Segítsen a webhely fejlesztésében, megosztva a cikket a barátokkal!

Paraneoplasztikus szindróma (más néven paraneoplasztikus szindróma) olyan tünetek megjelenése, amelyek a rák jelenlétét jelzik a szervezetben. A rák tipikus tüneteivel ellentétben a paraneoplasztikus szindrómák nem függenek össze az elsődleges rák kialakulásának helyével. Például a tüdőrák első tünete lehet agyi problémák, és bizonyos típusú bőrelváltozásokat gyomor-bélrendszeri rák okozhat. Emiatt nehéz feladat lehet a tünetek társítása a rák gyanújával. Az orvosok figyelme arra a lehetőségre, hogy a tapaszt alt tünetek a daganatos megbetegedés első hírnökei lehetnek, nagyon fontos a korai diagnózis és a kezelés megkezdése szempontjából. Tudja meg, hogyan alakulnak ki a paraneoplasztikus szindrómák, hogyan manifesztálódnak, és mely daganatok a leggyakoribbak.

Paraneoplasztikus szindróma( paraneoplasztikus szindróma ) olyan tünetek megjelenése, amelyek egy daganatos betegség kialakulásából erednek a szervezetben. Ez a meghatározás azonban nem vonatkozik azokra a tünetekre, amelyeket helyi daganatnövekedés vagy metasztázis okoz. Ezért a paraneoplasztikus szindróma nem hemoptysis tüdőrákban vagy májdaganatokat kísérő sárgaság, mert ezek a tünetek közvetlenül a daganatos betegség által érintett szervekből származnak.

A paraneoplasztikus szindrómáknak látszólag semmi közük a rákhoz. A becslések szerint azonban a rákos betegek körülbelül 8-10%-ánál fordulnak elő. Helyes diagnózisuk a rákgyanú első jele lehet, és további vizsgálatokra késztethet. Másrészt a gyors diagnózis és a terápia végrehajtása kulcsfontosságú az onkológiai kezelés sikerének esélyeinek növelésében.

Hogyan alakul ki a paraneoplasztikus szindróma?

Mivel már ismert, hogy a paraneoplasztikus szindróma tünetei a primer daganat helyén túl is jelentkeznek, felmerül a kérdés: milyen hatással van egy adott szerv daganata más szövetekre?

Kezdetben érdemes megjegyezni, hogy számos paraneoplasztikus szindróma kialakulásának pontos alapja még mindig ismeretlen. Azonban ezeknek a jelenségeknek két alapvető mechanizmusa gyanítható.

Az első az autoimmun reakciók.A szervezet immunrendszere felismeri a kialakuló rákot, és megpróbálja felvenni a harcot ellene, többek között a megfelelő antitestek termelésével. Néha azonban ezek az antitestek nem véletlenül támadják meg a rákos sejteket, hanem a szervezet egészséges sejtjei ellen irányulnak. Ezt a folyamatot autoimmunitásnak nevezik. Amikor az antitestek elpusztítják az egészséges sejteket, az számos tünetet okozhat. Az autoantitestek többek között a legtöbb neurológiai paraneoplasztikus szindróma okozói, mint például a kisagy paraneoplasztikus degenerációja.

A paraneoplasztikus szindrómák kialakulásának második mechanizmusa a különböző molekulák daganat általi közvetlen termelése. A rákos sejtek hormonokat, fehérjéket, enzimeket és számos hírvivő anyagot termelhetnek. Ezek a molekulák a vérárammal együtt az egész testben eloszlanak, és más szövetekre is hatással vannak. Emiatt képződésük hatása a daganattól távolabbi szervekben is látható lehet. Ez a mechanizmus áll például a hormonális és metabolikus paraneoplasztikus szindrómák hátterében.

Milyen daganatos betegségek kísérhetik paraneoplasztikus szindrómákat?

