A progresszív szupranukleáris bénulás parkinson szindrómával és demenciával jelentkezik. A betegség azért veszélyes, mert viszonylag rövid időn belül mozgásképtelenné teszi a beteget, és a kiegészítő gyógyszerek jelenleg tehetetlenek – a progresszív supranukleáris bénulás oki kezelésére nincs hatékony kezelés.

Tartalom:

  1. Progresszív szupranukleáris bénulás: okai
  2. Progresszív szupranukleáris bénulás: tünetek
  3. Progresszív szupranukleáris bénulás: diagnózis
  4. Progresszív szupranukleáris bénulás: kezelés

Progresszív supranuclearis bénulás(röviden PSP, az angolprogresszív supranukleáris bénulás ) a neurodegeneratív betegségek csoportjába tartozik. Ez a betegség meglehetősen ritka: statisztikailag 100 000 emberből 6-at érint. A betegség tünetei általában az élet 6. évtizedében jelentkeznek, átlagosan 63 év kezdődik. A férfiak gyakrabban szenvednek a PSP-től. A betegség másik neve, azazSteel-Richardson-Olszewski szindrómaa betegség első leírásának szerzőitől származik.

Progresszív szupranukleáris bénulás: okai

A progresszív supranukleáris bénulás az ún tauopathiák, amelyek olyan betegségek csoportja, amelyekben a tau-fehérjék túlzott felhalmozódása az idegszövetben. A PSP esetében a fehérjelerakódások általában bizonyos jól körülhatárolható helyeken helyezkednek el, mint például a mesencephalis vagy a fekete anyag

A Tau fehérjék ezeken a helyeken zavarokhoz vezetnek mind a neuronok működésében (ronthatják az idegingerületek neuronok közötti szállítási folyamatait), mind pedig mennyiségükben – végső soron az idegszöveti sejtek túlzott elhalása léphet fel. hogy Steel-Richardson-Olszewski betegségben a tau fehérje felhalmozódik az agyban, de hogy ez miért van így, az a mai napig nem világos. Ennek a jelenségnek számos okait vizsgálják, figyelembe véve többek között: szabad gyökök részvétele. A genetikai rendellenességek érintettségét a betegség kialakulásának egyik lehetséges mechanizmusaként gyanították.

A tudósok valóban felfedeztek egy mutációt, amely összefüggésbe hozható a progresszív szupranukleáris bénulással. Kiderült, hogy egyes betegeknél lehetséges a mutációk kimutatásaa MAPT génben. Ez azonban csak a betegségben szenvedő betegek kis részére vonatkozik – a legtöbb PSP esete szórványos, és nem kapcsolódik genetikai rendellenességekhez.

Progresszív szupranukleáris bénulás: tünetek

A progresszív supranukleáris bénulásban szenvedő betegeknél különböző betegségek alakulhatnak ki. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy különböző betegeknél a tau fehérjelerakódások az agy kissé eltérő helyein halmozódhatnak fel. A Steel-Richardson-Olszewski-kór tünetei a következők lehetnek:

  • a mozgások végzõ képességének károsodása (egyrészt a mozgás lassulásával, mind a járás instabilitásával, valamint az esésekre való szignifikánsan megnövekedett hajlammal összefüggésben)
  • a szemgolyók mozgékonyságának zavarai (kezdetben a függőleges mozgatásának képtelensége, később a károsodás a szemgolyó mozgatásával és minden irányba való nézésével kapcsolatos)
  • dysphagia (dysphagia)
  • retrocolitis (a nyak disztóniás hátradőlése)
  • a szemhéj apraxiája (a betegek nem tudják megtenni, ha arra kérik, hogy emeljék fel a szemhéjukat és nyissa ki a szemét)
  • dysarthria (beszédzavarok)
  • demencia zavarok (lassú gondolkodás, apátia, lassú döntéshozatal)
  • érzelmi labilitás (a betegek például sírási kényszert tapasztalhatnak, de nevetési rohamokat is)
  • növeli az izomtónust merevség formájában
  • verbális kitartás

Progresszív szupranukleáris bénulás: diagnózis

A Steel-Richardson-Olszewski-kór során jelentkező tünetek más neurológiai betegségekben is előfordulhatnak (pl. Parkinson-kór vagy többrendszerű atrófia), ezért fontos a pontos differenciáldiagnózis elvégzése. Vannak olyan kritériumok, amelyek teljesítése azt jelzi, hogy a beteg valószínűleg progresszív supranuclearis bénulásban szenved. Az alapvető kritériumok ebben az esetben:

  • beteg életkora 40 év felett
  • szemmozgások bénulása
  • meglévő rendellenességek progresszív lefolyása

További PSP felismerési kritériumok a következők: esésre való hajlam (a betegség kezdetétől jelen van) és a mozgás lassúsága Neurológiai vizsgálattal kimutathatók a progresszív supranukleáris bénulásra utaló eltérések. A betegekre vonatkozhatnak az ún húzási teszt. Ebből a célból a neurológus hátulról közelíti meg a pácienst, és óvatosan meghúzza a karját. A PSP során a páciens testtartásának rendkívül nagy instabilitása azt okozza, hogy még a rendkívül finom húzómozdulatok isesés - ebben az esetben a pull teszt pozitív Progresszív supranuclearis bénulás diagnosztikájában képalkotó vizsgálatok (pl. fej MRI) is végezhetők, amelyek az agytörzsi struktúrák sorvadását mutathatják ki (főleg a középagyban), ill. kapcsolódó tágulási kamrai rendszer. A képalkotó vizsgálatok során értékelt síkok egyikében, azaz a szagittális metszetben a középagy elemeinek eltűnéséből eredő tünet észlelhető - ezt pingvintünetnek vagy kolibri tünetnek nevezik.

Progresszív szupranukleáris bénulás: kezelés

A Steel-Richardson-Olszewski-szindróma oki kezelése jelenleg nem ismert. A betegeknek gyógyszereket adnak a tünetek intenzitásának csökkentésére. A parkinson-kór tüneteinek (mint például a merevség és a mozgás lassúsága) kezelésére például levodopát és amantadint használnak. A hangulati labilitás problémái csökkenthetők pszichotróp gyógyszerek, például szerotonin újrafelvétel-gátlók adásával a betegeknek. A retrocollitis vagy a szemhéj apraxia megszüntetése érdekében a betegek botulinum toxin injekciót kapnak, a gyógyszeres kezelés mellett a PSP-ben szenvedő betegek rehabilitációja is előírható. A rendszeres testmozgás célja a betegek viszonylag jó fizikai kondíciójának meghosszabbítása

Progresszív szupranukleáris bénulás: prognózis

A betegség, ahogy a neve is sugallja, progresszív - a betegség kezdetétől jelenlévő tünetek idővel felerősödnek. A progresszív szupranuclearis bénulás néhány idő alatt, átlagosan 5-7 év elteltével a betegek teljes immobilizációjához vezet. A halál az immobilizáláshoz hasonló idő után következik be, és annak következményeihez kapcsolódik (beleértve a parenterális táplálás szükségességét vagy a tüdőgyulladás fokozott kockázatát).

Kategória:

Neurológia