A vérzéscsillapítás a véráramlás folyamata az erekben, és annak leállása, ha az erek folytonossága megszakad. A vérzéscsillapítás célja ezért az egészséges véráramban a vérrögképződés gátlása és a sérült erekből történő vérzés megállítása. Mit kell tudnom a hemosztázisról? Mely betegségek zavarják a vérzéscsillapítást?
Vérzéscsillapításegy összetett jelenség, amely különböző szövetek, sejtek és molekulák együttműködésén alapul, hogy fenntartsák az egyensúlyt a vérrögök kialakulása és feloldódása között. Tájékozódjon a vérzéscsillapítás folyamatáról és arról, hogy mely betegségekben zavarja.
Mi az a vérzéscsillapítás?
A vérzéscsillapítás, vagyis egyrészt a vér folyékony formában tartása, másrészt a vérzés megakadályozása egy bonyolult folyamat, amely folyamatosan zajlik szervezetünkben. Megfelelő működése három fő hemosztatikus rendszeren alapul: vaszkuláris, vérlemezke és plazma
Az érkárosodáskor aktiválódó véralvadási rendszer mellett nagyon fontos a fibrinolízis, azaz a vérrögök feloldódásának folyamata is
A véralvadás és a fibrinolízis közötti egyensúly az alapja a vérzéscsillapítás működésének, ennek megzavarása kóros vérzést vagy tromboembóliás betegségeket okozhat
A vérzéscsillapítás folyamata
Képzeljen el egy kisebb vágást, amely enyhe vérzést okoz. Hogyan lehetséges, hogy néhány perccel a seb megvágása után a seb eláll a vérzéstől? A látszattal ellentétben összetett és többszintű jelenségről van szó. Legfontosabb szakaszai a következők:
- Vascularis hemosztázis
Az érkárosodás első azonnali válasza az érszűkület. Az erek falát simaizomsejtek alkotják, amelyek jelentősen szűkíthetik lumenüket. Az összehúzódott éren keresztüli véráramlás nagymértékben csökken, ezáltal csökken a vérzés.
A teljes folyamat irányításához a legfontosabbak a vaszkuláris endothel sejtek, amelyek az érrendszer belsejét borítják. Számos fontos funkciót látnak el, például:
- reakció érkárosodásra, "információ" továbbítása az izomsejtekhez, amelyek aztán összehúzódást indítanak el
- molekulák felszabadulásavéralvadás aktiválása és gátlása
- fájdalomjelet továbbít az idegrostokhoz, amelyek feladata reflexszerűen eltávolodni a sérülést okozó tényezőtől
Egészséges erekben az endotélium szerepe az, hogy elektrosztatikusan "taszítson" minden olyan sejtet és molekulát, amely vérrögképződést okozhat. Ez folyamatosan folyékonyan tartja a vért.
Az endothel károsodás pillanatában az ér lumenében az alatta lévő fal egy rétege szabadul fel, amely főleg kollagénből áll. A kollagén ellentétes hatást fejt ki a véráramlásra – vonzza magához a sejteket.
Alvadási szempontból a legfontosabb a vérlemezkék, azaz a trombociták hozzátapadása. A lemezek azonnal hozzátapadnak a sérülés helyéhez, ezzel beindítják a véralvadási folyamat második szakaszát - a vérlemezke hemosztázist.
- Thrombocyta hemosztázis
A trombociták vagy vérlemezkék egyedi szerkezetű struktúrák. Biológiai szempontból hatalmas csontvelősejtekről leválasztott töredékek, úgynevezett megakariociták.
A vérlemezkéknek nincs sejtmagjuk. Azonban tökéletesen alkalmasak vérzéscsillapító funkcióik ellátására: sok véralvadás-aktivátort tartalmaznak, és készen állnak ezek felszabadítására.
A sejtmembrán külső felületén olyan receptorokkal rendelkeznek, amelyek lehetővé teszik számukra, hogy kommunikáljanak más sejtekkel és molekulákkal, ami lehetővé teszi számukra, hogy teljes mértékben együttműködjenek a környezettel.
Ahogy korábban említettük, az endothel károsodás helye nagyon "vonzóvá" válik az ott azonnal felhalmozódó vérlemezkék számára. A kitett kollagén a trombocitákhoz kötődik az ún von Willebrandt tényező.
A vérlemezkék endoteliális sejtekhez való kapcsolódása hatására azok kölcsönhatásba lépnek egymással, ami a vérlemezkék aktiválódását eredményezi. Az aktivált lemezek megváltoztatják alakjukat, és felszabadítják a granulátumukban tárolt anyagokat.
Ezek közül a legfontosabbak a kalcium, magnézium, szerotonin, ADP és egy sor egyéb tényező, amelyek az alvadási folyamat további fázisait aktiválják.