A paraneoplasztikus szindrómák általában a rák bizonyos típusait kísérik. A paraneoplasztikus szindrómával együtt előforduló daganatok a következők:

  • tüdőrák (különösen a kissejtes tüdőrák)
  • hasnyálmirigyrák
  • limfiaki
  • mellrák
  • petefészekrák
  • pajzsmirigyrák
  • melanoma
  • grasiczak

Ezen a ponton érdemes megemlíteni, hogy egyes források általános tüneteket tartalmaznak, amelyek gyakorlatilag minden típusú rosszindulatú daganatot kísérhetnek. Ezek a következők:

  • fogyás
  • krónikus láz
  • általános gyengeség
  • étvágytalanság
  • elhúzódó vérszegénység

Ezeknek a tüneteknek mindig vészjelzésnek kell lenniük, és további diagnosztikai tesztek elvégzésére késztetnek

Paraneoplasztikus szindrómák diagnosztikája

A beteg tünetei és a daganatos betegség közötti kapcsolat gyanúja többirányú diagnosztikát igényel. Az ajánlott vizsgálatokhoz nincs mindenkire érvényes séma, a diagnózis mindig a paraneoplasztikus szindróma típusától és a feltételezett rák típusától függ.

Autoimmun paraneoplasztikus szindrómák esetén olyan specifikus antitesteket keresnek, amelyek megtámadják a szervezet egészséges sejtjeit. Koncentrációjuk a vérben és például a liquorban is meghatározható (autoantitestek eseténaz idegrendszer sejtjei ellen irányul).

Ha a paraneoplasztikus szindróma hátterében valamilyen daganat konkrét gyanúja áll fenn, vizsgálatokat végeznek annak kimutatására. Ezek közé tartozik például a mellkas, a has vagy a medence tomográfiája, a gyomor-bél traktus endoszkópiája és a mammográfia, ha emlőrák gyanúja merül fel.

Abban a helyzetben, amikor nincs gyanúnk az elsődleges daganatra vonatkozóan, PET-vizsgálatot végzünk, amely feltárhatja annak elhelyezkedését. A paraneoplasztikus bőrszindrómák értékelése biopsziát és kórszövettani vizsgálatot igényelhet, hogy megkülönböztesse őket más dermatológiai állapotoktól.

A paraneoplasztikus szindrómák leggyakoribb formái

A paraneoplasztikus szindrómák a betegségek nagy csoportját fedik le – lehetetlen lenne mindegyiket bemutatni ebben a cikkben. Érdemes azonban hangsúlyozni, hogy ezek a szindrómák általában a következő csoportokba tartozó rendellenességekként jelennek meg:

  • hormonális és anyagcsere
  • reumatológiai
  • bőr
  • neurológiai
  • hematológiai

A paraneoplasztikus szindrómák leggyakoribb példái a következők:

  • bőrparaneoplasztikus szindrómák

aktinikus keratosis

A bőr paraneoplasztikus szindrómáinak egyik példája az aktinikus keratosis (a latinacanthosis nigricansszóból). Ebben az állapotban a bőr sötétbarna vagy fekete színűvé válik. Az elváltozások leggyakrabban az arcon és a nyakon, a bőrredőkben (pl. lágyékban) és a kezek bőrén jelennek meg. Az aktinikus keratosis a gyomor-bélrendszeri rosszindulatú daganatok vagy ritkábban a tüdőrák első jele lehet. Ez a tünetegyüttes sok esetben nem rákos megbetegedésekkel együtt jár, különösen elhízott betegeknél és hormonális zavarokban szenvedő betegeknél.

dermatomyositis

A dermatomyositis (latinDematomyositis ) a bőrgyógyászat és a reumatológia határán fekvő gyulladásos betegség, amely elsősorban a bőrt és a vázizmokat érinti. A betegség autoimmun reakciók következtében alakul ki. A legfontosabb tünetek közé tartozik a vállöv és a csípő izomzatának gyengülése, valamint az arc és a kéz bőrpírja. Becslések szerint a dermatomyositises esetek körülbelül 15-20%-a a belső szervek rákos megbetegedésével függ össze.Dermatomyositiskísérheti a mell-, prosztata-, gyomor-bélrendszeri és tüdőrákot.

Leser-Trélat szindróma

A Lesler-Trélat szindrómát hirtelen kialakultnak nevezzükszámos seborrhoeás szemölcs megjelenése a bőrön. Maguk a seborrhoeás szemölcsök jóindulatú elváltozások, és meglehetősen gyakoriak az emberekben, egyedi formában. Azonban hirtelen terjedésük, általában a törzs bőrén, a gyomor-bélrendszeri rák első előhírnöke lehet.

paraneoplasztikus pemphigus

A pemphigus egy másik autoimmun bőrbetegség, amely a bőr sejtjei elleni antitestek jelenlétével kapcsolatos. Fájdalmas hólyagok, erythemás elváltozások, eróziók jelenhetnek meg a bőr teljes felületén, valamint a nyálkahártyákon. A paraneoplasztikus pemphigus leggyakrabban a nyirokrendszer daganataihoz (limfómák) társul.

