A nagy artériák transzpozíciója vagy röviden TGA a leggyakoribb cianotikus veleszületett szívelégtelenség, amelyet újszülötteknél találnak. Nagyon súlyos prognózishoz kapcsolódik. A sebészi kezelés hiánya a korai életszakaszban nagy halálozási kockázatot rejt magában. Emiatt nagyon fontos a hiba korai felismerése és a megfelelő javítás elvégzése. Mennyire gyakori a nagy artériás fordítás (TGA), és mi okozza?

A nagy artériás törzsek fordítása(TGA) az összes veleszületett szívhibák 5-7%-át teszi ki. Az átlagos előfordulási gyakoriság 100 000 élveszületésre számítva 20-30. Leggyakrabban elszigetelt hiba, etiológiája többtényezős és ismeretlen. Úgy gondolják, hogy gyakrabban fordul elő cukorbeteg anyák újszülöttjeiben. Csak az esetek 10% -ában jár más hibák, beleértve aspleniával (léphiány) vagy zsigeri inverzióval. A TGA 2-3-szor gyakrabban fordul elő fiúknál, mint lányoknál.

Mi a nagy artériás törzsek fordítása?

A nagy artériás törzsek (nagy erek) transzlációja abból áll, hogy az aorta távozik a jobb kamrából, és a pulmonalis törzs a bal kamrából. A megfelelő pitvarok és kamrák közötti kapcsolatok konzisztensek maradnak.

Megkülönböztetünk TGA egyszerű (egyidejű hibák nélkül) és összetett TGA-t

Az ilyen átültetés eredményeként két külön keringési rendszer kialakulásával foglalkozunk. Nem oxidált vér a szisztémás keringésben, i.e. rendszer a jobb pitvarból a jobb kamrába áramlik, majd onnan az aortába és a perifériás erekbe, hogy a vénás rendszeren keresztül visszatérjen a jobb pitvarba. Kis keringésben a vér a bal kamrából a pulmonalis keringésbe áramlik, majd az oxigéndús vér visszatér a bal pitvarba. Az ezzel a hibával rendelkező újszülött túlélését lehetővé tevő állapot az olyan kapcsolatok megléte, amelyek lehetővé teszik az oxigéndús és a nem oxigéntartalmú vér keveredését. Ezek lehetnek:

  • foramen ovale (FO) vagy pitvari septum defektus (ASD),
  • defektus az interventricularis septumban (VSD),
  • nyitott ductus arteriosus (PDA).

A szervezet szöveteinek oxigénellátásának mértéke és a tünetek súlyossága ezen kapcsolatok számától és hatékonyságától függ. Áttételnagyméretű ételek mellé:

  • defektus az interventricularis septumban (VSD) - a TGA esetek körülbelül 50%-ában fordul elő; minél jelentősebb, annál jobb a vénás és az artériás vér keveredése; a hiba lehet egyszeres vagy többszörös;
  • aorta koarktáció (CoA) - ritkán kíséri TGA;
  • a szívkoszorúerek indulásának és lefolyásának anomáliái - az esetek körülbelül 1/3-ában; a leggyakoribb változat a környező artéria távozása a jobb koszorúérből;
  • bal kamrai kiáramlási traktus elzáródása - gyakoribb VSD-vel kombinálva; az egyszerű TGA-ban általában funkcionális jellegű, és az interventricularis septum elmozdulásából adódik, amelyet a jobb kamra magasabb vérnyomása okoz.

Hogyan jelenik meg a TGA?

A nagy szárátültetésen átesett babák általában időben, normál súllyal születnek. Az újszülött fő tünete a központi cianózis - a bőr és a nyálkahártyák (főleg az ajkak, nyelv, száj) kékes elszíneződése. Ez az artériás vérben a nem oxigénezett hemoglobin százalékos növekedésének eredménye (>5g / dl). A cianózis 100%-os oxigénnel nem tűnik el. A futásteljesítmény erősen korrelál a vérkeverés mértékével. Amikor az egyetlen kommunikáció a nagy és a kis keringés között a foramen ovale, és az artériás csatorna az 1-2. Egy életnapon a cianózis gyorsan növekszik, és az újszülött klinikai állapota drámaian romlik. Ha azonban a fordítást az interventricularis septum jelentős elvesztése kíséri, a cianózis enyhe lehet, és az újszülöttnél a szívelégtelenség tünetei, például:

