A szarkoidózis vagy Besnier-Boeck-Schaumann-kór egy autoimmun betegség, amely gyakorlatilag az egész szervezetet érinti, elsősorban a fiatalokat érinti. A szarkoidózis tüneteit gyakran összekeverik a tuberkulózissal vagy más légúti betegséggel. Egyelőre nem sikerült azonosítani a szarkoidózis pontos okát, bár sok hipotézis létezik ezzel kapcsolatban. Fontos, hogy a szarkoidózis nem fertőző betegség, ezért nem lehet elkapni.

Sarcoidosis(Besnier-Boeck-Schaumann-kór, latinsarcoidosis )autoimmun betegség (autoimmun betegség). Az immunrendszer, amely hozzászokott a szervezetbe belépő betolakodók elpusztításához, egyeseknél hirtelen túlságosan aktívvá válik.

A belső szervekbengranulomák , azaz kis gyulladásos csomók kialakulása, amelyek a tuberkulózissal ellentétben nem keratinizáló granulomák. A granulómák gyulladásos sejtekből, például limfocitákból és makrofágokból képződnek.

Bár a szarkoidózis bármely szervet érinthet, leggyakrabban a tüdőben és a nyirokcsomókban, elsősorban a mediastinumban fordul elő. Ezért szerepel a szarkoidózis aintersticiális tüdőbetegségben . Ez azt jelenti, hogy heterogén, diffúz elváltozásokat idéz elő a tüdőben, amikárosodott gázcseréhez

Szarkoidózis – ki betegszik meg leggyakrabban?

A szarkoidózist elsősorban a fiatalok betegségének tekintik, főleg aélet harmadik évtizedében (20-30 év) . A nőknél az előfordulási gyakoriság második csúcsa50 között van. és 60 éves kor: .

Bár nincs határozott nemi túlsúly, a szarkoidózis valamivel gyakrabban fordul előnőknél .

Azt is megfigyelték, hogy skandináv országokban

lakosságában elég gyakran találnak szarkoidózist, ésfekete fajtíz körül megbetegszik szor gyakrabban, mint a lakosság többi része.

Szarkoidózis - tünetek

A szarkoidózis kezdeti lefolyásában gyakran nincsenek tünetek . A betegség előrehaladtával azonban a leggyakoribb tünet a lymphadenopathia, azaz a nyirokcsomók általános megnagyobbodása

Gyakran szarkoidózisban a következők jelennek meg:

  • fogyás
  • köhögés
  • éjszakai izzadás
  • rosszul érzi magát
  • általános gyengeség

Ezek nem specifikus tünetek, még a betegek körülbelül 30 százalékánál is előfordulnak, így amikor megjelennek, ritkán koncentrálunk egy konkrét betegségre, mi több - az ilyen betegségeket a boncolásból gyakorlatilag mindannyiunk ismeri, ill. hosszú távú stressz vagy kimerültség esetén fordul elő.

A szarkoidózisra jellemzőbb tünetek elsősorban az érintett szervhez kapcsolódnak. Ezért megfigyelhetjük többek között:

  • légszomj, köhögés, mellkasi fájdalom vagy kellemetlen érzés
  • izom- és ízületi fájdalom
  • máj- és/vagy lép-megnagyobbodás (hepato- és/vagy lépmegnagyobbodás)
  • megnagyobbodott nyirokcsomók, amelyek mozgékonyak és fájdalommentesek
  • szívérintettség esetén aritmiák, keringési elégtelenség tünetei
  • szemszárazság vagy látászavarok
  • központi idegrendszeri rendellenességek, különösen a koponyaidegek bénulása, főleg az arcidegeké (úgynevezett neuroszarkoidózis)
  • különböző típusú és súlyosságú bőrelváltozások, pl. göbös sarcoid, angiolupoid (vascularis lézió, főleg nőknél, főleg az orrban), sarcoid, noduláris, disszeminált és gyűrűs; az elváltozások általában hegeket hagynak a bőr felszínén
  • csonttünetek, más néven Jüngling-szindróma
  • fültőmirigy megnagyobbodás az egyik vagy mindkét oldalon
  • hiperkalcémia tünetei, azaz a vér kalciumszintjének emelkedése, amely gyakran kíséri a szarkoidózist, mint például polyuria, nephrolithiasis és epekövesség, izomgyengeség, álmosság, fejfájás, hányinger, hányás, étvágytalanság, hasnyálmirigy-gyulladás, gyomorbetegség és nyombélfekély, szívritmuszavar vagy magas vérnyomás

Szarkoidózis - hogyan lehet pontos diagnózist felállítani?

Mivel a szarkoidózis bármely szervet érinthet, a különböző kiegészítő vizsgálatok során gyakran számos rendellenesség figyelhető meg. Végső soron azonban a szarkoidózis diagnózisát a megváltozott szervek, leggyakrabban a nyirokcsomókból, a tüdőparenchymából, a szem kötőhártyájából, a májból, a vesékből vagy a bőrből vett minta kórszövettani vizsgálata határozza meg.

