Az elsődleges progresszív sclerosis multiplex az SM legritkább és legzavaróbb típusa a betegek számára. Diagnosztikai és terápiás nehézségeket is okoz. A primer progresszív sclerosis multiplex kezelési lehetőségei korlátozottak – jelenleg csak egy gyógyszer. A betegeknek javasolt egyéb módszereknek nincs bizonyított hatékonysága

Primer progresszív sclerosis multiplex(rövidítvePPMS ) a statisztikák szerint az SM betegek 10-15%-ánál jelentkezik. A nők és a férfiak hasonló gyakorisággal szenvednek ebben a betegségben.

Az első dolog, ami megkülönbözteti a PPMS-t az SM más típusaitól, hogy tünetei valamivel később jelentkeznek a betegeknél – jellemzően 35-39 éveseknél fordulnak elő (és a legtöbb esetben az SM első megnyilvánulása 10 év körül kezdődik korábban).

Primer progresszív sclerosis multiplex: okai

Mint minden más SM-típusnál, az SM pontos okai nem ismertek.

Ismeretes, hogy a sclerosis multiplex lefolyása a mielinhüvelyek idővel súlyosbodó károsodását okozza, ami azonban ezekhez vezet – ezt eddig nem nyilatkozták egyértelműen

Az SM patogenezisére vonatkozó hipotézisek nagyon eltérőek lehetnek, de a legnépszerűbb kettő.

Az egyik szerint a betegség az autoimmun betegségek csoportjába tartozik, a másik szerint az immunrendszer túlzott reakciójához vezető vírusos fertőzést követően jelentkezik

Észrevehető az is, hogy a sclerosis multiplex során gyulladásos reakciók lépnek fel a mielinhüvelyek körül

A primer progresszív sclerosis multiplex azért különleges, mert a gyulladásos folyamatok sokkal kevésbé hangsúlyosak benne – így messze a legrejtélyesebb SM-típus, és egyben még nehezebb pontosan tudni, mi okozza. a PPMS-ből

Primer progresszív szklerózis multiplex:tünetek

A PPMS-ben szenvedő betegek tünetei hasonlóak az SM más formáival küzdő betegek tüneteihez. Az elsődleges progresszív sclerosis multiplex tünetei a következők:

  • érzékszervi zavar (pl. merevség érzése formájában)
  • nehézségek az egyensúly fenntartásában
  • memóriazavar
  • szokatlan érzések (pl. szúrás, viszketés vagy égő érzés a test különböző részein)
  • fájdalombetegségek
  • izomgyengeség
  • látászavar
  • záróizom diszfunkció (vizelési nehézséget vagy székletürítést eredményez)
  • állandó fáradtságérzés
  • szexuális diszfunkció

Lehetetlen itt felsorolni az összes tünetet, amely egy PPMS-ben szenvedő személynél megjelenhet - mert a különböző betegeknél eltérő a betegségek összeállítása

A primer progresszív sclerosis multiplex legjellemzőbb tulajdonságáról eddig itt nem esett szó - ez az, hogy amikor a betegeknél tünetek jelentkeznek, folyamatosan zavarják őket

A PPMS során nem beszélhetünk a legtöbb SM esetre jellemző visszaesésről vagy remisszióról - a betegek folyamatosan küzdenek a betegség tüneteivel, amelyek fokozatosan, idővel sajnos egyre intenzívebbé válnak.

Primer progresszív szklerózis multiplex: diagnózis

A sclerosis multiplex diagnosztizálásával kapcsolatos nehézségek gyakran felmerülnek, de a PPMS a betegség legnehezebben diagnosztizálható formájának tekinthető.

Ez az egyik oka annak, hogy a betegek kisebb számú, az SM-re jellemző agyi elváltozást tapasztalnak – ezek sokkal többen vannak a gerincvelőben

Egy kissé eltérő klinikai kép ahhoz a tényhez vezet, hogy a betegeket néha bizonyos késéssel diagnosztizálják. Az elsődleges progresszív sclerosis multiplex diagnosztizálására a következő teszteket használják:

  • képalkotó vizsgálatok (a legfontosabb a mágneses rezonancia képalkotás)
  • lumbalpunkció (a cerebrospinális folyadék vizsgálata után)
  • vizuális kiváltott potenciálok tanulmányozása

Azonban mielőtt a páciens bármilyen vizsgálatot elrendelne, először egy orvosi interjút (amely során a betegnél SM-re jellemző tüneteket diagnosztizálnak) és egy neurológiai vizsgálatot végeznek.

