A monoklonális gammapathia nem egy konkrét betegség entitás, hanem ismeretlen etiológiájú betegségek csoportja. Közös jellemzőjük a plazmociták egyetlen klónjának növekedése, azaz a vérképző rendszer B-vonalának limfoid sejtjei, amelyek képesek antitestek termelésére. Mik a klonális gammapathia tünetei és hogyan kezelik?

Monoklonális gammapathiagyakran véletlenül diagnosztizálják profilaktikus laboratóriumi vizsgálatok során, vagy a páciens az előfordulására utaló tüneteket jelez. A monoklonális gammapathia során a plazmociták egyetlen klónja, azaz a vérképző rendszer limfoid sejtjei nőnek, amelyek képesek antitestek termelésére. Egy sejtből keletkeznek és kiválasztják az ún egy M fehérje, amely két azonos nehéz láncból és két azonos könnyű láncból áll. Ez a proteinogramon látható monoklonális fehérjével nyilvánul meg. Monoklonális gammapathia gyanúja esetén a diagnózist elektroforézissel kell megerősíteni, amely kimutatja az M fehérje jelenlétét. Ezt követően immunfixációval azonosítják a nehéz vagy könnyű láncok típusát.

Monoklonális gammapathia: tünetek

Egyes gammapathia teljesen tünetmentes, és az egyetlen különbség a kóros fehérje jelenléte. Mások viszont agresszívek lehetnek. Az M fehérje túlzott termelése a maradék immunglobulinok mennyiségének csökkenéséhez vezethet, és ezáltal az immunitás csökkenéséhez vagy véralvadási zavarokhoz vezethet. A fehérje felhalmozódása a szövetekben például vesekárosodást okoz. A csontszövet beszivárgása csontritkulás kialakulásához és a szervezet kalciumszintjének emelkedéséhez vezet.

Monoklonális Gammapatie: osztályozás

  • MGUS (meghatározatlan jelentőségű monoklonális gammapathia) - kis mennyiségű monoklonális fehérje a szérumban és enyhe lefolyás jellemzi, nem károsítja a célszerveket:

- MGUS enyhe, G, A vagy D immunglobulin túltermeléssel; ritkábban a betegség más betegségeket kísérő M-MGUS immunglobulin túlzott termelődésével kapcsolatos - MGUS krónikus fertőzések során (bakteriális, vírusos, parazita) - Bence Jones idiopátiás proteinuria

  • rosszindulatú monoklonális gammapathia - a lefolyás tüneti ésprogresszív:

- myeloma multiplex (mieloma multiplex, Kahler-kór) - POEMS-szindróma - a myeloma multiplex ritka típusa, az elnevezés a leggyakoribb tünetek kezdőbetűiből származik: polyneuropathia, organomegalia, endokrinopátia és monoklonális gammapathia - plazma leukémia sejtes leukémia - PCL) - a mielóma legsúlyosabb formája, általában a myeloma multiplex progressziójának végső stádiuma, de vannak Waldenström-de novomacroglobulinemiával diagnosztizált formák is - ez a non-Hodgkin limfóma ritka típusa, a lényege ebből a B-sejtek ellenőrizetlen szaporodása, amelyek túltermelődnek abnormális monoklonális IgM fehérjét

  • immunglobulinláncok lerakódásával járó betegségek:

- nehéz és könnyű láncok szisztémás lerakódásával járó betegségek - primer amiloidózis - β konfigurációjú és el nem ágazó szerkezetű, biológiailag inaktív fehérje lerakódásával járó betegség

Monoklonális gammapatie: kezelés

MGUS vagy tünetmentes myeloma esetén a kezelés nem szükséges, és csak rendszeres szérum- és vizeletfehérje elektroforézises ellenőrzés javasolt. A tüneti gammapathia kezelését egyénileg kell meghatározni, figyelembe véve a beteg korát és állapotát.

Kategória:

Kardiológia