli a legtöbb véralvadási faktort. Abban az esetben, ha - különböző okok miatt - ennek a szervnek a működési zavara lép fel, ezek különböző módon nyilvánulhatnak meg, ezek egyike a véralvadási faktorok termelésének zavara.

Emiatt a májban szintetizált véralvadási faktorokat – pontosabban azok működését értékelő teszteket, azaz az APTT-t és a PT-t – olykor elrendelik olyan betegeknek, akiknél májelégtelenség gyanúja merül fel.

Alvadási tényezők: terápiás felhasználás

Vannak olyan helyzetek, amikor a véralvadási faktorok hiánya akár életveszélyes is lehet – például disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindrómában (DIC) szenvedő betegeknél

Ilyen helyzetben - a beteg életének megmentése érdekében - véralvadási faktor készítményt kaphat. DIC esetén általában K-vitamin-dependens véralvadási faktorokat alkalmaznak, amelyek súlyos májbetegségben szenvedő betegeknél, illetve olyan betegeknél is alkalmazhatók, akiknél az orális antikoagulánsok túladagolása miatt jelentős életveszélyes vérzésveszély alakult ki.

A korábban említett egyéb entitások esetében - mint például a hemofília A vagy a hemofília B - a betegek szükség esetén specifikus véralvadási faktorok készítményeit kapják, amelyek hiányát náluk találták
Források:

1. B. Sokołowska, Repertórium a hemosztázis fiziológiájáról, Acta Haematologica Polonica 2010, 41, 2. szám, 245-252
2. J. Czajkowska-Teliga, Alvadási zavarok a perinatális időszakban, Perinatológia, Neonatológia és Nőgyógyászat, 2. kötet, 3. szám,208-211, 2009
3. H. Krauss, P. Sosnowski (szerk.), Fundamentals of human physiology, Wyd. Poznańi Tudományos Egyetem, 2009, Poznań, 258-274. o.

A szerzőrőlÍj. Tomasz NęckiA Poznańi Orvostudományi Egyetemen szerzett orvosi diplomát. A lengyel tenger csodálója (leginkább fejhallgatóval a fülében sétál a partján), macskák és könyvek. A betegekkel való munka során arra összpontosít, hogy mindig meghallgassa őket, és annyi időt töltsön, amennyire szükségük van.

Kategória: