ELLENŐRZETT TARTALOMSzerző: lek. Łukasz Kujawa

A szívrák ritka, de egy olyan fontos szervben, mint a szív, nagyon fontos problémát okoz. A szívdaganatokat primer és másodlagosra osztjuk. Mik a szívrák okai és tünetei? Hogyan zajlik a kezelésük?

A szívdaganatokritkák, de a szívdaganatok lehetnek elsődlegesek, azaz közvetlenül a szívből származhatnak, vagy másodlagosak - lehetnek más helyről származó áttétek eredménye. Az elsődleges neoplazmák rendkívül ritkák. A posztmortem vizsgálatok alapján előfordulásukat 0,002-0,33%-ra becsülik (kevesebb, mint 3 eset 10 000 metszetenként).

A metasztázisok sokkal gyakrabban fordulnak elő a lakosságban. Az elsődleges daganatok a következőkre oszthatók:

  • jóindulatú szívdaganatok(a jóindulatú elváltozások akár 75%-át teszik ki),
  • rosszindulatú szívdaganatok .

Jóindulatú szívrák

A leggyakoribb elsődleges szívrák a myxoma ( myxoma ). Általában kocsányos tömegként növekszik, és leggyakrabban a bal pitvarban található egyetlen daganatként. Két formája van: szórványos és családi, ami körülbelül 5-10%-ot tesz ki. A családi nyálka gyakrabban multifokális jellegű, gyakrabban található a szívüregekben, és gyakrabban ismétlődik.

Családi előfordulás összefüggésbe hozható a Carney-szindrómával, amely többek között a következőket foglalja magában: multiplex myxomák a szívben és a test más helyein, endokrin rendellenességek, bőrpigmentációs változások, pajzsmirigyrák és a Sertoli-sejtekből származó heredaganatok.

Egyéb, kevésbé gyakori, jóindulatú szívdaganatok a következők:

  • fibroma ( fibroma ) - a második leggyakoribb; általában a második életévben ismerik fel; 5% a Gorlin-szindróma előfordulásához kapcsolódik;
  • papillómás fibroma ( fibroelastoma papillare ) - a billentyűk leggyakoribb daganata; a 6-7. az élet évtizede;
  • rhabdomyoma ( rhabdomyoma ) - a leggyakoribb gyermekeknél; gümős sclerosishoz kapcsolódik;
  • lipoma ( lipoma );
  • hemangioma / lymphangioma ( haemangioma / lymphangioma );
  • teratoma ( teratoma );
  • a pitvari septum lipomatózus hipertrófiája

Nem rosszindulatúszívrák - tünetek

A jóindulatú szívdaganatok tüneteia legnagyobb mértékben azok elhelyezkedésétől és méretétől függenek. A szövettani típus sokkal kisebb szerepet játszik. A lassú növekedés gyakran azt jelenti, hogy évekig nem okoznak tüneteket, és véletlenül észlelik őket.

Amikor a daganat olyan méreteket ér el, amelyek miatt megzavarja a véráramlást a szívüregekben és a szívbillentyűkben - a szívelégtelenség tipikus tünetei jelentkezhetnek, mint például:

  • légszomj,
  • károsodott edzéstűrés,
  • paroxizmális éjszakai nehézlégzés,
  • ájulás,
  • tüdőpangás,
  • puffadás.

A billentyűk közelében található daganatok szívhibát imitálhatnak – leggyakrabban mitralis regurgitációt bal pitvari myxoma esetén. Azok viszont, amelyek a vezetőrendszer szerkezetei közelében helyezkednek el, vagy a szívizomban intramuszkulárisan terjednek, aritmiát okozhatnak.

A szívüregekben lévő daganatok is széttöredezhetnek, és a szisztémás vagy pulmonális keringés elzáródásának kiindulópontját képezhetik. A leggyakoribb szívrák - myxoma - esetek 30%-ában szisztémás tünetek is előfordulhatnak, mint például:

  • gyengeség,
  • fogyás,
  • bőrelváltozások,
  • láz,
  • ízületi fájdalom,
  • Raynaud-jelenség,
  • bot ujjak,
  • vérszegénység.

Jóindulatú szívrák - diagnózis

Szívdaganatok esetén a képalkotó diagnosztika játssza a legfontosabb szerepetAz echokardiográfiás vizsgálat (a szív ECHO) elsődleges fontosságú. A szabványos Transstageal ECHO (TTE) alapvető információkat nyújt a daganat helyéről, morfológiájáról és méretéről. Lehetővé teszi a véráramlási zavarok felmérését is.

Gyakran vannak jelzések ennek a tesztnek egy változatára, azaz a TEE-re. Ebben az esetben az ultrahangszondát a szív magasságáig a nyelőcsőbe helyezik. Ettől kezdve tisztábban tudjuk megjeleníteni a fő- és pulmonalis vénákat, a pitvarokat és az interatrialis septumot.

