A krioglobulinémia olyan állapot, amelyben nagy mennyiségű kóros fehérje, úgynevezett krioglobulin van a vérben. Mik a krioglobulémia okai és tünetei? Hogyan kezelik ezt a szisztémás betegséget?

Cryoglobulinemia(latincryoglobulinemia ) spontán módon is megjelenhet, főleg középkorú nőknél, de leggyakrabban számos krónikus betegséggel, ill. számos szervi szövődményként nyilvánulhat meg.

A krioglobulinok olyan antitestek, amelyek kis mennyiségben előfordulhatnak egészséges emberekben, és a betegség tünetei általában akkor jelentkeznek, ha koncentrációjuk meghaladja a körülbelül 100 mg / litert. Enyhe krioglobulinémia esetén az antitestek 4oC alatti hőmérsékleten válnak ki. Minél magasabb a krioglobulin koncentráció, annál magasabb hőmérsékleten történik a kicsapódás. A folyamat teljesen visszafordítható; a kicsapódott fehérjék feloldódnak a vérben, ha a hőmérséklet eléri a 37oC-nál nagyobb értéket.

A krioglobulinémia osztályozása

A krioglobulinémia Bruet által 1974-ben kidolgozott osztályozása továbbra is érvényes. A vérben található krioglobulinok összetételén alapul. Ezért megkülönböztethetjük:

  • I. típusú - monoklonális krioglobulinémia, amelyben főleg IgM immunglobulinok fordulnak elő. Különféle típusú proliferatív betegségekhez rendelik, mint például myeloma multiplex, Waldenström makroglobulinémia, krónikus limfocitás leukémia és non-Hodgkin limfóma.
  • II. típusú - vegyes monoklonális-poliklonális krioglobulinémia, amelyet a rheumatoid faktor jelenléte jellemez (ez egy fehérje, amely sok esetben az autoimmun betegségek markereként van jelen a vérben). Limfoproliferatív betegségek, autoimmun betegségek és mindenekelőtt HCV fertőzés kíséri.
  • III típusú - vegyes poliklonális krioglobulinémia, amelyben az immunglobulinok több osztályát mutatják ki, és a II. típushoz hasonlóan a rheumatoid faktort. Leggyakrabban vírusfertőzésekkel, például HCV-vel, HBV-vel, CMV-vel, EBV-vel és autoimmun betegségekkel, például szisztémás lupus erythematosusszal vagy rheumatoid arthritissel társul.

A krioglobulinémia a klinikai besorolás szerint is besorolható, amely megkülönbözteti:

  • Esszenciális krioglobulinémia, úgynevezett idiopátiás, amely nem kapcsolódikegyéb betegségek jelenléte;
  • másodlagos krioglobulinémia, amely különféle betegségi állapotokhoz, például autoimmun, fertőző és limfoproliferatív betegségekhez kapcsolódik. Krioglobulinémia előfordulhat bizonyos májbetegségek során is.

A krioglobulinémia patofiziológiája

A krioglobulinémia kialakulásának mechanizmusait a mai napig nem ismerték teljesen. Ismeretes, hogy a hőmérséklet-ingadozások az immunglobulinok szerkezetének megváltozásával járnak, ami viszont az oldhatóságuk megváltozását eredményezi. A csapadék immunkomplexeit nehéz eltávolítani a keringésből, felhalmozódnak a szövetekben és erekben, és olyan betegségeket okozhatnak, mint a krónikus vasculitis vagy glomerulonephritis. Ezenkívül a krioglobulinok kicsapódása trombózishoz és kis erek elzáródásához vezet, ami a végtagok perifériás részeinek ischaemiájához és nekrózisához vagy akut veseelégtelenséghez vezet. Már a nagy mennyiségű krioglobulin jelenléte a vér viszkozitásának növekedéséhez vezet, ami hajlamosít érrendszeri szövődményekre.

A krioglobulinémia tünetei

A krioglobulinémia különböző módokon nyilvánulhat meg, és nagyban függ a típusától.

A krioglobulinémiára jellemző az úgynevezett Meltzer-triád, amely vaszkuláris purpurából, általános gyengeségből és ízületi fájdalmakból áll

Az első típus szorosan összefügg a vérhígulással és a trombózissal, ezért a tünetek közé tartoznak az alábbi állapotok:

  • akrocianózis (az ujjak tartós, fájdalommentes kivörösödése)
  • artériás trombózis
  • Raynaud-szindróma
  • hemorrhagiás diathesis
  • hálócianózis
  • a bőr alatti szövet nekrózisa

Tekintettel arra, hogy a II. és III. típusú krioglobulinémia számos közös tulajdonsággal rendelkezik, a tünetek nagyon hasonlóak. Az itt fellelhető betegségek szindrómái közé tartozik többek között: ízületi érintettség fájdalommal, fáradtság, izomfájdalom, immunkomplex betegség vese megnyilvánulása és perifériás neuropátia. Emellett elsősorban az alsó végtagokon elhelyezkedő bőrelváltozások, például bőrpír, vérzéses papulák vagy akár fekélyek is előfordulhatnak. Itt máj- vagy veseelégtelenség is megjelenhet.

A krioglobulinémia diagnosztikája

A krioglobulinokat egy vérminta részletes elemzésével mutatják ki különböző immunoassay-k segítségével. A magas titerű rheumatoid faktor a krioglobulinémia második és harmadik típusában van jelen. A krioglobulinémiát a C4 komponens koncentrációjának csökkenése is jellemzigenitív.

Krioglobulinémia: kezelés

Néha a krioglobulinémia tünetmentes, akkor nincs szükség kezelésre. Más esetekben a szupportív kezelés az alacsony hőmérséklet elkerülését és a hideg évszakban megfelelő ruházat viselését jelenti, amely elsősorban a végtagok disztális részeit védi.

HCV fertőzés jelenlétében vírusellenes kezelést kell bevezetni, amely főleg interferont és ribavirint tartalmaz. Az immunszuppresszív terápia többek között interferon, ciklosporin, citotoxikus gyógyszerek, glükokortikoszteroidok, kolhicin, monoklonális antitestek és immunglobulinok intravénás beadásán alapul.

Az egyetlen módszer, amely jelentősen csökkentheti a krioglobulinok koncentrációját a vérben, a plazmaferézis. Szisztémás gyulladásos folyamat esetén nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek, glükokortikoszteroidok és kolhicin alkalmazása javasolt.

Kategória:

Kardiológia