A hemolitikus anémia (hemolitikus anémia) a vérbetegségek csoportja, vagy tulajdonképpen annak egyik összetevője - a vörösvérsejtek. A hemolitikus vérszegénység során túl gyorsan pusztulnak el, és ennek oka lehet a vörösvértestek szerkezeti hibája és más szervek betegsége is. A hemolitikus vérszegénységnek a vérszegénység minden típusára jellemző tüneteken kívül, mint a fáradtság és a légszomj, számos jellegzetes tünete van. Érdemes utánajárni, mikor lehet gyanakodni erre a betegségre és milyen tünetei vannak.

Hemolitikus anémia( hemolitikus anémia ) csökkenés:

  • hemoglobinszint (HGB vagy HB laboratóriumi vizsgálati eredményekben 14 g/dl alatt férfiaknál és 12 g/dl alatt nőknél)
  • hematokrit (HCT vagy HT kevesebb, mint 40% férfiaknál és 37% nőknél)
  • eritrociták - vörösvérsejtek (vvt-k kevesebb mint 4,2 millió / μl férfiaknál és 3,5 millió / μl nőknél)

a keringő vörösvérsejtek elpusztításával a hemolízis nevű folyamat során.

Hemolitikus vérszegénység: tünetek

Mikor jelennek meg a tünetek?

Ha ez a betegség veleszületett, a tünetek már korai életkorban megjelennek, még kisgyermekeknél is. Ha azonban hemolitikus vérszegénységet szereznek, a tünetek felnőtteknél jelentkeznek, leggyakrabban olyan betegség diagnosztizálása után, amelyben hemolízis fordul elő (pl. szisztémás lupus diagnosztizálása után), nagyon ritkán ez lehet egy másik betegség első tünete.

Milyen a tünetek súlyossága?

Ha a hemolízis enyhe és hosszú ideig tart, a betegség nem okozhat kellemetlenséget. Ha azonban hirtelen csökken a vörösvértestek száma, a tünetek meglehetősen gyorsan megjelennek, és ha a csökkenés nagymértékű, az életveszélyes lehet.

Milyen tünetek jelentkezhetnek?

Bármilyen vérszegénység, az okától függetlenül, olyan tünetekhez vezethet, mint:

  • gyengeség
  • könnyű fáradtság
  • koncentráció- és figyelemzavarok
  • fejfájás és szédülés

és kevésbé gyakori betegségek:

  • gyorsabb szívverés
  • légszomj

Haemolysis esetén általában sárgasággal is foglalkozunk, ami az eredményeaz eritrociták túl gyorsan pusztulnak el az anyagcsere lehetőségéhez képest, ezen kívül lép- és májnövekedés is előfordulhat.

Néha hemolitikus vérszegénységben szenvedőknek is van epekőjük, mert az epe összetevője, a bilirubin is a vörösvértestek anyagcseréjének terméke, ha túl sok van ebből a vegyületből, akkor kövek formájában kicsapódik.

A fennmaradó tünetek az egyes betegségi entitásokra jellemzőek, és a fent leírt vérszegénységet okozó mechanizmusokból erednek:

  • A veleszületett szferocitózist rendellenes csontnövekedés, epehólyagkövek és hemolitikus krízisek jellemzik. Ez utóbbiak életveszélyes állapotok, amelyekben többek között gyengeség, hányinger, láz, hasi fájdalom, szapora szívverés és akut veseelégtelenség
  • eritrocita enzimhiányt a következők jellemzik: sárgaság, sötét vizelet és hasi fájdalom, bizonyos gyógyszerek hatására, stressz és fertőzések
  • methemoglobinémia (a hemoglobin egyik hibája) pedig az eritrocitákban jelenlévő vas vegyértékének megváltozása, így nem tud oxigént megkötni és szállítani. Jellegzetes tünet a cianózis, amely leginkább a száj vagy a fülcimpa környékén látható
  • sarlósejtes vérszegénység, amely sárgasággal, epekővel, növekedési retardációval, megnagyobbodott szívvel, szervi ischaemiát okozó érelzáródással nyilvánul meg

Autoimmun betegségek és limfómák esetén ezek tünetei dominálnak, a vérszegénység tünetei ezekben az esetekben lehetnek:

  • nyelési fájdalom
  • hátfájás
  • hasfájás
  • láz
  • piros vizelet
  • és ha a hemolízis kis erekben történik, az vérrögöket eredményez.

