A diffúz (non-Hodgkin) nagy B-sejtes limfóma a non-Hodgkin limfóma egy fajtája. A diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL) a nyirokrendszeri rák leggyakrabban diagnosztizált típusa - 35 százalék. Viszont akár 80 százalék. Az agresszív limfóma a DLBCL. Melyek a diffúz nagy B-sejtes limfóma okai és tünetei? Mi a kezelés?

Diffúz (non-Hodgkin) nagy B-sejtes limfómaa non-Hodgkin limfóma egy fajtája. A diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL) a nyirokrendszeri rák leggyakrabban diagnosztizált típusa - 35 százalék. Viszont akár 80 százalék. Az agresszív limfómák a DLBCL.

A limfóma a nyirokrendszer (amely az immunrendszer része) rákos megbetegedése, amelyet a fehérvérsejtek (B vagy T limfociták) ellenőrizetlen növekedése jellemez, amelyek megfelelő száma egészséges szervezetben segít a harcban. fertőzés.

A diffúz (non-Hodgkin) nagy B-sejtes limfóma a B-sejtek proliferációja által okozott rák

Lengyelországban évente közel 7500 új limfómás esetet diagnosztizálnak. Az orvostudomány fejlődésének köszönhetően sok esetben képesek vagyunk leküzdeni őket. A lengyel betegek nem férhetnek hozzá az agresszív - a jelenlegi kezelésre refrakter vagy a visszatérő B-sejtes non-Hodgkin limfóma hatékony kezeléséhez.

Diffúz nagy B-sejtes limfóma - okai

A B-sejtes non-Hodgkin limfóma (DLBCL) okai ismeretlenek. A valószínű kockázati tényezők a következők:

Ez a betegség több mint 50 százaléka. 65 év felettieknél diagnosztizálják,

  • vírusos és bakteriális fertőzések
  • zsírdús diéta
  • ionizáló sugárzás
  • vegyi expozíció
  • korábbi rákellenes kezelés
  • immunszuppresszív gyógyszerek szedése

Diffúz nagy B-sejtes limfóma – tünetek

A limfóma egy alattomos daganat, amelyet a nem specifikus tünetek miatt nehéz felismerni (gyakran a megfázásra jellemző). Ezek a következők:

Ennek a betegségnek gyakran az első tünete a nyak, a hónalj és az ágyék fájdalmatlan duzzanata, amelyet amegnagyobbodott nyirokcsomók miatt.

  • a nyirokcsomók fájdalommentes megnagyobbodása
  • emelkedett hőmérséklet
  • száraz és tartós köhögés
  • a felső légutak és a tüdő visszatérő fertőzései
  • gyengeség
  • légszomj
  • éjszakai izzadás
  • jelentős fogyás rövid idő alatt
  • emésztőrendszeri rendellenességek
  • viszkető bőr

A nem specifikus tünetek azt jelentik, hogy ezt a daganatot gyakran előrehaladott állapotban diagnosztizálják. A legtöbb DLBCL-beteg a nyirokcsomók fájdalommentes megnagyobbodása (60%) és/vagy daganat jelenléte a csomóponton kívüli területen (40%), valamint a nem specifikus általános tünetek miatt fordul orvoshoz. a betegség (láz, éjszakai izzadás, köhögés). , légszomj, fogyás).

Diffúz nagy B-sejtes limfóma - diagnózis

A végső diagnózis a daganat által érintett szerv nyirokcsomójának vagy egyéb szövetének (pl. gyomor, mandulák) kórszövettani és immunhisztokémiai vizsgálata után kerül felállításra. Ebből a célból szervbiopsziát vagy a teljes nyirokcsomó zsákos műtéti eltávolítását szükséges elvégezni. A betegségről további információk szerezhetők be, például vér- és csontvelővizsgálatokkal

Diffúz nagy B-sejtes limfóma - kezelés

A diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL), mivel agresszív limfóma, ellentétben az indolens (alacsony fokú, lassan progrediáló) limfómával, radikális intézkedéseket igényel – a betegség megállítását és a teljes gyógyulása érdekében tett erőfeszítéseket.

A legtöbb esetben az immunkemoterápia (R-CHOP) és esetleg a sugárterápia a standard az 1. fokú non-Hodgkin limfómák kezelésében. Az immunkemoterápia a kemoterápia (citosztatikumok) és a monoklonális antitestek (rituximab) egyidejű alkalmazásából áll, amely akár a betegek 60-70%-ánál is esélyt ad a tartós gyógyulásra. betegek. Ez a terápia Lengyelországban a Nemzeti Egészségügyi Alap által finanszírozott terápiás program részeként elérhető.