Az ilyen aktivált trombociták aggregációs folyamaton mennek keresztül, azaz fibrinogénből készült hidak révén kapcsolódnak egymáshoz. A csatlakoztatott lemezek lamelladugót képeznek, eltömítve az edény sérült területét. A dugó gyártása az utolsó szakasza az ún elsődleges vérzéscsillapítás
Ez azonban nem a véralvadási folyamat vége, mivel a vérlemezkedugó nem elég stabil ahhoz, hogy megakadályozza a vérzés esetleges megismétlődését. További megerősítést igényel egy oldhatatlan anyaggal - fibrinnel.A fibrin képződése a véralvadási folyamat harmadik szakaszának, a plazma hemosztázisnak az aktiválódásának eredménye.
- Plazma hemosztázis
A plazma hemosztázis egy olyan folyamat, amelyben 13 plazma koagulációs faktor vesz részt. Ezek olyan fehérjemolekulák, amelyek folyamatosan keringenek a vérben. Különleges képességük van a lépcsőzetes aktiválásra, azaz egy reakciósorozatra, amely lehetővé teszi az egymást követő faktorok átmenetét inaktívból aktivált formába.
Vannak ún a koagulációs kaszkád extrinsic és intrinsic útvonalai. Mindegyik kissé eltérő tényezőket foglal magában, de végső szakaszuk közös.
Mindkét út végterméke a fibrin, más néven stabil fibrin. Ez egy oldhatatlan anyag, hosszú, ellenálló szálakból áll.
A rost szükséges a másodlagos vérzéscsillapítás folyamatához, azaz egy erős hálózat létrehozásához, amely megerősíti az elsődleges lamelláris dugót
A stabilizált vérlemezke-fibrin alvadék a teljes véralvadási folyamat végterméke. Megfelelő védelmet biztosít a vérzés ellen a sérülés helyén, és lehetővé teszi a sérült ér gyógyulását.
- Fibrinolízis
A vérzéscsillapítás velejárója a fibrinolízis folyamata, azaz a fibrin feloldódása. Ügyeljen arra, hogy a fibrinolízis folyamatosan megtörténik, beleértve azokat a területeket is, ahol egyidejűleg képződnek vérrögök.
A fibrinolízisnek köszönhetően lehetőség nyílik méretük szabályozására. Ha a vérrögök korlátozás nélkül növekednének, az ér lumenje teljesen elzáródhat, és a véráramlás blokkolható.
A fibrinolízis folyamat célja ezért a vérrögök feloldása a gyógyuló sebek helyén, és a vér folyékonyságának fenntartása fiziológiás körülmények között
A plazmin a legfontosabb anyag, amely képes feloldani a fibrint és így vérrögöket is. Ez a fehérjemolekula a fibrinhez hasonlóan a következő faktorok kaszkád aktiválása eredményeként jön létre. Ez egy nagyon bonyolult folyamat, amelyet sok szinten irányítanak az ún aktivátorok (fibrinolízist gyorsító anyagok, pl. tPA, uPA) és inhibitorok (fibrinolízist gátló anyagok, pl. PAI-1, PAI-2).
Az aktivált plazmin képes a fibrint rövid, könnyen oldódó szálakra bontani. Ennek eredményeként a vérrög molekulák és sejtek töredékeire bomlik, amelyeket azután a tápláléksejtek - makrofágok - megemésztenek.
Vérzéscsillapító rendellenességek
A vérzéscsillapítási folyamatok zavarai különböző betegségek okai. 2 fő csoportra oszthatjuk őket: kóros vérzéshez vezető betegségek és betegségekhiperkoagulabilitáshoz kapcsolódik.
1. Vérzéses hibák
A túlzott vérzésre való hajlamot, amelyet hemorrhagiás diathesisnek neveznek, az érrendszeri, vérlemezke- vagy plazma hemosztázis zavarai okozhatják. A legtöbb vérzési rendellenesség veleszületett, bár vannak szerzett betegségek is.
A vérzési rendellenességek jellemző tünetei a kisebb bőrzúzódások, az ínyből és az orrvérzésből származó vérzés, a túlzott traumás vérzés és a (viszonylag legveszélyesebb) belső szervek vérzése, például gyomor-bélrendszeri vagy hüvelyi vérzés. A vérzéses rendellenességek közül a következő betegségeket különböztetjük meg:
- Érrendszeri vérzési rendellenességekahol a vérzésre való hajlam a kóros érszerkezet következménye
A veleszületett érrendellenességre példa a Rendu-Osler-Weber-kór (veleszületett) angioma hemorrhagiás), melyben könnyen vérző hemangiómák alakulnak ki.
Veleszületett érrendellenességek a kötőszöveti betegségekben is előfordulnak, mint például a Marfan-szindróma – a kötőszövet rendellenes szerkezete az érfal gyengüléséhez vezet, ami érzékenyebbé teszi a károsodásra.
A szerzett vaszkuláris foltokat számos tényező okozhatja, ami csökkenti az érfalak ellenállását.