A tünetek spektruma ezért nagyon széles, és nem szabad elfelejteni, hogy a hemolitikus anémiának számos szövődménye van.

Hemolitikus vérszegénység: szövődmények

Ennek a betegségnek számos hatása lehet, kezdve a legkevésbé súlyostól:

  • epehólyagkövek
  • folsavhiány
  • bőrfekélyek
  • vénás thromboembolia
  • aplasztikus és hemolitikus áttörés, amely a vérsejtek számának hirtelen nagy csökkenésével jár, és közvetlen veszélyt jelent az életre.

Hemolitikus vérszegénység: okai

A hemolitikus anémia számos betegség csoportja, okai eltérőek lehetnek, de az eredmény mindig a vörösvértestek pusztulását jelenti.

Normál körülmények közöttA vörösvértest körülbelül 120 napig él, majd a lép felveszi és ott lebontja, és raktározódik belőle a vas.

Maguk az eritrociták vagy más szervek, például a máj és a lép hibái miatt ez a folyamat gyorsabban megy végbe, még 50 nap után is.

Ezenkívül fokozott hemolízis esetén a csontvelő nem tud lépést tartani az új és pótló vérsejtek termelésével, ami az eritrociták számának csökkenését eredményezi.

A vérsejtek fokozott pusztulása túlságosan megterheli az anyagcseréjükért felelős enzimeket is, a folyamat hatástalanná válik és a vérsejtek metabolitjai a keringésben maradnak

A vörösvértest-hiány minden vérszegénységre jellemző (pl. vashiányos vérszegénység vagy B12-vitamin-hiányos vérszegénység), ezért egyes tünetek gyakoriak és minden típusú vérszegénységnél előfordulnak.

A bomlással kapcsolatos folyamatok felerősödése és a vörösvértestek keringésben való jelenléte a hemolitikus anémiára jellemző tüneteket ad.

Hemolitikus vérszegénység: típusok

Haemolitikus vérszegénység lehet genetikai mutáció eredménye, akkor ezt veleszületettnek vagy szerzettnek nevezzük, pl. autoimmun betegségekben. Az elsőt magának a vérsejtnek a károsodása okozza, és ezek a következők:

  • vörösvértest sejtmembrán defektusok - a vérsejtek alakja megváltozik, pl. ovalocitózis, vagy a leggyakoribb örökletes hemolitikus anémia - szferocitózis (a vérsejt gömbalakja)
  • eritrocita enzimhibák, úgynevezett enzimopátiák - az eritrociták citoplazmája számos, a működésükhöz szükséges enzimet tartalmaz, a hemolitikus vérszegénység két enzim hiányának következménye lehet: glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz és piruvát kináz, jelentősen hozzájárulnak az eritrociták energiatermeléséhez
  • hemoglobin, azaz oxigénszállító vegyület hibái, ezek a hemoglobinopátiák - sarlósejtes vérszegénység és methemoglobinémia, ezekben a betegségekben a vérsejtek oxigénszállító képessége csökken, alakjuk megváltozhat, ami hajlamosabbá teszi őket kárt tenni
  • elégtelen hemoglobin képződés - talaszémia

Szerzett vérszegénység esetén a vörösvértestek normálisak, de külső tényezők hatására elpusztulnak

Az egyik mechanizmus az immunológiai folyamatok, amelyek a vörösvértestek elleni antitestek termeléséhez vezetnek

Ezek számos betegség során keletkezhetnek: autoimmun (pl. szisztémás lupus), krónikus limfocitás leukémia, limfómák, bizonyos gyógyszerek szedése után, szervátültetések, vérátömlesztések és az ún.hideg agglutinin betegség és paroxizmális hideg hemoglobinuria

Az eritrociták extracelluláris pusztításának másik mechanizmusa a hemolitikus mikroangiopátiás vérszegénység. Elég bonyolult név, mit jelent?