A még pontosabb daganatfelmérés érdekében mágneses rezonancia képalkotást (MR) és számítógépes tomográfiát (CT) használnak. Az MR kiválóan alkalmas a lézió típusának meghatározására és a daganatok differenciálódására, pl. vérrögökkel vagy bakteriális vegetációval az IE során, azaz fertőző endocarditisben

A végső diagnózist az eltávolított daganat kórszövettani vizsgálata alapján állítják fel

Jóindulatú szívrák - kezelés és prognózis

A választott kezelés a tumor reszekció. A kezelés során minden myxomát el kell távolítanisürgős. Ha nem operálják meg, hirtelen szívhalálhoz vezethet (amit az atrioventrikuláris nyílások éles záródása okoz) és veszélyes embóliákat okozhat, különösen az agyi keringésben.

A legtöbb jóindulatú daganat teljesen eltávolítható, de néha a reszekció mértéke olyan nagy, hogy a billentyű egyidejű javítását vagy pacemaker beültetést igényel. Barna rothadás esetén fennáll a kiújulás veszélye. A műtét utáni visszaesési arány 3% körüli.

Sokkal gyakoribbak Carney-szindrómás betegeknél. Általában a műtét utáni első 4 évben fordulnak elő. Emiatt minden beteg évente echokardiográfiás vizsgálaton esik át.

Rosszindulatú szívdaganatok

Az elsődleges rosszindulatú daganatok a szívben ritkábbak, mint a jóindulatúak. Az összes elsődleges szívrák 25%-át teszik ki. Legtöbbjük szarkóma. Ezek közül a leggyakoribb az angiosarcoma, amely az esetek 80%-ában a jobb pitvarban található

Agresszíven behatol a szív szerkezetébe, és a tünetek megjelenésekor és a diagnózis felállításakor általában metasztázisok jelennek meg. A metasztázis leggyakoribb helyei a következők: tüdő (>50%), mellkasi nyirokcsomók, mediastinum és gerinc.

A diagnózistól számított túlélési idő általában több hónap. A szarkómák egyéb szövettani típusai:

  • rhabdomyosarcoma ,
  • fibrosarcoma ( fibrosarcoma )
  • rosszindulatú mesothelioma ( mesothelioma malignom )
  • sima sejtes szarkóma ( leiomyosarcoma )

A limfómák a szív elsődleges rosszindulatú daganatainak egy másik csoportja. Előfordulásuk összefüggésben lehet az Epstein Barr vírus (EBV) fertőzéssel és az AIDS vagy az immunszuppresszív terápia során fellépő immunszuppresszióval. A szívrák ezen csoportjának előfordulása növekszik.

Rosszindulatú szívdaganatok - tünetek

A rosszindulatú szívdaganatok tüneteinem specifikusak. A leggyakoribbak:

  • légszomj,
  • retrosternalis fájdalmak,
  • mellhártyafájdalmak,
  • szívdobogás,
  • ájulás.

A szív jobb részének gyakoribb elhelyezkedése miatt gyakrabban van szó klinikai jellemzőkkel az ún. „jobb kamrai elégtelenség” – jellemzői: túltelített nyaki vénák, alsó végtag ödéma, májnagyobbodás, pleurális és szívburok folyadékgyülem.

Más rosszindulatú daganatokhoz hasonlóan tipikus általános tünetek jelentkezhetnek: láz, gyengeség, étvágytalanság és fogyás. A szívburok gyakran részt vesz a betegség folyamatában, ami a zsákot eredményezia szív körüli pericardialis területen folyadékgyülem lehet. Ennek eredményeként a szív teljes értékű tamponádjával számolhatunk.

Rosszindulatú szívdaganatok - diagnózis

A rosszindulatú szívdaganatok esetén végzett képalkotó vizsgálatok köre megegyezik a jóindulatú elváltozásokkalA kezdeti diagnózis a transthoracalis ECHO alapján történik a szív, amelyet gyakran egy transesophagealis vizsgálat egészít ki. Az MRI vagy CT segítségével végzett diagnosztika lehetővé teszi a szívfalak és a mellkason belüli struktúrák beszivárgásának mértékének részletes vizsgálatát. Ezért lehetővé teszi egy esetleges műtét megtervezését.

A daganat terjedése pozitronemissziós tomográfiával – PET – is értékelhető. A probléma azonban a tanulmány korlátozott elérhetősége. A képalkotó vizsgálat során számos olyan jellemzőt különböztethetünk meg, mint például: multifokális jelleg, elmosódott daganathatárok, kóros vaszkularizáció vagy szívizom infiltráció, amelyek alapján nagy valószínűséggel következtethetünk arra, hogy rosszindulatú folyamattal van dolgunk.

Lehetőség van a daganat preoperatív szövettani értékelésére. Ezek közé tartozik: a perikardiocentézissel nyert szívburok folyadék citológiai vizsgálata és a szívkatéterezés során vett biopszia vizsgálata. A rák típusának ismerete lehetővé teszi a megfelelő kezelési stratégia kiválasztását.