Ezenkívül a következő teszteket alkalmazzák a szarkoidózis diagnosztizálására:

  • laborvizsgálat, amely kimutathatja

- enyhe vérszegénység - leukopenia - hypercalcaemia - hypercalciuria - fokozott angiotenzin konvertáló enzimaktivitás a vérben - hyperergammaglobulineemia

  • képalkotó tesztek:

Röntgen a ketrecrőlmellkasi - a röntgenkép alapján a sarcoidosis öt szakaszba sorolható, pontosabban:

- 0. stádium - a mellkas röntgenképe normális - I. stádium - az üregek és/vagy a mediastinum nyirokcsomóinak megnagyobbodása, nincs látható változás a tüdőparenchymában - II. stádium - kis csomós terjedés a megnagyobbodott nyirokcsomókat kísérő tüdőparenchymában nyirokrendszer - III. stádium - kis csomós kiterjedés a parenchymában, nincs nyirokcsomó-megnagyobbodás - IV. stádium - tüdőparenchyma fibrózis és emphysema elváltozások ("méhsejt" kép)

mellkas komputertomográfiája:

- kis göbös kiterjedés a tüdő parenchymában - megnagyobbodott nyirokcsomók a hilalsban és a mediastinumban

mágneses rezonancia képalkotás - leggyakrabban más szervek, elsősorban a központi idegrendszer és a szív érintettségének felmérésében segít, a hasüreg ultrahangja a máj, a lép és a húgyúti rendszer felmérésére

  • EKG a lehetséges aritmiák felmérésére
  • szemészeti vizsgálat minden egyes betegnél
  • agy-gerincvelői folyadék vizsgálata - központi idegrendszeri érintettség esetén a betegek túlnyomó többségénél limfocitózist és fehérjeszint emelkedést mutat ki
  • tuberkulin tesztet végeztünk a mycobacterium tuberculosis jelenlegi fertőzésének kizárására, azonban sarcoidosis esetén az immunrendszer legyengül, ezért ez a teszt álnegatív eredményt adhat

A szarkoidózis akkor diagnosztizálható, ha kettőnél több szervben van tipikus klinikai és radiológiai kép, amit a biopsziás eredmények igazolnak. Ha a biopszia nem lehetséges, az I. és II. stádiumú sarcoidosis diagnózisát csak a klinikai és radiológiai kép alapján lehet felállítani.

Hogyan lehet megkülönböztetni a szarkoidózist?

Tekintettel arra, hogy a szarkoidózis testünk minden szervében előfordulhat, számos, hasonló tünetekkel járó betegséget ki kell zárni.

A hilals és mediastinum lymphadenopathiája esetén mindenekelőtt ki kell zárni a daganatos megbetegedéseket, mind a rosszindulatú limfómákat, mind a más szervek metasztázisait. A képalkotó vizsgálatok során előforduló tüdőelváltozások más intersticiális betegségek vagy például daganatos megbetegedések gyanújához vezethetnek.

A kórszövettani vizsgálat során kimutatott granulómák olyan betegségekben is előfordulhatnak, mint:

  • tuberkulózis
  • tinea
  • granulomatosis polyangiitissel
  • Crohn-betegség

és sok más, kicsit ritkább betegség.

Nehézséget jelenthet a szarkoidózisban megjelenő bőrelváltozások megkülönböztetése is, amelyeka lupus, az allergiás betegségek vagy a tuberkulózis változásaihoz hasonlítanak.

Szarkoidózis - kezelés

A szarkoidózis kezelésének alapja a glükokortikoszteroidok, és az ezekkel végzett kezelésneklegalább egy évig kell tartania .

A spontán remissziók magas százaléka miatt az I. és II. stádiumú sarcoidosisban szenvedő betegek általábannem kezeltek . Ezekben az esetekben csak néhány havonta javasolt a betegség kivizsgálása

Pulmonalis sarcoidosis formájában inhalációs glükokortikoszteroidok alkalmazása is megfontolható

A kezelés indikációja a betegség III. és IV. és II. stádiuma, ha a tüdőparenchyma elváltozásainak progressziója vagy fokozódó légzési zavarok, valamint a szív, a központi idegrendszer, a szem érintettsége és jelenléte figyelhető meg. szarkoidózis által okozott hiperkalcémia

A glükokortikoszteroidok mellett más immunszuppresszív gyógyszereket is használnak, mint például a metotrexátot, azatioprint, leflunomidot, mikofenolát-mofetilt vagy az anti-TNF α antitesteket

Végső megoldásként, előrehaladott betegség esetén megfontolandótüdőtranszplantáció .

Szarkoidózis - klinikai tanfolyam

Mint korábban említettük, a szarkoidózis hosszú ideig tünetmentes lehet. Vannak, akiknél akut láz, ízületi fájdalom, járásképtelenség, erythema nodosum és kétoldali üreges limfadenopátia jelentkezik. Ezt a formát azutánLöfgren-szindrómánaknevezik, és a kezdeti tünetek nagy intenzitása és hirtelen fellépése ellenére önkorlátozó, és jó prognózist ad.

A szarkoidózisHeerfordt-szindrómaként is megjelenhet , azaz az elülső uveitis, a fültőmirigyek, az arcideg bénulása és a láz kombinációja

Több mint80%I. stádiumú betegségben szenvedő betegnél a diagnózis után két évig remisszió következik be.

A II. stádiumú betegséggel diagnosztizált betegek az esetek60%-ában , a III. stádiumú betegeknél pedig10-20%-ban

A szarkoidózis általában jó prognózissal jár, és atöbb százalékos mortalitásleggyakrabban légzési és keringési elégtelenséggel vagy a központi idegrendszer károsodásának következménye

  • BCG - tuberkulózis elleni vakcina
  • Pestis - okok, tünetek, kezelés

Kategória:

Immunrendszer