A Felty-szindróma a lép megnagyobbodásában, gyakran a nyirokcsomók és a máj megnagyobbodásában, valamint leukopeniában – a perifériás vérben a leukociták számának csökkenésében, különösen a granulocitopéniában (azaz a granulociták számának csökkenésében) nyilvánul meg. a perifériás vér a normál alatt van).

Felty-szindrómás

betegnél reumás csomók, a bőr elszíneződése, vasculitis tünetei vannak (fekélyesedés a lábszáron és a körömredők körül, beleértve a perifériás neuropátiát is). A betegek szérumában a folyamatosan jelenlévő rheumatoid faktoron kívül immunkomplexek, antinukleáris és leukocita antitestek is megtalálhatókAgranulocytopeniaoka összetettebb . Úgy gondolják, hogy a leukocita elleni antitestek és a keringő immunkomplexek károsítják a granulocitákat. A keringő immunkomplexek mérete és biokémiai tulajdonságai eltérőek lehetnek. Némelyikük károsítja a fagocita sejteket (a fagocitózis abból áll, hogy a behatolót a megfelelő sejt felszívja, majd - megemészti benne). Mind az ezekkel a komplexekkel feltöltött, mind az anti-leukocita antitestek által károsított granulociták a lépben és a nyirokrendszerben eliminálódnak. A csontvelő általában életképes megújulási képességet mutat, de az érett granulociták száma csökken.

Felty-szindróma kezelése

glükokortikoidokat használnak. Mindazonáltal ennek a terápiának van egy mellékhatása - növeli a betegek fertőzésekre való amúgy is magas fogékonyságát. Az aranysókkal végzett kezelés pozitív hatással lehet mind az ízületi tünetekre, mind a granulocitopénia ellensúlyozására. Azt is tartják, hogy az aranysók gátolják a fagocitózist. Ha az ilyen kezelés nem segít, és a granulocitózis továbbra is fennáll, lépreszekciót végeznek. Ez a kezelés azonban nem befolyásolja a rheumatoid arthritis lefolyását, és nem javítja a károsodott immunitást sem – csak a granulocitopéniát akadályozza meg. A kapott eredmény gyakran átmeneti. Egyes esetekben a perifériás vér granulociták számának növekedését figyelték meg lítiumvegyületekkel végzett kezelés után.

Kategória:

Gerinc, csontok, ízületek