A vérsejtek különböző okok miatt pusztulnak el a kis arteriolákban és vénákban, mint például trombotikus thrombocytopeniás purpura, hemolitikus urémiás szindróma vagy fertőzések

Érdekes módon ez a hatásmechanizmusa egyes mérgeknek is, például egyes pókok vagy viperák mérgének. Nagyon ritkán hemolízis következik be a vörösvértestek mechanikai károsodása következtében, pl. mesterséges szívbillentyű beültetése után.

Hemolitikus vérszegénység: vizsgálati eredmények

A vérszegénység (nem csak a hemolitikus vérszegénység) gyanúja esetén az alapvető vizsgálat a teljes vérkép

A vérszegénységet a vörösvértestek, azaz a vörösvértestek számának a normál alatti csökkenése jelzi.

Más paraméterek alapján felmérhetjük, hogy a keringésben lévő vérsejtek megfelelő térfogattal (MCV), megfelelő mennyiségű hemoglobinnal (MCH) és a vérsejtben lévő koncentrációjával (MCHC) rendelkeznek-e, ezek a rendkívül fontos paraméterek, amelyek sokat elárulnak a vörösvértestek számának csökkenésének okáról.

Haemolízis esetén az eritrociták szerkezeti paraméterei általában a normál tartományon belül vannak, így az úgynevezett normocytás anémiával, normokróm anémiával van dolgunk, vagyis a vörösvértestek megfelelő méretűek, megfelelő hemoglobintartalommal és koncentrációval rendelkeznek.

Ez közvetve azt jelenti, hogy a gyártási folyamat zavartalan, és a test rendelkezik minden szükséges szubsztrátummal a termeléshez

Csak thalassemia esetén, amikor a termelési folyamat megszakad, az eritrociták kisebbek és alacsonyabb a hemoglobintartalmuk

Egy másik fontos paraméter, amely megtalálható a vérképben, a retikulociták, amelyek "Ret." felirattal vannak ellátva. A retikulociták olyan fiatal eritrociták, amelyek nemrég hagyták el a csontvelőt, és megnövekedett számuk új vérsejtek intenzív képződését jelzi a csontvelőben.

A termelés növekedése és a retikulociták számának növekedése válasz a működőképes vörösvértestek elégtelen számára

A fejlettebb tesztek lehetővé teszik a vörösvértestek ritka, de jellegzetes formáinak kimutatását, pl.: echinocyták (kiálló eritrociták) enzimatikus defektusokban, pajzsmirigy eritrociták talaszémiában, schistocyták (eritrociták töredékei) microangiopathiás anemia esetén Heinz testek methemoglobinémiában vagy Howel-Jolly testek sarlósejtes vérszegénységben

A vörösvértestekkel kapcsolatos kutatásokat részletesen elvégeztékaz eritrocitákról szóló cikkben leírtak szerint. A vérelemzések a következő tartományban is eltéréseket mutathatnak:

  • az LDH (laktát-dehidrogenáz, azaz az eritrocitákban jelenlévő enzim) növekedése, a vörösvértest elpusztulásakor szabadul fel, ezért a hemolízis során megnövekedett koncentrációja a vérben
  • haptoglobin (szabad hemoglobinkötő fehérje) csökkenése annak tudható be, hogy laboratóriumi módszerekkel mérik a hemoglobin megkötésére képes haptoglobin mennyiségét, ha ez a vegyület a sérült eritrocitákból felszabadul, a rendelkezésre álló haptoglobin részecskék kötődnek hozzá és "láthatatlanok" a laboratóriumi meghatározás során
  • a bilirubin növekedése, ami a hemoglobin lebomlásának végterméke

A vizeletvizsgálat a következőket mutatja: urobilinogén és hemoglobinuria, azaz megnövekedett mennyiségű urobilin és hemoglobin ürülése a vizelettel

Ezeket a vegyületeket eltávolítják, ha a hemolízis olyan súlyos, hogy a máj nem képes hatékonyan metabolizálni a sérült vérsejteket.