Megériitt meg kell említeni azt is, hogy a sclerosis multiplexben szenvedő beteg diagnosztizálása előtt ki kell zárni a betegségtől eltérő tünetek lehetséges okait. A sclerosis multiplex elsődleges progresszív formájától mindenekelőtt megkülönböztetendő egységek között a következők említhetők:

  • B12-vitamin hiány
  • Lyme-kór
  • vírusfertőzés (pl. HTLV-1 vírusfertőzés)
  • központi idegrendszer daganatai
  • gyulladásos ízületi betegségek

Primer progresszív sclerosis multiplex: kezelés

Az SM kezelésének legnagyobb nehézségei a sclerosis multiplex elsődleges progresszív formáját érintik. Mivel e betegség más típusainak kezelésére is vannak általánosan elérhető szerek, sajnos a PPMS esetében ez egy kicsit más.

Ahogy korábban említettük, az SM ezen formájának kórélettani folyamatai némileg eltérnek, így az SM más formáiban szenvedőket segítő gyógyszerek nem feltétlenül hatékonyak az elsődleges progresszív sclerosis multiplexben szenvedő betegeknél.

A tudósok nem hagyják magukra a betegeket, és továbbra is PPMS-kezeléseket keresnek. A remény a betegek számára 2016-ban jelent meg, amikor az Egyesült Államok FDA jóváhagyta az elsődleges progresszív sclerosis multiplex kezelésében használható készítményt – ez a gyógyszer az ocrelizumab volt.

Az SM egyéb formáihoz hasonlóan a PPMS-ben szenvedő betegeknél is fontos a tünetek kezelése. A terápiás interakciók ebben az esetben attól függnek, hogy pontosan mely problémák a legsúlyosabbak a páciensnél.

Például jelentős görcsösségben szenvedő betegeknél a baklofén, súlyos fájdalommal küzdő betegeknél pedig neuropátiás fájdalomra javasolt szerek (pl. karbamazepin) használhatók.

És minden primer progresszív sclerosis multiplexben szenvedő beteg – függetlenül attól, hogy a betegség tünetei milyenek a legsúlyosabbak – rendszeres fizikoterápiás kezelésekkel segíthetnek abban, hogy a lehető leghosszabb ideig fittek maradjanak.

Rehabilitáció sclerosis multiplexben

Fizioterápiás gyakorlatok SM betegek számára

Sclerosis multiplex (MS) Spaszticitás

PPMS: alternatív terápiák

Mivel a primer progresszív sclerosis multiplex kezelési lehetőségei egyszerűen korlátozottak, nem meglepő, hogy a betegek alternatív kezeléseket keresnek, köszönhetőenamelyen állapotuk javulhatna.

Sajnos elég gyakran kínálnak olyan beavatkozásokat, amelyek nemhogy egyáltalán nem segítenek rajtuk, de az egészségükre is negatív hatással lehetnek.

Ahogyan a Zamboni módszer ellentmondásos, de ugyanakkor egyesek számára hatékony, úgy a betegek által alkalmazott egyéb módszerek is aligha tekinthetők megbízhatónak és a várt eredményeket hozónak.

Az ilyen kétes módszerek közül megemlíthető a betegek vitamin-kiegészítő (többek között C-vitamint, E-vitamint, omega-3 savakat, szelént és cinket tartalmazó) vagy különféle gyógynövénykeverékek (pl. citromfű tartalmú, tökmag) és az aloe).

Folynak a munkálatok a betegek saját T-limfocitáinak összegyűjtésén is, azokat - a páciens testén kívül - mielin antigénekkel "megszelídítjük", majd visszajuttatják a páciens vérkeringésébe.

Nehéz tagadni a szklerózis multiplex kezelésében alkalmazott nem hagyományos módszerek alkalmazásának jogosságát, de egyvalamit biztosan kijelenthetünk.

Ha egy PPSM-beteg feladja az orvosok ellátását, és teljes mértékben az alternatív SM-terápiákkal foglalkozó emberek kezébe kerül, az nem biztonságos, és rövid időn belül akár az is előfordulhat, hogy az egészség teljes elvesztése.

Primer progresszív sclerosis multiplex: prognózis

Egyszerűen lehetetlen meghatározni a primer progresszív sclerosis multiplexben szenvedő betegek prognózisát - a betegség lefolyása különböző betegeknél nagyon eltérő lehet.

Mivel egyes betegek csak sok évvel a megbetegedésük után tapasztalnak jelentős edzettségi romlást, mások a betegség első tüneteitől számított néhány éven belül képtelenek mozdulni támasztó eszközök nélkül.

A szerzőrőlÍj. Tomasz NęckiA Poznańi Orvostudományi Egyetem orvosi karán végzett. A lengyel tenger csodálója (leginkább fejhallgatóval a fülében sétál a partján), macskák és könyvek. A betegekkel való munka során arra összpontosít, hogy mindig meghallgassa őket, és annyi időt töltsön, amennyire szükségük van.

Olvasson további cikkeket a szerzőtől

Kategória:

Neurológia