Az Eisenmenger-szindróma vagy a vaszkuláris tüdőbetegség a veleszületett szívelégtelenség szövődménye, amely bal-jobb vérszivárgással jár. A betegség lefolyása során fokozatosan és visszafordíthatatlan pulmonalis hypertonia alakul ki, ami a legtöbb betegnél gyors halálhoz vezet. Mik az Eisenmenger-szindróma okai és tünetei? Hogyan történik a betegek kezelése és mi a prognózisuk?

Eisenmenger-szindróma vaszkuláris tüdőbetegség , melynek lényege a magas pulmonalis vaszkuláris rezisztencia. A betegséget leggyakrabban kisgyermekeknél diagnosztizálják, bár tünetei serdülőkorban is megjelenhetnek.

Eisenmenger-szindróma - okai

Az Eisenmenger-szindróma oka a veleszületett szívhibák egyike bal-jobb shunttal (Bottal ductus arteriosus, inter-pitvari shunt, kamrai sönt). A szívelégtelenség jelenléte következtében a pulmonalis és a szisztémás keringés kombinálódik, ami a pulmonalis vaszkuláris rezisztencia tartós növekedéséhez vezethet. Ekkor csökken a tüdőerek száma és szűkül a lumenük, mert nem alkalmazkodnak a nagy nyomásokhoz. A következmény súlyos pulmonalis artériás hipertónia, melynek következtében a szivárgás megfordul - oxigénmentes vér kerül a „nagy” keringésbe, azaz minden szervbe.

Eisenmenger-szindróma - tünetek

A pulmonális hipertónia első tünetei nem specifikusak, és magukban foglalják a csökkent terhelési toleranciát, a levegőhiány érzését, különösen edzés közben, valamint a mellkasi fájdalmat és szívdobogásérzést, valamint az ájulást.

Ezután, ahogy az artériás vér oxigéntelítettsége csökken, megjelenik a cianózis, azaz a bőr, a nyálkahártyák, az ajkak és a körmök kékes elszíneződése

A pulmonalis hipertónia jellegzetes tünete a bot ujjak (más néven Hippokratész vagy dobos karók) - az ujjak megvastagodnak, és a körmök jellegzetes formát öltenek (ún. óraköröm - domború és lekerekített). Egyes betegeknél hiperragadós szindróma alakul ki, amely nagyszámú vérsejt következtében alakul ki.

Eisenmenger-szindróma - diagnózis

Ha Eisenmenger-szindróma gyanúja merül fel, vérvizsgálatokat végeznek, valamint speciálisabb vizsgálatokat, például EKG-tvalamint mellkasröntgen, echokardiográfia és Doppler vizsgálatok. A szívkatéterezést, amely egy invazív vizsgálat, olyan esetekben rendelik el, amikor a nem invazív értékelés reményt ad a hiba sebészi korrekciójára

Eisenmenger-szindróma - kezelés és prognózis

A kezelés elsősorban a szövődmények megelőzésére épül. Az elmúlt években a pulmonalis artériás hipertónia minden formájának kezelésébe bevezették a modern gyógyszeres terápiát, amely három gyógyszercsoporton – endotelin-1-blokkolókon, 5-ös típusú foszfodiészteráz-blokkolókon és prosztanoidokon – alapul, amelyek javítják a pulmonális hipertónia jellemző paramétereit.

Életveszélyes helyzet esetén műtéti kezelést fontolgatnak, amely szív-tüdőtranszplantációból vagy szívhiba-korrekcióval járó tüdőtranszplantációból áll. Az orvosok tapasztalatai szerint az ilyen típusú műtétek után az egyéves túlélési arány 70-80 százalék, de 4 évvel a transzplantáció után a betegek kevesebb mint 50 százaléka van még életben

Az Eisenmenger-szindrómás betegek várható élettartama jelentősen korlátozott (kb. 7 éves korig). Hosszabb túlélést figyeltek meg az Eisenmenger-szindrómás betegeknél, amelyek egyszerű szivárgási hibák szövődményei.

Fontos

Különleges ajánlások Eisenmenger-szindrómás betegek számára

  • vaszkuláris tüdőbetegséggel küzdő nők nem eshetnek teherbe, mert az veszélyezteti az anya életét (kb. 50% mortalitás), leggyakrabban tromboembóliás szövődmények miatt
  • a betegek ne tartózkodjanak nagy magasságban, és hozzáférjenek oxigénterápiához, amikor repülővel utaznak
  • szintén ajánlott korlátozni az erőfeszítést, kerülni az alkoholt és a dohányzást, a forró fürdőt és a szaunát
  • meg kell akadályoznia a fertőzések kialakulását is

Konkol Ádám gyermekkora óta Eisenmenger-szindrómában szenved

Adam Konkol 5 éves volt, amikor Eisenmenger-szindrómát diagnosztizáltak nála. Az orvosok 2 évnél tovább nem adtak neki esélyt a túlélésre. A zenész jelenleg 39 éves, és az egyik leghosszabb életű ember, aki ebben a betegségben szenved a világon.

Forrás: © Newseria

Kategória: