Segítsen a webhely fejlesztésében, megosztva a cikket a barátokkal!

A rosszindulatú limfóma (más néven Hodgkin limfóma, Hodgkin-kór, Hodgkin limfóma (HL), Hodgkin-kór (HD), lymphogranulomatosis) a vérképző rendszer egyik daganata. Főleg a 15 és 35 év közötti fiatalok és az 50 év feletti betegek szenvednek. A rosszindulatú Hodgkin mindaddig gyógyítható, amíg kellően korán észlelik – milyen tünetekkel kell aggódnia, és sürgősen orvoshoz kell fordulnia?

Rosszindulatú limfómaegy olyan kifejezés, amely lassan feledésbe merül – manapság ezt az entitástHodgkin limfómának(vagy más néven is) Hodgkin-kór, Hodgkin-limfóma (HL), Hodgkin-kór (HD), lymphogranulomatosis).

A rosszindulatú Hodgkin ma használt neve az első leírás szerzőjének nevéből származik. Thomas Hodgkin brit orvos volt az, aki 1832-ben leírta az első rosszindulatú granulomatózist. Megfigyeléseit több betegből álló csoporton végezte, akiknél hasonló tünetek jelentkeztek – az egyik a nyirokcsomók fájdalommentes megnagyobbodása volt.

A Hodgkin limfóma előfordulási csúcsa két korcsoportban figyelhető meg: az egyén elsősorban fiatal betegeknél (15-35 éves) és 50 év felettieknél fordul elő. A betegség valamivel gyakoribb a férfiaknál.

A Hodgkin-kór előfordulásának statisztikái idővel ingadoznak – általában észrevehető, hogy évről évre egyre kevesebb a Hodgkin-kór esete. Becslések szerint évente 100 000 emberből körülbelül 3-nál alakul ki Hodgkin-kór. Az összes rákos megbetegedés közül a Hodgkin-limfóma körülbelül 1%-át teszi ki.

Rosszindulatú limfóma (Hodgkin limfóma): tünetek

A Hodgkin-kór fő tünete a nyirokcsomók megnagyobbodása. A betegségre jellemző, hogy az érintett nyirokcsomók fájdalommentesek

A csomóponti elváltozások jellemzően a rekeszizom felett helyezkednek el – leggyakrabban a nyaki nyirokcsomók, a mediastinalis nyirokcsomók és a hónaljcsomók érintettek. A betegek különböző betegségeket tapasztalhatnak attól függően, hogy a csomópontok mennyire megnagyobbodtak.

Például, ha komoly változások érintikcsomópontok a mediastinumban, a betegek légszomjra és köhögésre panaszkodhatnak. Majd a hasüreg nyirokcsomóinak megnagyobbodásakor a betegnél többek között kialakulhat kellemetlen érzés, puffadás és székrekedés

Néha a lymphadenopathia a Hodgkin-kór egyetlen tünete, azonban számos más betegség is megjelenhet a betegség során. Példák ezekre:

  • általános tünetek (például több mint 10%-os fogyás 6 hónap alatt, éjszakai izzadás és 38 Celsius-fok feletti láz)
  • időszakos láz (azaz ahol a megemelkedett testhőmérséklet epizódjai váltakoznak normál hőmérsékletű epizódokkal)
  • viszkető bőr
  • állandó fáradtság
  • máj- és/vagy lép-megnagyobbodás

A Hodgkin-kór érdekes és igen jellegzetes tünete a nyirokcsomók fájdalmának fellépése a páciens alkoholfogyasztása után

Rosszindulatú limfóma (Hodgkin limfóma): okai

Valójában a Hodgkin-kór okai a mai napig tisztázatlanok – nem teljesen ismert, hogy mi okozza ezt a betegséget.

Genetikai tényezők közrejátszhatnak az előfordulásában – ez azon a tényen alapult, hogy 100 ilyen betegségben szenvedő beteg közül körülbelül 1-nek van olyan rokona vagy hozzátartozói, akiknek szintén van vagy volt korábban ugyanilyen betegsége.

Az is észrevehető, hogy ha az egyik testvér megbetegszik Hodgkin-kórban, akkor annak a kockázata, hogy a másiknál ​​is megbetegszik a betegség, 3-7-szeres.

Figyelembe véve azonban, hogy a Hodgkin-kórban szenvedők túlnyomó többségének nincsenek közeli hozzátartozói, akik szintén szenvednének ettől az egységtől, a tudósok a Hodgkin-kór egyéb lehetséges okait keresték.