  • paraneoplasztikus hormonális szindrómák

nem megfelelő vazopresszin szekréció szindróma (SIADH)

A vazopresszin elégtelen szekréciójának szindróma, más néven SIADH szindróma, a tumorsejtek vazopresszin termelésének eredménye. A vazopresszin egy olyan hormon, amely a szervezetben vizet tart vissza, és szabályozza az elektrolit-egyensúlyt. A vazopresszin daganat általi túltermelésének hatása a testnedvek túlzott hígulása és a vér nátriumkoncentrációjának csökkenése. A SIADH tünetei közé tartozik a fejfájás, a memóriavesztés és az általános gyengeség. Súlyos esetekben a szindróma kómát, agyduzzanatot és akár halált is okozhat. A vazopresszint gyakran kissejtes tüdőráksejtek termelik, bár a SIADH más rákbetegségekkel is összefüggésbe hozható.

Cushing-szindróma

Paraneoplasztikus Cushing-szindróma a mellékvesekéreg egyik hormonjának, a kortizolnak az emelkedett szintjével jár. A rákos sejtek általában nem termelnek közvetlenül kortizolt. Előfordulhat azonban, hogy serkentik a termelését egy másik, a mellékveséket stimuláló hormon – az ACTH (az úgynevezett adrenokortikotrop hormon) – kiválasztásával. A Cushing-szindróma tünetei közé tartozik a hasi elhízás, a magas vérnyomás, az izomsorvadás, a cukorbetegség és a csontritkulás. Természetesen a paraneoplaszticitás nem az egyetlen mechanizmusa a Cushing-szindrómának – ez lehet a hosszan tartó szteroidterápia, a mellékvese-hiperplázia vagy az ACTH-termelő agyalapi mirigy adenoma eredménye is.

  • metabolikus paraneoplasztikus szindrómák

hipoglikémia

A hipoglikémia, azaz a vércukorszint csökkenése egyes ráktípusok egyik súlyosabb tünete. A súlyos hipoglikémia kómához vezethet, és extrém esetekben életveszélyes is lehet. A vércukorszint csökkentése azáltalA rák általában hormonális mechanizmuson, inzulintermelésen és hasonló, a szénhidrát-anyagcserét befolyásoló tényezőkön keresztül következik be. Néhány hasnyálmirigy-daganat gyakori példa az inzulint termelő daganatokra.

hiperkalcémia

Paraneoplasztikus hiperkalcémia túl sok kalcium a vérben. Ez az egyik leggyakoribb paraneoplasztikus szindróma, kísérő pl. mellrák, mielóma és limfómák. Becslések szerint a hiperkalcémia a rákos betegek körülbelül 10-15%-ánál fordul elő. Ez a tünet a szervezet kalciumháztartását módosító hormonok daganat általi kiválasztásával kapcsolatos. Hatásuk hatása a kalcium visszatartása a vesékben és a csontszövetből való felszabadulása, ami viszont hozzájárul ennek az elemnek a koncentrációjának növekedéséhez a vérben. A hiperkalcémia negatívan befolyásolja többek között a munkáját idegrendszer, izomsejtek, emésztőrendszer és vesék.

  • reumatológiai paraneoplasztikus szindrómák

hipertrófiás osteoarthritis

A hipertrófiás osteoarthritis tünetei az ízületi duzzanat és fájdalom, a periostitis és a hosszú csontok megvastagodása a végük közelében (leggyakrabban a phalangusokban). Ez a paraneoplasztikus szindróma jellemzően tüdőrákhoz kapcsolódik. A hipertrófiás osteoarthritis azonban nem daganatos betegségeket (pl. szívhibákat) is kísérhet, és elsődleges genetikai betegség lehet.

szisztémás lupus erythematosus

A szisztémás lupus erythematosus egy autoimmun betegség, amelyet a szervezet saját szövetei elleni antitestek (úgynevezett antinukleáris antitestek) termelése okoz. A lupus egy több szervet érintő betegség, amely többek között ízületek, izmok, bőr, vesék és erek. Paraneoplasztikus lupusban az antinukleáris antitestek termelődését az immunrendszer abnormális reakciója okozza a kialakuló rákkal szemben. A paraneoplasztikus lupus egyidejűleg előfordulhat, többek között a nyirokrendszer daganataival.

