A Glanzmann-féle thrombasthenia a vérlemezkék veleszületett rendellenessége. Ez egy örökletes betegség. A haemorrhagiás diathesis korai gyermekkorban jelentkezik, és eltérő súlyosságú lehet. Néha veszélyes a természetben - akkor a gyomor-bél traktusból és a koponyán belüli bőséges spontán vérzésekkel nyilvánul meg. A thrombasthenia viszonylag leggyakoribb Izraelben.

A Glanzmann-féle thrombasthenia a vérlemezke diszfunkcióból eredő betegség. Gyakran előfordul a családokban, mint ritka veleszületett rendellenesség. Általában szerzett betegség-szindrómákat kísér. A gyógyszerszedés következménye lehet.

Glanzmann thrombasthenia az életkor előrehaladtával enyhébb lesz

A betegség vérzéses diatézisként nyilvánul meg - elsősorban a gyermekeket érinti. A páciens íny-, orr- és gyomor-bélrendszeri vérzést szenved, a vizeletben vér jelenik meg, a bőrön ecchymosis látható. A sérülések és műtétek utáni kóros vérzés a Glanzmann-féle thrombastheniára is jellemző. Nőknél hüvelyi vérzés is előfordul
A thrombasthenia tünetei a beteg éveinek előrehaladtával megszűnnek. Ahogy a beteg öregszik, a betegség lassan alábbhagy.

Glanzmann thrombasthenia - laboratóriumi vizsgálat

A vizsgálatok azt mutatják, hogy elhúzódó vérzési idő és nincs vérrög. A betegség lényege a fibrinogén (véralvadási faktor) hiánya vagy anomáliája. A diagnosztikus aggodalomra ad okot a normális vérkép és vérlemezkeszám melletti jelentősen megnyúló vérzési idő miatt is.

Glanzmann-trombaszténia - diagnózis

A betegség igazolása a családi anamnézis és a laboratóriumi vizsgálatok alapján történik

Trombaszténia kezelése

A kezelés tüneti – vérátömlesztés. Súlyos esetekben hematopoietikus sejtátültetés javasolt.

Kategória: