A hipertrófiás kardiomiopátia olyan szívbetegség, amely hosszú ideig tünetmentes lehet, és csak erős és hosszan tartó terhelés után válik nyilvánvalóvá. Ha tehát edzés vagy verseny (pl. maraton) során zavaró tüneteket észlel (főleg fiataloknál), akkor érdemes orvoshoz fordulni, mert nagy valószínűséggel hipertrófiás kardiomiopátia okozza ezeket. Ennek elmulasztása akár hirtelen szívhalált is okozhat.

Hipertrófiás kardiomiopátia(HCM) a szívizom, leggyakrabban a bal kamra megvastagodását jelöli, ami a megvastagodott kamra diasztolés funkciójának romlásához vezet, ami szív tüneteihez vezet. kudarc. Ennek az állapotnak az oka azonban nem az artériás magas vérnyomás, a veleszületett szívhibák, a szívbillentyű-hibák vagy a szívburok betegségei. Hipertrófiás cardiomyopathiában van egy nem korlátozott kiáramlási pálya és egy korlátozott kiáramlási pálya. Ez utóbbi esetben a szívizom rendellenes szerkezete okozza, hogy a szív minden egyes összehúzódásával beszűkül az oxigéndús vér kiáramlásának útja az aortába, majd az egész testbe.

A hipertrófiás kardiomiopátia bármilyen életkorú embert érinthet (bár általában fiataloknál fordul elő), mind a nőket, mind a férfiakat.

Hipertrófiás kardiomiopátia - okai

A hipertrófiás kardiomiopátia leggyakoribb oka egy öröklött genetikai mutáció.

A hipertrófiás kardiomiopátia a leggyakoribb genetikai szívbetegség

A hipertrófiás kardiomiopátia a genetikai betegségek egyik tünete is lehet:

  • Veleszületett anyagcsere-betegségek, pl. Pompe-kór, Danon-kór, Anderson- és Fabry-kór
  • születési rendellenesség szindróma, pl. Noonan-szindróma, Costello-szindróma, LEOPARD-szindróma
  • neuromuszkuláris betegségek - főleg Friedreich ataxia

A hipertrófiás kardiomiopátia a TTR szenilis amiloidózis következménye is lehet, vagy az akromegália és phaeochromocytoma szövődménye is lehet.

Cukorbeteg anyák újszülöttjeiben vagy bizonyos gyógyszerek, pl. szteroidok mellékhatásaként ismert hipertrófiás kardiomiopátia esetei is.

Egyes esetekben a hipertrófiás kardiomiopátia okai ismeretlenek

Hipertrófiás kardiomiopátia – tünetek

  • légszomj - először erőlködéssel, majd pihenéssel

A hipertrófiás cardiomyopathia az élet bármely szakaszában tüneti lehet, de leggyakrabban fiataloknál fordul elő

  • stressz anginás fájdalmak - ezek a mellkasban - a szegycsont mögötti fájdalmak, amelyek égő, feszítő, nyomásos jellegűek. Kisugározhatnak a mandibulába és a felső végtagokra, különösen a bal oldalra. Edzés közben jelennek meg, és a leállítás után 3-5 percen belül eltűnnek
  • nyaki vénák kiszélesedése
  • alsó végtagok duzzanata
  • szédülés
  • ájulás

Ezenkívül megjelenhetnek a hipertrófiás kardiomiopátiához kapcsolódó betegségek tünetei is. Például Friedriech-ataxiában járászavarok lépnek fel, amiloidózisban és Anderson-Fabry-kórban pedig paresztéziák / rendellenességek, érzések / neuropátiás fájdalom lépnek fel. A lencsefoltok (a tejes kávé színe) viszont a Noonan- és a LEOPARD-szindrómára jellemzőek.

Megéri tudni

Hipertrófiás cardiomyopathia – a leggyakoribb halálok a fiatal sportolók körében a versenyeken

A hipertrófiás kardiomiopátia hosszú ideig tünetmentes lehet. Teljesen csak nagy és hosszan tartó erőkifejtés során érezhető, pl. ultramaraton, triatlon, többnapos kerékpáros versenyek. Tehát ha edzés vagy verseny közben olyan zavaró tünetek jelentkeznek (különösen fiataloknál), mint például hányinger, szédülés és mellkasi fájdalom (ez a legtöbb maratoni futónál előfordult, aki halála előtt h alt meg), keresse fel kezelőorvosát, mert nagyon valószínű, hogy oka hipertrófiás kardiomiopátia. Ennek elmulasztása akár hirtelen szívhalált is okozhat.

Hipertrófiás kardiomiopátia - diagnózis

A hipertrófiás kardiomiopátia diagnózisának alapja az echokardiográfia (a szív visszhangja)

A kardiomiopátiás beteg hozzátartozóit viszont tájékoztatni kell a betegség kialakulásának kockázatáról. A beteg családját megfelelő vizsgálatoknak kell alávetni.

Hipertrófiás kardiomiopátia - kezelés

A hypertrophiás kardiomiopátia oki kezelése nem lehetséges. A terápia elsősorban a tünetek enyhítésére, a szövődmények megelőzésére és a halálozás kockázatának csökkentésére irányul. Erre a célra a tünetekkel járó betegeknél a béta-blokkolók és a kalciumcsatorna-blokkolók csoportjába tartozó gyógyszereket alkalmazzák (a tünetmentes betegek csak megfigyelést igényelnek)

Egyes betegeknél műtétre lehet szükség a túlnőtt izom kimetszésére

Cardiomyopathiahipertrófiás - prognózis

Néha a beteg elérheti az öregkort (majdnem minden negyedik ember 75 évig vagy tovább él). Sok beteg azonban korai életkorban hirtelen szívhalált, szélütést vagy szívelégtelenséget tapasztal. Ritkán a betegség még csecsemőket és kisgyermekeket is érinthet, és súlyos szívelégtelenséget okozhat.

Kategória:

Kardiológia