A szőrös sejtes leukémia (HCL) a krónikus limfocitás leukémia ritka típusa. A szőrös sejtes leukémia nem gyógyítható, de a jelenlegi kezelések évekig tartó remisszióhoz vezethetnek. Mik a szőrsejtes leukémia okai és tünetei? Hogyan kezelik és mi a prognózis?

Hajassejtes leukémia(hajsejtes leukémia – HCL) egy ritka betegség, amely a nyirokrendszer B-vonalának meglehetősen "jóindulatú" daganatos megnagyobbodása. Ez az összes leukémia 2 százalékát és a krónikus limfoproliferatív betegségek 8 százalékát teszi ki.

A szőrös sejtes leukémia a perifériás vérben található sejteknek köszönheti nevét.

Ezek nagyméretű limfoid sejtek ovális vagy vese alakú, ritkábban kerek, maggal, egy vagy több sejtmaggal és csillós, szaggatott citoplazmával, amely jellegzetes "szőrös" megjelenést kölcsönöz nekik.

Mikroszkópos megfigyelések alapján Robert Schrek és William J. Donnelly amerikai kutatók 1966-ban azt javasolták, hogy a leukémia ezen altípusát nevezzék el "szőrös sejtnek".

Szőrös sejtes leukémiában ezek a "szőrös sejtek" (rákos B-limfociták) felhalmozódnak a lépben és a csontvelőben, megzavarva a normál fehérvérsejtek, vörösvérsejtek és vérlemezkék termelődését.

Szőrös sejtes leukémia: okai

A legtöbb leukémiához és limfómához hasonlóan ennek a betegségnek az etiológiája ismeretlen. Ez idáig nem azonosítottak olyan genetikai vagy környezeti tényezőket, amelyek felelősek az előfordulásáért és fejlődéséért.

2003. január 23-án az Amerikai Orvostudományi Intézet (IOM) kiadott egy jelentést "Veterans and Agent Orange" címmel, amely kimutatta, hogy "kellően dokumentált kapcsolat" van a gyomirtószer-expozíció és a krónikus limfociták későbbi kialakulása között. B típusú leukémiák (beleértve a HCL-t is) és általában a limfómák

Az ilyen irányú kutatások alapja számos, egykor Vietnamban szolgáló veterán rossz egészségi állapota volt, akik akkor gyomirtókkal érintkeztek.

A következő tényezők növelhetik a krónikus limfocitás leukémia (CLL), beleértve a szőrös sejtes leukémiát (HCL) kialakulásának valószínűségét:

  • életkor:közepes vagy idősebb (megnövekedett az előfordulás valószínűsége, különösen idős korban
  • nem: a férfiak négyszer gyakrabban betegszenek meg
  • fajta: fehér
  • krónikus limfocitás leukémia vagy nyirokrendszeri rák a családtörténetből
  • olyan ember, akinek rokonai kelet-európai zsidók

Szőrös sejtes leukémia: tünetek

  • A betegek 85-90 százalékának lépmegnagyobbodása, azaz lépmegnagyobbodása van, és 25 százalékuknál eléri a nagyon nagy méretet - akár 7,5 kg-ot is!
  • hasi diszkomfort túlzott teltségérzettel és fájdalmak a bal hypochondriumban, amely jelentős splenomegalia következtében alakul ki
  • sovány és fibrotikus velő
  • vérzési hajlam a betegek körülbelül 25 százalékánál thrombocytopenia miatt
  • könnyen elfárad
  • fogyni
  • szédülés
  • általában nincs kísérő lymphadenopathia - megnagyobbodott nyirokcsomók
  • visszatérő neutropeniás fertőzés (alacsony neutrofilszámmal járó hematológiai állapot) 30 százalékában, néhány esetben atipikus mikroorganizmusok által okozott fertőzések
  • hepatomegalia (májnagyobbodás) a betegek 30-40 százalékánál

Szőrös sejtes leukémia: diagnózis

  • perifériás vérkép manuális kenettel:

rosszabbodó hipokróm vérszegénység anizocitózissal és poikilocitózissal - hemoglobin<5,27 mmol/l, mierna lub średniego stopnia pancytopenia, neutropenia i monocytopenia, występowanie komórek "włochatych"