Az Epstein-Barra vírus (EBV – ez a vírus többek között mononukleózist okoz) összefüggésbe hozható a betegséggel. Egy ilyen kapcsolat feltételezhető annak a ténynek köszönhetően, hogy ennek a vírusnak a fehérjéi 10 Hodgkin-kórban szenvedő betegből legfeljebb 3-5-nél megtalálhatók a szervezetben. Azonban még mindig nem világos, hogy az EBV hogyan vezetne Hodgkin-kórhoz.

Vannak azonban más elméletek is a Hodgkin-kór patogenezisével kapcsolatban. Az egyik az, hogy a betegség az immunrendszernek a különböző vírusokra vagy más, az aktivitását serkentő tényezőkre adott abnormális reakció eredményeként jelenik meg.

A Hodgkin-kór és a HIV kapcsolata is érdekes - kiderültnyilvánvaló, hogy az ezzel a kórokozóval fertőzött emberek gyakrabban szenvednek Hodgkin-kórban, mint az egészségesek. Itt azonban az sem világos, hogy ez miért van így, érdemes megemlíteni azt is, hogy a Hodgkin-kór nem tartozik az AIDS során fellépő indikátorbetegségek közé

Rosszindulatú limfóma (Hodgkin limfóma): típusok

A rosszindulatú limfóma a vérsejtfehérjék egyik populációjából – limfocitákból – származó daganat. Ennek a betegségnek azonban különböző típusai vannak a domináns sejttípusok miatt.

Az alapbesorolás két rosszindulatú Hodgkin típust tartalmaz:

  • klasszikus Hodgkin limfóma
  • nem klasszikus Hodgkin limfóma

Ez utóbbi határozottan ritkább – a Hodgkin-kór eseteinek csak néhány százalékát teszi ki – és nagyon lassú.

A klasszikus Hodgkin limfóma határozottan gyakoribb – ebben az esetben négy típusát különböztetjük meg:

  • nodularis szklerózis (NS, a Hodgkin-kór leggyakoribb formája)
  • vegyes karakter (MCCHL)
  • Lymphocyta Depletion (LDCHL) karakter
  • limfocitákban gazdag karakter (LRCHL)

Rosszindulatú limfóma (Hodgkin limfóma): diagnózis

A Hodgkin-limfóma diagnózisának legfontosabb tényezője a betegtől gyűjtött szövet kórszövettani vizsgálata. Általában egy nyirokcsomót használnak a kutatáshoz, amelyet biopsziával nyernek a páciensbe. A betegségre jellemző kórszövettani jellemzők megállapítása lehetővé teszi a Hodgkin-kór diagnosztizálását

A biopszia elvégzésére vonatkozó döntés meghozatala előtt azonban más vizsgálatokat is elrendelnek a páciensnek. Fontos például, hogy vérképet készítsenek kenettel - az abban fellelhető eltérések lehetnek többek között:

  • vérszegénység
  • limfopenia
  • neutrofília
  • eozinofília

A kutatás is fontos, többek között :

  • laktát-dehidrogenáz aktivitás (fokozható)
  • albumin (koncentrációjuk csökkenthető)
  • OB (néha növelve)

Ezek és más vizsgálatok nemcsak diagnosztikai célból fontosak, hanem a Hodgkin-kóros beteg későbbi prognózisában is fontosak.

Ezen kívül ezek a vizsgálatok a differenciáldiagnózis során is fontosak. Hodgkin-kór gyanújában szenvedő betegeknél figyelembe kell venni a lymphadenopathia egyéb lehetséges okait, beleértve:

  • különféle fertőzések (például tuberkulózis, szifilisz, mononukleózisés HIV)
  • autoimmun betegségek (pl. lupus és szarkoidózis)
  • egyéb daganatok (pl. limfómák és leukémiák a Hodgkin-kórtól eltérő típusai)

Ha már a beteg prognózisának becsléséről beszélünk, nem lehet szó a képalkotó vizsgálatokról, amelyek szintén nagy jelentőséggel bírnak a Hodgkin-kór stádiumának meghatározásában

Elvégezhetik többek között az ilyen tesztek:

  • Mellkasröntgen
  • számítógépes tomográfia
  • PET

lehetővé teszik annak pontos kimutatását, hogy a páciens nyirokcsomóinak mely csoportjai nőttek meg, és lehetővé teszik az esetleges extra-csomóponti elváltozások azonosítását is (pl. májban, lépben, vesében vagy méhben).

Az eddig nem említett, és néha a Hodgkin-kór diagnosztizálására is használt tesztek a csontvelő-biopszia és a lumbálpunkció (ez utóbbit akkor kell elvégezni, ha felmerül a gyanú, hogy a központi idegrendszer érintett lehet a betegség lefolyása).

