Az androgén érzéketlenségi szindróma (herék feminizáló szindróma, Morris-szindróma) az elsődleges amenorrhoea egyik leggyakoribb oka. Ez a rendellenesség szorosan összefügg az androgén érzéketlenséggel, ami viszont az androgénreceptor genetikai mutációjának következménye. A genetikai szintű változások az anyaméhben mennek végbe.

Androgén érzéketlenségi szindróma( herefeminizáló szindróma ,Morris-szindróma ) magában foglalja a szeméremajkak, hüvely és csikló, azaz a női nemi szervek a hasüreg belsejében lévő herék egyidejű jelenlétével, azaz tipikus férfi szervek. A genetikai szintű változások ellenére nincs bizonyíték az ilyen típusú patológia kialakulására való hajlam öröklődésére.

A Morris-szindróma oka a receptorok egy meghatározott csoportjának mutációja, amely teljesen megváltoztatja a szervezet érzékenységét a keringő androgénekre. Ez azt jelenti, hogy a termelődött tesztoszteronra nem reagálnak, pontosabban a szövetek nem veszik fel ennek a hormonnak a jelenlétét a szervezetben. A tesztoszteron egy tipikus férfihormon, amely a férfi nemi jellemzők, azaz a herék, a pénisz, a herezacskó megfelelő fejlődéséhez kapcsolódik, későbbi életkorban pedig a tulajdonságok megfelelő fejlődéséért, azaz a férfi hajtípusért vagy a hangszín változásáért felelős.

A tesztoszteronra adott szöveti válasz hiányában a női hormonok és az ösztrogének vannak túlsúlyban a szervezetben, ami meghatározza a női nemi szervek fejlődését. A kémiai reakciók során a fel nem használt tesztoszteron felesleg ösztradiollá alakul, ami fokozza az ösztrogének hatását

A here feminizációs szindróma tünetei

Az androgénérzékenység jellemző tünetei:

  • női nemi szervek, azaz szeméremajkak, hüvely, csikló jelenléte, amelyet közvetlenül a születés után női nemként értelmeznek
  • nincs petefészek, petevezeték, méh
  • herék jelenléte
  • férfi külső nemi szervek hiánya: herezacskó, pénisz
  • női haj

Az első riasztó tünet az első menstruáció elmaradása, ami néha a nőgyógyász látogatásának oka. Ennek oka a petefészkek és a méh hiánya. A hüvely általában nagyon rövid, és általában vak vége van.

Morris-szindróma: kezelés

A vénás feminizálódó szindróma kezelése rendkívül nehéz és tapasztalatot igényel. A műtéti kezelésen kívül pszichológiai ellátás, a legsúlyosabb esetben még pszichiáter is szükséges. Erre azért van szükség, mert a különbözőség néha elegendő ok az öngyilkosság megkísérlésére.

A nemi identitás nagyon fontos szempont. Ha a fiú belső férfiszervek jelenléte ellenére meg van győződve az ellenkező nemről, lehetővé kell tenni a női vonások hangsúlyozását. A sebészi módszerrel helyreállítható a hüvely, eltávolítható a herék. Abban a helyzetben, amikor a fiú azonosul a férfi nemével, plasztikai műtét javasolt a férfi nemi szervek helyreállítására. Sajnos az androgénre való érzékenység hiánya miatt a hormonterápia, azaz a tesztoszteron utánpótlás nem hat.

Androgén érzéketlenségi szindróma: Differenciálódás

Az elsődleges amenorrhoea ok lehet más betegségek kizárására, amelyek hasonló megnyilvánulást mutathatnak. Figyelembe kell venni például a Turner-szindróma lehetőségét, egy olyan genetikai állapotot, amelyben a klinikai kép az X-kromoszóma hiányának következménye.A menstruáció hiányától eltekintve az ebben a szindrómában szenvedő lányokat alacsony termet jellemzi, széles, szövedékes nyak, szélesen elhelyezkedő mellbimbók, valgus térd vagy alacsonyan ereszkedő bőrvonal.fej. Az elsődleges amenorrhoea másik oka a női nemi szervek anatómiai hibái lehetnek.

Figyelembe kell venni az endokrin rendellenességek, mint például a pajzsmirigy alulműködés vagy a hipotalamusz-hipofízis-petefészek tengely hormonális rendellenességei egyidejű fennállásának lehetőségét.

Az elsődleges amenorrhoea összefüggésbe hozható az étkezések kalóriatartalmának túlzott korlátozásával is.

Kategória:

Egészség