  • citokémiai tesztek:

95%-ban pozitív tartarát-rezisztens savas foszfatáz reakció

  • immunfenotipizálás:

A mielofibrózist és más alacsony fokú limfómákat be kell vonni a differenciáldiagnózisba!

jellemző: CD11c, CD25, CD103 és HC2 pozitív, ami megkülönbözteti a HCL-t és más krónikus limfoproliferatív betegségeket, a csontvelő aspirációja gyakran lehetetlen - "száraz biopszia" a fokozott fibrózis miatt

  • trepanobiopszia:

fokális vagy diffúz HCL infiltrátumokat tár fel, ahol a sejtek jellegzetes citoplazmatikus "halo"-val rendelkeznek. A diagnózist az anti-CD20 / DBA-44 és az anti-TRAP

immuncitokémia igazolja
  • A has CT (számítógépes tomográfia) megnagyobbodott nyirokcsomókat észlel (a betegek 15-20 százaléka)

Szőrös sejtes leukémia: kezelés

A betegség nagyon lassan halad előre, néha egyáltalán nem. Emiatt egyes betegeknél, gyakran idősebbeknél, minimális splenomegaliával és cytopeniával vagy anélkül, a lefolyás csak megfigyelhető.

A legtöbb betegnél azonban ez valamikor megtörténika kezelés szükségessége. Kezelésre van szükség, ha a hemoglobin-koncentráció 6,21 mmol/l alatt van, neutropenia 1,0 x 109 / l alatti, thrombocytopenia 100 x 109 / l alatti, kifejezett lépmegnagyobbodás, visszatérő fertőzések, csomópontokon túli előrehaladás, autoimmun szövődmények, súlyos leukémia vagy progresszív betegség. Érdekes módon a terápia korai megkezdése nem növeli jelentősen a páciens esélyét a remissziós időszak meghosszabbítására. Vegye figyelembe, hogy a szőrös sejtes leukémia nem gyógyítható, de a jelenlegi kezelések évekig remissziót eredményezhetnek.
• Támogató kezelés: különösen fontos a kezelés korai szakaszában, amikor a citopénia fokozódik, a fertőzés azonnali kezelése. Fordítson különös figyelmet az atipikus gombás fertőzések fokozott kockázatára.

• Splenectomia (a lép eltávolítása) súlyos splenomegalia esetén javasolt, és előnyös a súlyos pancytopenia kezelésében minimális csontvelő-infiltráció esetén. A splenectomia után 6 hónapig kerülni kell a gyógyszeres kezelést.

• A purin analógok általánosan elfogadottak az első vonalbeli terápiában. Megköveteli a P. carini fertőzések megelőzését és a vérkészítmények besugárzását.

• Bolus deoxycomfomycin 1-2 hetente a maximális válasz és két ciklus érdekében. A kezelés megkezdése előtt ellenőrizni kell a kreatinin-clearance-t. 75 százalékuk teljes remisszióba megy.

• A 7 napig tartó kladribin-infúzió hasonló esélyt ad a remisszióra, de lehet, hogy kevésbé tartós

• INF-alfa.

• A G-CSF hasznos mély neutropeniában szenvedő betegeknél A kezelést trepanobiopsziával kell ellenőrizni CD20 / BDA-44 és TRAP festéssel

Megéri tudni

Szőrös sejtes leukémia: prognózis

A betegség súlyossága szerint nincs osztályozás. A kezelésre adott válasz valószínűleg a legjobb prognosztikai tényező. A diagnóziskor fellépő fokozott hasi lymphadenopathia az első vonalbeli kezelésre adott rossz reakcióval korrelál.

A szőrös sejtes leukémia lehetővé teszi, hogy a betegek 95 százaléka 5 évig túlélje. Néhány ember hosszú távú remissziót érhet el a modern kezeléssel. Mások számára a visszaeső (progresszív) betegség gondos kezelése hosszabb, jó minőségű túlélést eredményezhet. Ha a remisszió 5 évnél hosszabb ideig tart, akkor további remisszió valószínű ugyanazzal a gyógyszerrel.

Kategória:

Onkológia