A végső diagnózis az eltávolított daganat kórszövettani vizsgálata alapján történik

Rosszindulatú szívdaganatok - kezelés és prognózis

A kezelés megválasztása számos tényezőtől függ, mint például: szövettani típustól, mérettől, helytől, más struktúrák beszűrődésének mértékétől és a tünetek súlyosságától. Az elsődleges rosszindulatú elváltozás szívsebészeti eltávolítása megfontolható a szívre korlátozódó daganat esetén. A reszekció gyakran nem teljes, hanem palliatív jellegű – célja a tünetek csökkentése a daganat tömegének csökkentésével.

Nem reszekálható esetekben, pl. távoli áttétek esetén szisztémás kezelést alkalmazunk.

Néha, amikor lehetetlen eltávolítani a daganatot az egészséges szövetekből, a beutaló autotranszplantáció technikáját alkalmazzák a szív kimetszésére, a daganat eltávolítására a páciens testén kívülről, majd a szív reimplantációjáról. A sugár- és kemoterápia az eljárás kiegészítő terápiájaként alkalmazható

A legtöbb szarkómában az ilyen típusú kezelésekre adott válasz elhanyagolható. A rák bizonyos típusaiban azonban ezek a választott módszer. Az elsődleges kemoterápia hatékonyan csökkenti a kényelmetlenséget és meghosszabbítja az életet szívlimfómás betegeknél. A sugárterápia előnyös lehet az Ön esetébenpericardialis mesothelioma.

A prognózis általában kedvezőtlen. A betegek túlélési ideje általában nem haladja meg a diagnózis felállításától számított egy évet

Rák áttétek a szívben

Érdemes hangsúlyozni, hogy a szekunder daganatok, azaz más helyről származó áttétek a szív daganatos elváltozásainak leggyakoribb típusai. Több tucatszor gyakrabban fordulnak elő, mint a fent bemutatott elsődleges daganatok. Jelenlétük a betegség nagyon előrehaladott stádiumát jelzi. A szívmetasztázisok leggyakoribb forrásai:

  • tüdőrák,
  • mellrák,
  • leukémiák és limfómák,
  • pleurális mesothelioma,
  • nyelőcsőrák,
  • melanoma.

A szívet megragadhatja:

  • nyirokrendszer,
  • vér,
  • folytonossági beszivárgás,
  • a vénás rendszer lumenjébe nőve.

A nyirokerek leggyakoribb útját a hámdaganatok használják, és a szívburok vagy epicardialis réteg változásaira vonatkozik. A vér terjedése általában magát a szívizmot érinti. A szív ilyen módon részt vesz a melanomában és a szarkómában.

Folyamatos infiltráció figyelhető meg a szív közvetlen közelében elhelyezkedő daganatokban, például tüdőrákban, nyelőcső-, csecsemőmirigy- és mellbimbórákban. A metasztázisok azonban sokkal gyakoribbak. Egyes neoplazmák a szívüregekbe nőhetnek a nagy vénák lumenén keresztül, különösen a vena cava alsó részén. Így terjedhet át a jobb pitvarba az előrehaladott veserák, pheochromocytoma, hepatocellularis carcinoma vagy magzati nephroma. Wilms-daganat.

A szívinvázióhoz közvetlenül kapcsolódó tünetek ritkák. Ha jelen vannak, akkor meglehetősen nem specifikusak. A betegek tompa mellkasi fájdalomra, köhögésre és légszomjra, valamint általános tünetekre panaszkodnak. Az alapbetegség tünetei dominálnak

A szívburok érintettsége nagyon gyakori. A szívburokzsákban lévő folyadék váladékos, váladékos vagy akár vérzéses is lehet. A növekedési folyadék által kifejtett külső nyomás megzavarja a diasztolés működést és a szívüregek feltöltődését, ezáltal ún. szívtamponád

Ennek az állapotnak az oka lehet a szívburok közvetlen érintettsége a daganatos folyamatban, valamint a sugár- vagy kemoterápiás kezelésre adott reakció.

Az áttétek jelenléte a szívben legtöbbször azt bizonyítja, hogy a betegség gyógyíthatatlan. Ezért a kezelési lehetőségek nagyon korlátozottak. Főleg a palliatív kemoterápiára vagy sugárterápiára vezethetők vissza. A reszekcióból álló sebészeti kezelést nagyon ritkán végezzük, amikor az indokoltkedvező feltételek.

Különösen alkalmas olyan daganatokra, amelyek intravaszkulárisan terjednek, áthatolnak a vena cava inferiorán vagy a tüdővénákon, mivel általában nem támadják meg a szívizmot. A sebészeti beavatkozás gyakran palliatív eljárásokra redukálódik, amelyek célja a folyadék eltávolítása a szívburokzacskóból.

Ezek közül a legegyszerűbb helyi érzéstelenítésben a szívburok zsák punkciója, azaz a pericardiocentesis. Ha a visszatérő váladékozás problémát jelent, hatásos lehet a szklerotikumok vagy citosztatikumok, például a bleomicin és a ciszplatin intraperikardiális beadása.

A dekompresszió másik lehetősége az ún fenestráció - a pleurális (vagy peritoneális) üreggel kommunikáló ablak. Sajnos a legtöbb szíváttétben szenvedő beteg prognózisa nagyon rossz.

Kategória:

Onkológia