A hemolitikus vérszegénység egyes formáira specifikus tesztek vonatkoznak, de ezeket ritkán és csak erre szakosodott központokban végzik el, ezek közé tartozik:

  • csökkent glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz aktivitása
  • piruvát kináz hiány
  • metHb (methemoglobinémia) növekedése
  • HbS és HbF (sarlósejtes vérszegénység) növekedése
  • és az elterjedtebb direkt Coombs-teszt (autoimmun betegségekben végzik, nem csak hemolízissel kapcsolatosak, de ebben az esetben elősegíti a másodlagos vérszegénység diagnosztizálását)

Néha, különösen, ha a diagnózis bizonytalan, csontvelő-biopsziát végeznek, amely az új vörösvértestek fokozott képződését mutatja.

Hemolitikus vérszegénység kezelése

A vér- és vérképzőszervi betegségek kezelését hematológus szakorvos végzi, bár az alapdiagnosztikát háziorvos is elvégezheti

A hemolízis okainak sokfélesége ellenére a kezelés elvei hasonlóak.

Ilyen diagnózisban szenvedő betegeknél mindenekelőtt megfelelő számú vörösvértestet kell fenntartani a keringésben, ezért néha szükséges a koncentrátumuk transzfúziója.

Azonban mindig biztosítania kell az új vörösvérsejtek létrehozásához szükséges összetevőket, azaz a folsavat és a vasat, ha túl kevés van belőle.

A vérszegénység kezelésének megkezdése előtt ki kell zárni ennek a betegségnek a másodlagos természetét, azaz olyan betegségeket kell kezelni, amelyek hemolitikus anémiát okozhatnak, és abba kell hagyni az azt okozó gyógyszerek szedését.

Egy általános kezelési módszer néhányvérszegénység: szferocitózis, talaszémia, enzimzavarok is az utolsó vonal - a lép műtéti eltávolítása

Ez a szerv felfogja és elpusztítja az eltorzult vörösvértesteket, de ha túl sok van belőlük, a lép működése súlyos vérszegénységet okoz.

Ennek a szervnek az eltávolítása az abnormális, de részben kielégítő vérsejtek keringésének a keringésben tartása.

A splenectomia előtt megkísérlik a hemolízist kifejezetten a kórokozóval szemben kezelni:

  • autoimmun betegségekben glükokortikoszteroidokat, immunszuppresszív terápiát és plazmaferézist (olyan eljárás, amely lehetővé teszi az összes antitest eltávolítását a vérből, beleértve az antieritrocitákat is) alkalmazzák
  • methemoglobinémia esetén beadhat metilénkéket, használhat hiperbár oxigénkamrát és cserélhető vérátömlesztést. Könnyű, krónikus esetekben - aszkorbinsav és riboflavin
  • talasszémiában adják a C-vitamint és a cinket
  • sarlósejtes vérszegénységben - hidroxikarbamid, fájdalomcsillapítók és véralvadásgátlók

A hemolitikus vérszegénység alapja nagyon sokrétű, valamint a vérsejtek károsodásának mechanizmusa is, de ezek egy gyakori betegségcsoport, mert a végeredmény mindig ugyanaz - egy fiatal, működőképes ember elpusztulása vörösvértest

Ennek viszont számos következménye van, elsősorban a vér nem látja el a sejteket a megfelelő működésükhöz szükséges mennyiségű oxigénnel, és a hatások a fáradtságtól és szaporább szívveréstől a szívrohamig terjedhetnek.

Haemolitikus vérszegénység gyanúja esetén az alapdiagnózist a háziorvosnál kell felállítani, de a korszerűbb vizsgálatokról és kezelésről a hematológus dönt

Kategória:

Kardiológia