Leggyakoribb okaik a fertőzések, autoimmun folyamatok (ezek az ún. Henoch-Schonlein purpura hátterében állnak), vitaminhiányok, gyógyszer okozta károsodások vagy anyagcserezavarok - Thrombocytavérzési zavaroka vérlemezkék csökkent száma vagy működési zavara miatt.
A normál vérlemezkeszám 150-400 000 / µL. Ha a vérlemezkeszám 150 000 / µl alá csökken, thrombocytopeniának nevezik. Érdekes módon ez az állapot hosszú ideig látens maradhat - a vérzéses diathesis tünetei általában csak akkor jelentkeznek, ha a vérlemezkeszám 20 000 / µl alá esik.
A thrombocytopeniát okozhatja a csontvelőben a trombociták csökkent termelése (ún. központi thrombocytopenia), vagy a véráramból való túlzott eltávolítása (perifériás thrombocytopenia).
A centrális thrombocytopenia leggyakrabban a csontvelő veleszületett vagy szerzett károsodásával jár, például kemoterápia, rák, vagy bizonyos gyógyszerek hatására.
Perifériás thrombocytopenia, azaz a thrombocyták kóros pusztulása leggyakrabban az immunmechanizmuson keresztül következik be. A vérlemezkéket az immunrendszer sejtjei - limfociták - távolítják el a véráramból. Gyógyszerek, autoimmun betegségek és fertőzések okozhatják ezt az állapotot.
Kicsit különböznek egymástólperifériás nem immun thrombocytopenia. Példájuk a Moschcowitz-szindróma vagy a thromboticus thrombocytopeniás purpura.
Ennél a betegségnél a kis erekben túlzott vérrögképződés lép fel, ami a vérlemezkék kopását és ennek következtében a vérzéses diathesis tüneteit okozza.
A mikrokoaguláció a belső szervek hipoxiájához is vezet, amelyek közül a legveszélyesebb a központi idegrendszeri hipoxia
- Plazma vérzéses foltok , amelyet a plazma koagulációs faktorok hiánya okoz. Ennek a betegségcsoportnak a legismertebb képviselői a hemofília A és B, azaz a VIII-as, illetve a IX-es faktor aktivitásának veleszületett hiánya.
A leggyakoribb veleszületett plazmadiathesis azonban egy másik betegség, a von Willebrandt-kór.
Ahogy korábban említettük, a von Willebrand faktor hatására a lemezek hozzátapadnak a sérült ér falához. Hiánya megakadályozza a lemezdugó kialakulását, amely megzavarja az elsődleges vérzéscsillapítás teljes folyamatát, és kóros vérzéshez vezet.
A véralvadási faktorok hiányának egyik szerzett oka a K-vitamin hiánya az étrendben. Felelős a II., VII., IX. és X. véralvadási faktor megfelelő koncentrációjáért.
2. Hiperkoaguláns állapotok
A thrombophilia vagy olyan állapotok, amelyek túlzottan hajlamosak a vérrögképződésre, súlyos következményekkel járhatnak. Hajlamosítanak a vénás thromboembolia és az artériás trombózis kialakulására. Ezen állapotok szövődményei közé tartoznak a thromboemboliás elváltozások, például a stroke és a szívroham, valamint a szülészeti kudarcok.
A thrombophilia okai – akárcsak a vérzési rendellenességek esetében – veleszületett és szerzett okokra oszlanak. A veleszületett thrombophilia példái az V. faktor Leiden mutációja (leggyakoribb) és a véralvadást gátló anyagok hiánya, mint például a protein C, protein S vagy antitrombin.
A szerzett thrombophiliát gyógyszerek, immunrendszeri zavarok és hormonális változások okozhatják (pl. terhesség alatt vagy orális fogamzásgátlók alkalmazásakor).
3. DIC-csapat
A hemosztatikus rendellenességek közül az utolsó megbeszélést igénylő betegség a DIC – disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma. Lényege a vérzéscsillapítási folyamatok teljes megzavarása - egyrészt a véralvadás általános aktiválódása az egész szervezetben, másrészt a vérlemezkék és a plazma koagulációs faktorok elhasználódnak, ami vérzéses diathesis kialakulásához vezet.
Ezeknek a rendellenességeknek az eredménye két tünetcsoport – több vérrög egyidejű képződésekis erek és vérzés a nyálkahártyákból és a belső szervekből
Az akut DIC egy másodlagos állapot számos súlyos klinikai állapot, például szepszis, súlyos trauma vagy többszörös szervi elégtelenség miatt. Emiatt az alapbetegség gyors diagnózisa és hatékony kezelése elengedhetetlen e szindróma kezeléséhez.
A szerzőrőlKrzysztof BialaziteA krakkói Collegium Medicum orvostanhallgatója, aki lassan belép az orvosi munka állandó kihívásainak világába. Különösen érdekli a nőgyógyászat és a szülészet, a gyermekgyógyászat és az életmódgyógyászat. Az idegen nyelvek, az utazás és a hegyi túrázás szerelmese.Olvasson további cikkeket a szerzőtől