Az igazi dráma a visszaeső vagy refrakter limfómák esete, amelyek a DLBCL körülbelül 30-35 százalékát teszik ki. Ilyen helyzetben a jó egészségi állapotú betegeknek nagy dózisú immunkemoterápiát lehet ajánlani – a rituximab nélkül beadott kemoterápiás szerek nem hatnak túlságosan. Az ilyen kezelés befejezése híd lehet a páciens számára a csontvelő-átültetés előtt.

Mi a helyzet azokkal a betegekkel, akik nem reagáltak a fenti kezelésre, és második vagy harmadik visszaesésük van?A lehetőség számukra a pixantron, amely válasz a meglévő kielégítetlen orvosi szükségletekre. Jelenleg ez a terápiás lehetőség hiányzik Lengyelországban. A relapszusos limfómában (DLBCL) eddig alkalmazott kezelés alacsony, 5 százalékos válaszarányt eredményezett.

A pixantron (a 3. és 4. kezelési vonalban jóváhagyott) az egyetlen EMA-javallattal rendelkező gyógyszer felnőtteknél ismétlődően visszaeső vagy refrakter agresszív B-sejtes non-Hodgkin limfómában szenvedő betegek monoterápiás kezelésére. A Pixantron egy új generációs citosztatikum, amelynek hatásmechanizmusa eltér a klasszikus, regisztrált antraciklinektől (doxorubicin és mások). A gyógyszert csökkent kardiotoxicitás jellemzi. Ez nagy jelentőséggel bír az idősek számára, akiknek gyakran vannak szív- és érrendszeri megbetegedései a rákkal együtt, valamint azok számára, akiket korábban kardiotoxikus antraciklinekkel kezeltek.

Fontos, hogy ez a terápia híd is lehet a csontvelő-transzplantációhoz, így esélyt ad a végleges gyógyulásra.

A 140 beteg bevonásával végzett III. fázisú klinikai vizsgálatok adatai szignifikáns (40%-os) javulást mutattak a progressziómentes túlélésben (PFS) a kontrollcsoporthoz képest. A pixantronnal kezelt betegek hosszú távú vagy teljes remissziót értek el – átlagos időtartam 9,6 hónap. Ezzel szemben a progressziómentes túlélés 5,3 hónap, az átlagos teljes túlélés 10,2 hónap volt. A gyógyszer kiszámítható és kezelhető biztonsági profillal rendelkezik.

Érdemes hangsúlyozni, hogy a betegeket életük végéig nem kezelik pixantronnal. A gyógyszerhasználat medián időtartama a III. fázisú vizsgálatok szerint 4 hónap volt. Csak 32 százalék. Ebben a vizsgálatban a betegek 6 ciklust kaptak.

Az

emberi felhasználásra szánt gyógyszerek bizottsága (CHMP) arra a következtetésre jutott, hogy a pixantront kapó betegek jobban reagálnak a kezelésre, mint más rákkezelések – tovább élnek betegségük súlyosbodása nélkül. A Pixantrone pozitív értékelést kapott a brit NICE ügynökségtől.

Lengyelországban a pixantront - mint a kiújult agresszív nagy B-sejtes limfóma kezelésében az egyetlen esélyt biztosító gyógyszert - a betegek viszonylag kis csoportja számára javasolták. A tervezett betegek száma 200-300 fő körül mozog.

Ma a lengyel betegek csak a klinikai vizsgálatok részeként vehetik igénybe a gyógyszer előnyeit. A Pixantrone már több mint egy tucat uniós országban elérhető, köztük Szlovákiában, Szlovéniában és Görögországban, olyan országokban, ahol a GDP szintje hasonló a miénkhez. Lengyelországban még nem térítik a gyógyszert. Jelenleg a betegek a refrakter illkiújult nagy B-sejtes limfóma, amelyre különböző okok miatt csontvelő-transzplantáció nem végezhető, vagy ha a betegség a transzplantáció ellenére is aktív, gyakorlatilag csak palliatív módon - hagyományos kemoterápiával - kezelhetők

Pozitív döntéseket várnak a betegek, hozzátartozóik és az orvosok, akik tudatában vannak annak, hogy ha ez a limfóma típus, ha nem kezelik, néhány hónapon belül büntetéssé válik a beteg számára

Kategória:

Onkológia