A gigantizmus egy ritka betegség, amelyet abnormálisan magas termet jellemez. Első tünetei már gyermek- vagy kora serdülőkorban jelentkezhetnek, amikor a csontok még nem nőttek össze, és a növekedési porcok elcsontosodtak. A történelem legmagasabb embere, aki gigantizmusban szenvedett, 272 cm volt.

Gigantizmusvagy a csontváz és a testtömeg túlzott növekedése leggyakrabbanhipofízis gigantizmusraéseunuchoid gigantizmusra oszlik. Az előbbit leggyakrabban az agyalapi mirigy működési zavarai okozzák, amelyek a túl sok növekedési hormon kiválasztásával kapcsolatosak. Ezt általában az agyalapi mirigy adenoma okozza, egy jóindulatú daganat, amely összenyomja a környező idegeket, megzavarva ennek a fontos mirigynek a működését. Gyermekeknél a növekedési hormon túltermelése gigantizmust, felnőtteknél akromegáliát okoz (leggyakrabban 30-45 éves kor között fordul elő). Mindkét esetben nemcsak túlzott növekedés lép fel, hanem a betegség a lágyrészek növekedését is érinti, ami a kéz, a láb és az alsó állkapocs megnagyobbodását okozza. Más tünetek is kísérik, beleértve:

  • oldalirányú látótér elvesztése
  • magas vérnyomás
  • izomgyengeség
  • cukorbetegség
  • ízületi és gerincfájdalmak

Az agyalapi mirigy gigantizmusa mellett létezik eunuchoid gigantizmus is, amelyet a nemi hormonok hiánya okoz. A csontok késleltetett csontosodását és késleltetett szexuális érést okoz, ami egyrészt túlzott növekedést, másrészt a nemi érés látható zavarait okozza (pl. nincs szőr az intim helyeken, nincs mutáció fiúknál, nincs menstruáció lányoknál ).

Gigantizmus: helyes diagnózis

Minden gigantizmusra utaló zavaró tünetet orvoshoz kell fordulni. Ez azért fontos, mert a korai kezelés általában jobb prognózist ad. Ezenkívül az orvosnak meg kell erősítenie, hogy a beteg nem szenved más olyan betegségben, amely szintén túlnövekedésként nyilvánul meg. Szüksége van többek között kizárja a Carney-szindrómát (ritka betegség, amelyben több rák fejlődik ki egy időben), a McCune-Albright-szindrómát (egy genetikai betegség, amelynek egyik tünete a növekedési hormon túlzott szekréciója) vagy az 1-es típusú többszörös adenomatosis (egy betegséggenetikai, amelyben többek között előfordulhat az agyalapi mirigy elülső részének daganatának kialakulásához).

A gigantizmus gyanúja esetén alapvető vizsgálatok a számítógépes tomográfia vagy a mágneses rezonancia képalkotás, amely 100%-os választ ad arra a kérdésre, hogy agyalapi mirigy daganattal van-e dolgunk. Ezenkívül hormonális vizsgálatokat kell végeznie, beleértve a prolaktin szintjének meghatározása, növekedési hormon szint, mellékvese hormonok, nemi hormonok. Csak ezeknek a vizsgálatoknak az eredményei adnak teljes képet arról, hogy a beteg szenved-e gigantizmustól, milyen típusú és milyen előrehaladott állapotban van.

Gigantizmus: kezelés

Az agyalapi mirigy gigantizmusa esetén a kezelés főként abból áll, hogy megpróbálják eltávolítani a daganatot, amely a betegség elsődleges oka. Ha nem lehetséges teljesen eltávolítani, vagy a műtét ellenjavallata van, akkor szomatosztatin terápiát alkalmaznak, amely gátolja a növekedési hormon szekrécióját. Eunuchoid gigantizmus esetén a kezelés a nemi hormonok hiányának pótlásából áll. Az orvos kiválasztja a megfelelő adagot, és szükség esetén módosítja a kontroll vizsgálatok eredményei alapján

Megéri tudni

Gigantizmus: ismert esetekA gigantizmusban szenvedő páciens leghíresebb esete Robert Wadlow volt. 1918-ban született az Egyesült Államokban. Szép újszülöttként született, közel 4 kg-mal, de már másfél év múlva elérte a 30 kg-ot. Minden évben magasabbra és masszívabbra nőtt – 12 évesen már 210 cm magas volt. Sok orvosi konzultáció és vizsgálat után kiderült, hogy agyalapi mirigy daganata van, de a szülei úgy döntöttek, hogy nem műtik meg. A 20. század elején számos szövődmény kockázatával, sőt életveszélyessé vált. Sajnos Robert Wadlow gyors növekedése és a szövettömeg növekedése (nagy kezei és lábai voltak) számos egészségügyi megbetegedést okozott, és ennek következtében a halálához is vezetett. A kifejezetten neki tervezett cipőben megdörzsölte a bokáját és megfertőződött. Amikor megh alt, mindössze 22 éves volt és 272 cm magas. Jelenleg a világ legmagasabb élő embere a törökországi Kösen szultán. 251 cm magas, és ahogy Robert Wadlow esetében is, agyalapi mirigy daganatot diagnosztizáltak nála. Szerencsére néhány éve Kösen egy újszerű terápián esett át, amely gátolja a növekedési hormon szekrécióját, és végül megállt a növekedésben.

Kategória:

Egészség