A kollagenózis olyan betegségek csoportja, amelyek hozzájárulnak a kötőszövet kóros elváltozásaihoz. Ezek közé tartozik többek között rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus és szisztémás vasculitis. Mik a kötőszöveti betegségek okai és tünetei? Hogyan zajlik a kezelésük?
Kollagenózisokakötőszöveti szisztémás betegségekrégi kifejezése. Gyakorlatilag a szervezet minden szövetét és szervét érintheti a betegség, mivel a kötőszövet számos szervet, bőrt, porcot, csontokat és ereket alkot. Leggyakrabban azonban a bőrt és az ízületeket érinti.
Kollagenózis (kötőszöveti betegségek) - okai
A kollagenózisok az autoimmun betegségek egy csoportja. Ez azt jelenti, hogy folyamatukban az immunrendszer sejtjei megtámadják a szervezet saját szöveteit (jelen esetben a kötőszövetet), mivel a szervezet nem ismeri fel saját sejtjeit.
Nem ismert, hogy mi okozza ezt az állapotot. Úgy gondolják, hogy a betegség kialakulását négy tényező kombinációja befolyásolja:
- genetikai
- immunológiai (pl. a szabályozó T-limfociták hibái)
- hormonális (beleértve az ösztrogének és androgének koncentrációjának ingadozásait is)
- környezeti (vírusfertőzések, védőoltások, immunogén gyógyszerek)
A kötőszövet szisztémás betegségei - tünetek
Rheumatoid arthritis
Tünetek – ébredéskor fokozódó ízületi duzzanat, fájdalom és merevség, ízületi nyomásérzékenység, mozgáskorlátozottság és végül deformitás. Ezenkívül alacsony láz, gyengeség és fogyás jelentkezik.
Kezelés – a betegségmódosító gyógyszerek (DMARD) kulcsszerepet játszanak, mivel enyhítik a tüneteket, de leginkább gátolják az ízületi károsodást. Egyéb kezelési módok közé tartoznak a glükokortikoidok, a nem szteroid gyulladáscsökkentők és a fájdalomcsillapítók. A terápia magában foglalja az edzést, a fizikoterápiát, az ortopédiai eszközöket és a megfelelő étrendet is;
Fiatalkori idiopátiás ízületi gyulladás (still's betegség)
Tünetek:
- Nem ízületi forma - a gyulladás 1-4 ízületet érint (lehet térd, boka, kéz- és lábujjak, csukló, könyök és csípő). Az alacsony fokú láz szórványosan jelentkezik.
- Több ízületből álló forma -minden korú gyermeket érint. A lányokat gyakrabban érinti. A legtöbb ízület begyullad. Egyes betegeknél krónikus uveitis alakul ki.
- Szisztémás forma - este emelkedő és reggel a normál alá csökkenő láz, nem viszkető bőrkiütés, a gyulladás átterjedhet az ízületekből a belső szervekre, szívizom, szívburok, tüdő és mellhártya gyulladást eredményezve
Kezelés - glükokortikoszteroidok, immunszuppresszánsok kerülnek beadásra. A terápia magában foglalja a rehabilitációt, az intraartikuláris és sebészeti kezelést is;
Szisztémás lupus erythematosus
Tünetek - pillangó alakú bőrpír az arcon (vagy más testrészen), ízületi fájdalom és duzzanat, alopecia. Szintén jellemzőRaynaud-jelenség- a kezek és az ujjak disztális artériáinak paroxizmális görcse, ami sápadtságukhoz és lehűléshez vezet. Ezen kívül van gyengeség, alacsony fokú láz vagy láz, fogyás
Kezelés - a páciens nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket, kortikoszteroidokat, maláriaellenes szereket kap.
Olvassa el még: Autoimmunitásból eredő betegségek vagy autoimmun betegségek
Erythema nodosum
Tünetek - élénkpiros kemény és fájdalmas csomók a bőrön (leggyakrabban a lábakon), ízületi fájdalom, hasi fájdalom, köhögés, alacsony fokú láz.
Kezelés - a megfelelő gyógyszerek beadása a betegség okától függ (pl. ha az ok baktérium, akkor antibiotikumot adnak). Ezenkívül borogatást és kenőcsöt alkalmaznak az érintett területeken.
Antifoszfolipid szindróma
Tünetek - trombózis, ízületi fájdalom, bőrelváltozások - retikuláris cianózis, lábszárfekélyek és nekrotikus elváltozások az ujjakban
Kezelés – magában foglalja az antikoaguláns kezelést. Plazmaferézist is végeznek - ez egy módszer a plazma megtisztítására a nemkívánatos összetevőktől. Ezenkívül a ciklofoszfamidot szájon át, valamint intravénás immunglobulinokat és heparint is adnak.
Sjögren-szindróma
A száraz szem szindróma tünetei, pl. a szaruhártya és a kötőhártya szárazsága „homokként” érzékelhető a szemhéj alatt, a szem túlérzékenysége a fényre. Ezen kívül szájszárazság, étel rágásával és lenyelésével kapcsolatos problémák, íz- és szaglásvesztés vagy -zavar, orr- és torokszárazság, Raynaud-jelenség.
Kezelés - a páciens műkönnyet, pilokarpint, klorokint és néha glükokortikoszteroidokat kap.
Olvassa el még: Guillain-Barré szindróma: tünetek és kezelés
Szisztémás szklerózis
Tünetek - pergamen, becsípve, izzó,bőrkeményedés az arcon, a mellkason és a kezeken, Raynaud-jelenség, ízületi gyulladás tünetei, melynek domináns tünetei a fájdalom, nyelési nehézség.
Kezelés - értágítókat és immunszuppresszánsokat használnak
Idiopátiás gyulladásos myopathia
Ezek olyan betegségek csoportja, amelyek a vázizmokat érintik. Ezek közé tartozik a polymyositis, a dermatomyositis és a zárványtest myositis.
Tünetek - beleértve proximális izmok (váll- és csípőöv, karok, combok, nyak) gyengülése, gyulladásos beszűrődések és degeneratív/regeneratív elváltozások és atrófiák az izomkötegek körül, számos bőrelváltozás (beleértve a bőrpírt az arcon, a nyakvonalon, a nyakon és a vállakon, a combok oldalsó felületén) és csípő), Raynaud-jelenség.
Kezelés - glükokortikoszteroidokat (GKS) és egyéb immunszuppresszív gyógyszereket (leggyakrabban azatioprin és metotrexát) használnak;
Vegyes kötőszöveti betegség (Sharp-szindróma)
Tünetek - Raynaud-jelenség, kezek és ujjak duzzanata, láz, ízületi és izomfájdalmak, szisztémás lupus erythematosusra vagy szisztémás sclerodermára jellemző bőrelváltozások
Kezelés - nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek vagy kortikoszteroidok, immunszuppresszánsok.
Átfedő sávok
Ez egy olyan betegség-szindróma, amely legalább több különálló betegség tünetéből áll – a szisztémás lupus erythematosus, a szisztémás szklerózis, a polymyositis vagy dermatomyositis és a rheumatoid arthritis tüneteiből.
Szisztémás vasculitis
Olyan betegségek csoportja, amelyek során gyulladásos folyamat károsítja az erek falát. A következmény vérzés vagy thromboembolia. A betegségek ebbe a csoportjába tartoznak többek között:
- Takayasu-kór,
- Horton-kór (óriássejtes arteritis),
- polyarteritis nodosa,
- IgA-val összefüggő vasculitis