  • gyors légzés,
  • tachycardia,
  • izzadás,
  • károsodott súlygyarapodás

több hétig is eltarthat a fejlesztéshez

Nagy artériás törzsek fordításának kezelése

Kezdeti TGA diagnózis esetén a PGE1 prosztaglandin azonnali beadása az első vonalbeli kezelés. Ennek az eljárásnak a célja az artériás csatorna átjárhatóságának megőrzése. A születés utáni első órákon belüli prosztaglandin-ellátás lehetővé teszi a lehető legjobb állapotban történő szállítást a megfelelő központba. Ha a ductus arteriosus és az interatrialis septum szintjén a vér összekeveredése nem elegendő, és a javítási művelet nem hajtható végre azonnal, akkor a következő lépésben ballonos atrioseptostomiát kell végezni, pl.Rashkind-kezelés . A foramen ovale kiszélesítése vagy a pitvari sövény megtörése. A cél a jobb pitvarba való vérszivárgás fokozása, és ezáltal az oxigéndús vér mennyiségének növelése a szisztémás keringésben. Balonvégű katétert helyeznek beleggyakrabban a femorális vénán keresztül a jobb pitvarba, majd a foramen oválison keresztül a bal pitvarba. Ott a ballont sóoldatban hígított kontrasztanyaggal töltik meg. A jobb pitvar felé húzva defektus keletkezik a pitvari sövényben, ami lehetővé teszi a hatékony keveredést és az artériás vér telítettségének javítását.A szívsebészeti korrekció elengedhetetlen a túléléshez. A műtét típusa a hiba anatómiai típusától függ. Jelenleg egyszerű TGA vagy TGA esetén enyhe, elszigetelt VSD-vel a választandó eljárás a hiba anatómiai korrekciója -Jatene műtét(artériás kapcsolási művelet). Röviden, ez az aorta és a tüdőtörzs billentyű feletti metszéspontjából, majd ezek elmozdulásából és anasztomózisukból áll a megfelelő kamrákkal. A műtét magában foglalja a koszorúerek átültetését is a tüdőartéria kezdeti szakaszába, amely az aortához kapcsolódik. Az eljárást megelőző szakasz az artériás csatorna átvágása vagy lekötése. Jatene műtéteit 4 hetes korig kell elvégezni.

Mielőtt a Jatene-módszer széles körben elismert szabvány lett volna, az első TGA javítási művelet az ún. fiziológiai korrekciót először Mustár végzett 1964-ben. Ez magában foglalja a pitvari sövény eltávolítását és a pitvarok "kereszt" dacronnal vagy perikardiális folttal történő összekapcsolását, hogy az oxigénnel és oxigénnel nem ellátott vér áramlását az ellenkező kamrákba terelje. Megfelelő telítettséget biztosított, de nem szüntette meg az arányt, így a jobb kamrának így is kellett vért pumpálnia a szisztémás keringésbe. A bal kamrai kiáramlási traktus egyidejű elzáródásával és jelentős VSD-vel járó TGA esetén a hiba anatómiai korrekciója nem lehetséges. A megoldás ebben a helyzetben aművelet a Rastelli módszerrel . A defektus lezárását úgy végezzük, hogy a bal kamrából a vér az aortanyílásba kerül. A jobb kamra szintetikus protézissel vagy homografttal (biológiai graft) csatlakozik a tüdőtörzshöz.

TGA - műtét utáni prognózis és mellékhatásai

A műtét után a betegeket éber megfigyelésnek vetik alá a lehetséges szövődmények észlelése és kezelése érdekében, mint például:

  • aritmiák (beleértve a kamrafibrilláció miatti hirtelen szívhalált);
  • szívelégtelenség;
  • a koszorúerek szűkülete (szívizom ischaemia, infarktus);
  • aorta- és tüdőszűkület a műtéti anasztomózisok helyén;
  • aortahagyma tágulás és aorta regurgitáció

Változóa hibajavítási technika azt jelenti, hogy minden típusú műtéthez a tipikus szövődmények kissé eltérő halmaza társul.

Minden betegnek, a választott kezelés típusától függetlenül, rendszeres ellenőrzésnek kell alávetni, amely magában foglalja: orvosi vizsgálatot, mellkasröntgen, EKG, szív visszhang, szaturáció mérés.

A nagy erek átültetésének prognózisa a hiba típusától és az elvégzett eljárás típusától függ. Ha nem kezelik, a hiba nagyon magas mortalitást eredményez. Az újszülöttek 30%-a élete 1 héten belül, 50%-a élete első hónapjában, és a TGA-ban szenvedő újszülöttek 90%-a 1 éves kora előtt meghal. Jelenleg az egyre fejlődő újszülöttellátásnak és a gyermekszívsebészetnek köszönhetően a nagyartériás törzsek transzlációjának kimutatása és kezelése magas szinten áll, ami jelentősen növeli a legfiatalabb betegek túlélési esélyeit. Például a hosszú távú túlélési arány az artériás váltási műveleteknél (Jatene-műtét), az elvégzett kutatástól függően, meghaladja a 90%-ot. A perioperatív mortalitás (a műtét típusától függően) néhány százalék között mozog.

Források:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Varsó, Wyd. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87 Moll J.J., Kopala M., Moll M., Nagy erek teljes fordítása, [in:] "Children's Cardiac Surgery" Scientific Publishing House "Śląsk", Katowice 2003, szerkesztette prof. Janusz H. Skalski és prof. Zbigniew Religa (online)

2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Congenital szívhibák, [in:] Kawalec W. (szerk.), Ziółowska H. (szerk.), Grenda R. (szerk.), Pediatria, 1. köt. , Varsó, PZWL, 2016

Kategória:

Kardiológia