Rosszindulatú limfóma (Hodgkin limfóma): kezelés

A kemoterápia alapvető fontosságú a Hodgkin-kór kezelésében (különösen annak klasszikus formájában)

Többféle gyógyszert is alkalmaznak, például az ABVD-sémát, ahol a beteg doxorubicint, bleomicint, vinblasztint és dakarbazint kap.

Általában a kemoterápiát sugárterápiával egészítik ki

Klasszikus formákban előforduló recidíva esetén másodvonalbeli kemoterápiát alkalmaznak, esetleg sugárkezeléssel és csontvelő-autografttal kiegészítve

A nem klasszikus Hodgkin-kór esetében, előrehaladásának alacsony stádiumában, a megváltozott nyirokcsomók sebészi eltávolítása sugárterápiával kombinálva alkalmazható a kezelésben

Előrehaladottabb betegségben szenvedő betegeknél - különösen kedvezőtlen prognózistényezők együttes fennállása esetén - a kemoterápiát néha a sugárterápiával együtt alkalmazzák.

Rosszindulatú limfóma (Hodgkin limfóma): prognózis

Szerencsére a Hodgkin-kórban szenvedő betegek prognózisa kedvező - 10 betegből 9-nél a modern kezelési módszereknek köszönhetően tartós gyógyulást lehet elérni

A pontos prognózis elsősorban a betegség diagnosztizálás és kezeléskori fokától függ.

A Hodgkin-kór súlyosságát a módosított Ann Arbor-besorolás szerint határozzák meg. Elmondása szerint a betegségnek négy fokozata van:

  • 1. fokozat: Egy vagy egy csomópont fogl altszomszédos csomópontok csoportja vagy egy csomón kívüli szerv fogl alt
  • 2. lépés: kettőnél több csomópont bevonása a rekeszizom ugyanazon oldalán vagy csomóponti változások egy csomón kívüli szerv bevonásával folytonosság által
  • 3. fokozat: a rekeszizom mindkét oldalán lévő nyirokcsomók érintettek, vagy a rekeszizom feletti nyirokcsomók lép érintettséggel érintettek
  • 4. lépés: nyirokcsomók érintettsége és extra nyirokszervek érintettsége

A fokozaton kívül az "A" és "B" betűket is használják a Hodgkin-kór előrehaladásának meghatározásában.

Az "A" szimbólum akkor használatos, ha a betegnél nem jelentkeznek általános tünetek.

Ha pedig a betegnek 38 C fok feletti láza van, a fent említett fogyás vagy éjszakai izzadás, akkor már általános tünetekről beszélhetünk, és a diagnózis a "B" jellel történik.

A túlélést azonban nemcsak a betegség stádiuma befolyásolja, hanem az ún. kedvezőtlen prognosztikai tényezők – különböző rendellenességek meghatározására szolgál, amelyek észlelése arra utal, hogy a beteg prognózisa rosszabb lehet.

Hodgkin-kór esetén a következő tényezők minősülnek kedvezőtlen prognosztikai tényezőknek:

  • szérumalbumin kevesebb, mint 4 g/dL
  • hemoglobinszint 10,5 g/dl alatt
  • férfi nem
  • 45 év felett
  • WBC nagyobb, mint 15 000/mm3
  • teljes vér limfocitaszám kevesebb, mint 600/mm3

Amint azt könnyen kitalálhatja, a Hodgkin-kór prognózisa annál jobb, minél korábban kezdődik a kezelés.

Az 1. és 2. szakaszban a betegek több mint 90%-ánál ötéves túlélés figyelhető meg.

A 3. szakasz esetében az 5 éves túlélés több mint 80%, a 4. szakaszban pedig több mint 70%.

Ezeket a számokat tekintve egy következtetés vonható le: összességében jó a prognózis a betegség lefolyásában, de a gyógyulási esélyek maximalizálása érdekében a terápiát a lehető legkorábban el kell kezdeni.

Emiatt a zavaró tünetekkel, például a nyirokcsomók tartós megnagyobbodásával egyszerűen nincs mit várni – csak orvoshoz kell fordulni.

Olvassa el még:

  • Limfómák: típusok, tünetek, kezelés
  • Non-Hodgkin limfómák: okok, tünetek, kezelés, prognózis
  • Leukémia: okok, tünetek, típusok, kezelés, prognózis

Segítsen a webhely fejlesztésében, megosztva a cikket a barátokkal!

Kategória:

Onkológia