  • neurológiai paraneoplasztikus szindrómák

A neurológiai paraneoplasztikus szindrómák az idegrendszer rendellenességei, amelyek leggyakrabban a kialakuló daganatos betegség következményei.

Lambert-Eaton myastheniás szindróma

A Lambert-Eaton myastheniás szindróma a leggyakoribb paraneoplasztikus szindróma az idegrendszerben. Ez a betegség hasonló egy másik izombetegséghez - a myasthenia gravishoz, amelynek fő tünete a jelentős izomgyengeség. Mindkét betegség entitás immunalapú, bár más típusok okozzákantitestek. A Lambert-Eaton szindróma izomgyengesége főként az alsó végtagokat érinti. Becslések szerint a betegség az esetek 50%-ában rosszindulatú daganattal (leggyakrabban tüdőrák) együtt jár.

a kisagy paraneoplasztikus degenerációja

A kisagy paraneoplasztikus degenerációja egy olyan betegség egyik példája, amelyben az immunrendszer nem megfelelő válaszreakciója a normál idegsejtek pusztulását okozza. A kisagy ebből eredő károsodása a mozgáskoordináció elvesztésében, egyensúlytartási nehézségben és beszédzavarban nyilvánulhat meg. A kissejtes tüdőrák a leggyakoribb rák, amely a kisagy paraneoplasztikus degenerációját okozza.

  • hematológiai paraneoplasztikus szindrómák

Trousseau csapat

Sok rosszindulatú daganat változást okozhat a véralvadási rendszerben. Leggyakrabban hiperkoagulabilitáshoz vezetnek, ami súlyos szövődményeket (például tüdőembóliát) okozhat. A túlzott véralvadással összefüggő paraneoplasztikus szindrómák egyik példája a Trousseau-szindróma. A betegség a felületes vénákban vérrögképződésből áll, amely alapján az ún vándorló phlebitis. A Trousseau-szindróma leggyakrabban a gyomor-bélrendszer (hasnyálmirigy, gyomor) és a tüdő rosszindulatú daganatait kíséri.

eozinofília

Az eozinofiliát vagy az eozinofilek (a fehérvérsejtek egyik típusa) megnövekedett koncentrációját a legtöbb esetben allergia vagy parazita fertőzés okozza. Az eozinofilek megmagyarázhatatlan feleslege azonban paraneoplasztikus szindróma is lehet. Az eozinofília egyik tünete a tartós bőrviszketés.

Paraneoplasztikus szindrómák - kezelés

A paraneoplasztikus szindrómák kezelését mindig a mögöttes daganat kezelésével kombinálják. Miután az elsődleges rák ellenőrzés alatt áll, a legtöbb paraneoplasztikus szindróma eltűnik. Ez alól kivételt képez az idegrendszer károsodása, amely sok esetben visszafordíthatatlan

Ezenkívül az autoimmun paraneoplasztikus szindrómákat néha olyan szerekkel kezelik, amelyek elnyomják az immunrendszer kóros válaszát (úgynevezett immunszuppresszív terápia).

Lehetőség szerint tüneti kezelést is alkalmazunk a paraneoplasztikus szindróma típusától függően (például elektrolitzavarok korrigálása vagy különféle kenőcsök bőrelváltozásokra).

A szerzőrőlKrzysztof BialaziteOrvostanhallgató a krakkói Collegium Medicumban, lassan belépve a folyamatosság világábaaz orvosi munka kihívásai. Különösen érdekli a nőgyógyászat és a szülészet, a gyermekgyógyászat és az életmódgyógyászat. Az idegen nyelvek, az utazás és a hegyi túrázás szerelmese.

Olvasson további cikkeket a szerzőtől

Segítsen a webhely fejlesztésében, megosztva a cikket a barátokkal!

Kategória:

Onkológia