A szerzett hemofília súlyos vérzési rendellenesség, amely nemcsak férfiaknál, hanem nőknél is előfordul. Ennek a szerzett vérzési rendellenességnek a tünetei gyakran hirtelen jelentkeznek, viharosak és életveszélyesek lehetnek. Melyek a szerzett hemofília okai és tünetei? Mi a kezelés?

Szerzett hemofília(szerzett haemophilia- AH) súlyosvérzési rendellenesség , amely férfiaknál és nőknél egyaránt előfordul. A hemofíliát leggyakrabban időseknél, 60-80 éveseknél diagnosztizálják. A betegséget 1-1,5 embernél mutatják ki 1 millió általános népességből.

Szerzett hemofília - okai

A szerzett hemofíliát az autoantitestek okozzák – amelyeket keringő antikoagulánsként vagy FP-gátlóként ismernek. VIII. - amelyek rontják a VIII-as véralvadási faktor működését. Szerzett hemofíliában a veleszületett hemofíliával ellentétben ezt a faktort a szervezet megfelelően termeli.

Nem ismert, hogy miért jelennek meg ezek az antitestek, de bizonyos betegségek hozzájárulhatnak ehhez - leggyakrabban rák vagy autoimmun állapotok, például rheumatoid arthritis és szisztémás lupus. Azok a betegek is veszélyben vannak, akik gyakran kapnak vérkészítményt.

A szerzett hemofília a szülés és a gyermekágyi időszak ritka szövődménye is.

Szerzett hemofília – tünetek

  • a bőr alatti vér extravazációja, általában kiterjedt, spontán és traumás
  • masszív vérzés a nyálkahártyából (beleértve a húgyúti és nemi szervek vérzését is)
  • masszív vérzés a sebekből műtét és foghúzás után
  • kiterjedt és fájdalmas intramuszkuláris vérzés, amely károsodáshoz vezethet

A szerzett hemofília első tünete gyakran egy hatalmas vérzés

A klasszikus hemofíliával ellentétben a szerzett hemofília során nagyon ritkán figyelhető meg spontán vérzés az ízületekben. Az AHA-ban a lágyszöveti vérzés dominál. Az intrakraniális vérzés a legveszélyesebb, mert általában nem lehet megállítani.

Szerzett hemofília - diagnózis

Vérvizsgálatot végeznek szerzett hemofília gyanúja esetén. A VIII-as faktor csökken, és az autoantitestek rontják a VIII-as véralvadási faktor funkcióját. Ezen kívül van egy meghosszabbított részidőaktivált tromboplasztin (APTT). Másrészt a protrombin idő és a vérzési idő normális.

Szerzett hemofília - kezelés

A szerzett hemofíliában szenvedő betegek kezelésének célja a vérzés gátlása és az autoantitestek eltávolítása

Szerzett hemofíliában, szemben a veleszületett hemofíliával, nem adnak VIII-as faktort tartalmazó véralvadási faktor koncentrátumokat, mivel ez fokozza az antitestek termelését, és ronthatja a beteg állapotát és vérzését. A vérzés megállítására rekombináns VIII-as faktort vagy aktivált protrombin komplex faktorok koncentrátumát alkalmazzák.

Az autoantitestek véráramból történő eltávolítására immunszuppresszánsokat alkalmaznak - leggyakrabban prednizont és ciklofoszfamidot.

Szerzett hemofília - prognózis

A vérzéses szövődményekkel közvetlenül vagy közvetve összefüggő mortalitás eléri a 10-22 százalékot

sebészeti beavatkozások és foghúzás utáni sebekből, valamint kiterjedt és fájdalmas intramuszkuláris hematómákból

Kategória:

Kardiológia