Segítsen a webhely fejlesztésében, megosztva a cikket a barátokkal!
A glukagonóma egy nagyon ritka, hormonálisan aktív daganat, amely a hasnyálmirigy alfa sejtjeiből származik, és glukagont választ ki. Ez a daganat nagyon lassan növekszik, és tünetei későn jelentkeznek. A legtöbb betegnél a glukagonoma szindróma a diagnózis felállítása előtt 2 évvel jelentkezik. Mi a glukagonoma kezelés? Mi a prognózis?
Tartalom:
- Glucagonoma - tünetek
- Glukagonoma - diagnózis
- Glukagonoma - kezelés
- Glucagonoma - prognózis
Glucagonomaa gyomor-bél traktusban előforduló összes hormonálisan aktív daganat körülbelül 2%-át teszi ki. Ennek a ráknak az incidenciája 1/20 millió eset évente. A glukagon egy hormon, amelyet fiziológiásan a hasnyálmirigy alfa-sejtjei választanak ki. Feladata a normál vércukorszint fenntartása éhség állapotában. Ez a glikogén lebontásának fokozásával történik, amely a májban jelen lévő tartalék anyag.
A glikogén lebontása következtében glükóz kerül a vérbe, ami az éhség ellenére is segít fenntartani megfelelő koncentrációját a szervezetben. A glukagont kiválasztó daganat jelenléte a vércukorszint kontrollálatlan emelkedését okozza, függetlenül a táplálékfelvételtől.
Nem ritkán a glucagonoma a többszörös endokrin neoplázia szindróma (MEN1) összetevője. A daganatot ezután primer hyperparathyreosis és az elülső agyalapi mirigy daganata kíséri. A glukagon-kiválasztó daganat egy rosszindulatú daganat, amely távoli szervekbe is áttétet adhat.
A glukagonóma egy nagy, tömör daganat, leggyakrabban a hasnyálmirigy farkában található, nagyon ritkán ennek a daganatnak más helye van. A glukagonóma a leggyakoribb a posztmenopauzás nőknél.
A diagnózis felállításakor a glukagonómás betegek túlnyomó többsége már metasztázisokkal rendelkezik a májban és a regionális nyirokcsomókban. Rendkívül ritka, hogy a glucagonoma tünetei nem hasnyálmirigy-daganathoz, hanem cirrózishoz vagy krónikus hasnyálmirigy-gyulladáshoz kapcsolódnak.
Glucagonoma - tünetek
A glucagonoma egy nagyon lassú növekedésű daganat, ezért nagyon későn kezd megjelenni. A glucagonomával kapcsolatos leggyakoribb tünetek a következők:
- cukorbetegség osima futás
A megnövekedett vércukorszint álmosságot, fokozott szomjúságot, gyakori vizelést, látászavarokat és a sebgyógyulást okozhat. Ez a típusú cukorbetegség azonban általában a glukagon-termelő daganat eltávolítása után megszűnik.
- fogyás
- vérszegénység
- hasmenés
- szájgyulladás
- bőrpír vándor nekrotikus
A vándorló nekrotikus erythema a glucagonoma legjellemzőbb tünete. Ez egy bőrelváltozás, amely kezdetben a végtagokon alakul ki, és a betegség előrehaladtával az egész testben megjelenhet. Kezdetben bőrpír jelenik meg a bőrön, központi részén hólyag jelenik meg, amely a piercing után elh alt fókuszt hoz létre, amelyet sötét varasodás borít. Fájdalom és viszketés kíséri. Az elváltozás 10 napon belül gyógyul, elszíneződést hagyva maga után. Az erythema időszakosan 7-14 naponként jelenik meg.
- vénás trombózis és tüdőembólia
- diffúz alopecia (latin alopecia diffusa)
Ezt a tünetet a túlzott hajhullás jellemzi, a kopaszság egyenletes a fejbőr teljes felületén, és gyakran a körömlemez deformációja is kíséri.
- nyelvvörösödés, rágás
- mentális és neurológiai rendellenességek, például ingerlékenység, apátia, memóriazavarok
- nystagmus.
Glukagonoma - diagnózis
A klinikai tünetek, különösen a migrációs necroticus erythema jelenléte, megkövetelik a glucagonoma diagnosztika végrehajtását. A diagnózis a vér glükagonszintjének felmérésén alapul, az 1000 pg/ml feletti eredmény az alapja a diagnózis kiterjesztésének a glukagon-szekréciós daganatra
A laboratóriumi vizsgálatok is csökkent cinkszintet mutatnak a vérben. A diagnózis megerősítése és a diagnózis elmélyítése érdekében képalkotó vizsgálatokat végeznek a daganat méretének és elhelyezkedésének felmérésére. A glukagonóma diagnosztikájában feltüntetett vizsgálatok közé tartozik az ultrahang, a számítógépes tomográfia és a szomatosztatin receptor szcintigráfia
A szcintigráfia egy nagyon érzékeny teszt, amely kimutatja a szomatosztatin receptorokat a tumorsejtekben. Lehetővé teszi egy olyan daganat lokalizációját, amely más képalkotó vizsgálatok során nem látható, és segít a betegek szomatosztatin analógokkal való kezelésre való alkalmasságában.
Ennek a tesztnek köszönhetően felmérhető, hogy egy adott daganatban vannak-e szomatosztatin receptorok, amelyek az alkalmazott gyógyszerek célpontjai
A tumor biopszia kórszövettani vizsgálata az alapja a tumor fokozatának meghatározásának
Glukagonoma - kezelés
Az alapA kezelés a daganat sebészi eltávolítása egészséges szövetekkel. A gyógyszeres kezelés szomatosztatin analóg gyógyszerek alkalmazásán alapul, ha a receptor szcintigráfiai vizsgálat kimutatta, hogy ezek jelen vannak a tumorsejteken.
Ezek a gyógyszerek segítenek meggátolni a betegség előrehaladását és csökkentik a klinikai tüneteket. Ezeket néhány hetente intramuszkuláris injekció formájában adják be, az orvos ajánlása szerint.
Inoperábilis daganatok esetén radioizotópos kezelést alkalmazunk radioaktívan jelölt szomatosztatin analógokkal, ha a szcintigráfiás vizsgálat igazolta a szomatosztatin receptorok jelenlétét a daganat felszínén
Más módszerek terápiás sikertelensége esetén a kemoterápiát több gyógyszeres sémában alkalmazzák.
Glucagonoma - prognózis
A prognózis a daganat diagnosztizáláskori stádiumától és az áttétek jelenlététől függ, feltételezhető, hogy sikeres tumoreltávolító műtét esetén a betegek 5 éves túlélési aránya 97%.
Olvassa el még: Hasnyálmirigyrák - a hasnyálmirigyrák tünetei és kezelése
A szerzőrőlÍj. Agnieszka MichalakA Lublini Orvostudományi Egyetem első orvosi karán végzett. Jelenleg orvos, posztgraduális gyakorlaton. A jövőben gyermekhematoonkológiai szakirány indítását tervezi. Különösen érdekli a gyermekgyógyászat, a hematológia és az onkológia.Olvasson további cikkeket a szerzőtől