A pulmonális artériás hipertónia (PAH) a pulmonális hipertónia ritka, genetikailag meghatározott formája. Főleg a fiatalokat érinti. Millió emberenként 4-5 betegnél diagnosztizálják. A pulmonalis artériás hipertónia tünetei - elsősorban légszomj, légszomj és fáradtság - akkor jelentkeznek, amikor a tüdőerek túlnőnek - a vér nem tud szabadon átfolyni rajtuk, ami nyomásnövekedést okoz a pulmonalis artériában

A pulmonalis artériás hipertónia (PAH)egy tünetegyüttes, amelyet a tüdőartériában a vénás (deoxigénezett) vérrel a jobb kamrából a pulmonalisba szállító kóros nyomásnövekedés okoz. edények, ahol oxigénnel vagy oxigénnel dúsítják.

Összesen körülbelül 1,1 ezer ember szenved pulmonális artériás hipertóniábanLengyelországban emberek , és egy év alatt körülbelül 120 embernél diagnosztizálják. Elsősorban a fiatalokat érinti, de ma már egyre gyakrabban diagnosztizálják a 60 év felettieket.A fiatal nők gyakrabban betegszenek meg- a becslések szerint az esetek körülbelül 60 százalékában. De a PAH bármely életkorban megjelenhet – gyermekeknél, felnőtteknél és időseknél.

Pulmonális artériás hipertóniát akkor diagnosztizálnak, hapulmonális nyomás értéke a hemodinamikai vizsgálat soránmeghaladja a 30 Hgmm-t edzés közben és a 25 Hgmm-t nyugalomban.

A megfelelően működő keringési rendszerben a vénás (oxigénmentesített) vér a szív jobb kamrájába áramlik. Onnan a pulmonalis artérián keresztül a tüdőbe áramlik, ahol oxigénnel, azaz oxigénnel dúsul. Ezután az oxigéndús vér a tüdőből négy tüdővénán keresztül a szívbe, majd a bal pitvarba áramlik, ahonnan az aortán keresztül eljut az egész test sejtjeibe.

Pulmonalis artériás hipertóniában szenvedő betegnélkedvezőtlen változásokalakulnak ki a pulmonalis érfalak szerkezetében, a pulmonalis artériában és ágaiban, amelyek a jobb kamrából a tüdőbe vezetik a vért. Ezek a változások a falak megvastagodását eredményezik, aminöveli az ezeken az ereken átáramló vérrel szembeni ellenállást .

A szív jobb kamrája már nem képes elegendő vénás vért pumpálni a tüdőbe. Ezvérnyomásnövekedést okoza jobb kamrából a pulmonalis artériába pumpálódik, amely aztán eléri a megváltozotta tüdőerek betegségei

A megnövekedett pulmonalis nyomás a szervezet védekező reakciója – szükséges, hogy a vér legyőzze az ellenállást. Ellenkező esetben tüdőödéma és halál lesz.

Pulmonális artériás hipertónia (PAH) - okai

Idiopátiás pulmonális artériás hipertónia- ritka betegség, melynek okai ismeretlenek. Köztudott, hogy leggyakrabban fiatalok (35 év alattiak), akiknek 2/3-a nő.

Az örökletes pulmonalis artériás hipertóniagenetikai betegség.

Pulmonalis thromboemboliás hipertóniaa pulmonalis hipertónia egyik formája, amelyet a tüdőartéria és/vagy ágainak vérrögök általi elzáródása okoz.

A következő tényezők járulhatnak hozzá a betegség kialakulásához:

  • gyógyszerek és/vagy toxinok, pl. anorektikumok, azaz étvágycsökkentő gyógyszerek
  • autoimmun betegségek
  • HIV fertőzés
  • portál hipertónia
  • veleszületett szívelégtelenség
  • schistosomiasis (egzotikus parazita betegség)
  • krónikus hemolitikus vérszegénység
  • tüdővéna elzáródásos betegség
  • bal szívbetegség

Pulmonális artériás hipertónia alakulhat ki különböző tüdőbetegségek vagy krónikus hipoxia, azaz a szervezet hipoxiája során:

  • krónikus obstruktív tüdőbetegség
  • intersticiális tüdőbetegség
  • obstruktív alvási apnoe
  • alveoláris hipoventiláció
  • hosszú időn át magasan tartózkodni

A pulmonalis artériás hipertónia egyéb okai a következők:

  • hematológiai betegségek
  • anyagcserebetegségek, pl. pajzsmirigybetegségek
  • nyomás a daganaton keresztül
  • fibrózisos mediastinitis
  • dialízissel kezelt krónikus veseelégtelenség

Pulmonális artériás hipertónia (PAH) - tünetek

A pulmonalis artériás hipertónia első tüneteia jobb kamra diszfunkciójához kapcsolódnak, és a pulmonalis hypertonia minden formájánál megjelennek:

  • légszomj, különösen edzés közben
  • fáradtság és általában gyenge érzés
  • ájulás - különösen edzés közben
  • nyomás vagy fájdalom a mellkasban, különösen terheléskor

Sajnos annak ellenére, hogya PAH fő tünetei , nem jellemzőek erre a betegségre - számos egyéb szív- és érrendszeri és légúti betegség során jelentkezhetnek, ezért fontos a beteg általános klinikai képe.

Haladóa betegség stádiumakevésbé gyakori tünetek jelentkezhetnek:

  • száraz köhögés és rekedtség, amelyet a retrográd gégeideg összenyomódása okoz a kitágult tüdőartéria bal ága
  • edzés közbeni mellkasi fájdalom (anginás fájdalom) a jobb kamra túlzott izomzatának elégtelen vérellátásának eredménye a jobb kamrát tápláló jobb koszorúéren keresztül
  • hemoptysis, amely a kitágult hörgőartériák szakadásának következménye

A fizikális vizsgálat soránaz orvos egyéb tüneteket is észlelhet :

  • duzzadt boka vagy láb
  • hideg kezek és lábak
  • cianózis (az ajkak, az orr, a fülek, az ujjak és a lábujjak kékes elszíneződése)
  • ascites, azaz a folyadék mennyiségének növekedése a hasüregben
  • nyaki vénák kiszélesedése

Pulmonális artériás hipertónia (PAH) - diagnózis

A pulmonalis artériás hipertónia diagnosztizálása során számos, non-invazív és invazív vizsgálatot végeznek:

Non-invazív tesztek

  • A mellkasröntgen a pulmonalis törzs kiszélesedését és a tüdőartéria fő ágait mutatja;
  • az elektrokardiogram (EKG) feltárhatja a jobb kamrai hipertrófia, a jobb pitvar vagy a kóros szívritmus jeleit
  • echokardiográfiás vizsgálat (ún. ECHO) a szív szerkezetének és működésének felmérésére szolgál

Invazív kutatás

  • A tüdőperfúziós szcintigráfia lehetővé teszi a pulmonalis thromboemboliás hipertónia diagnózisát
  • a mellkas spirális komputertomográfiája (angio CT klp) részletesen megjeleníti a pulmonalis keringést, a pulmonalis artériát és annak ágait
  • a pulmonalis arteriográfia megerősíti vagy kizárja a tüdőartériákban előforduló thromboemboliát olyan betegeknél, akiknél thromboemboliás pulmonális hipertónia gyanúja áll fenn
  • A jobb szív katéterezése az egyetlen módszer, amely lehetővé teszi a vérnyomás közvetlen mérését a pulmonalis artériában, a vena cava alsó és felső részében. E teszt alapján a végső diagnózis általában

Tüdőerek reaktivitási tesztjeis elvégzésre kerül . A vizsgálat során olyan anyagot kell belélegezni, amely képes tágítani a pulmonalis arteriolákat. A teszt során a következőket hajtják végre: a vérnyomás és a perctérfogat mérése

A PAH diagnózisának fontos eleme a terhelhetőség felmérése is. 6 perces sétateszt során hajtják végre.

Ha a fent említett a tesztek nem adnak választ arra a kérdésre, hogy mi okozza a pulmonalis artériás hipertóniát, számos egyéb vizsgálatot is végeznek, beleértve a gasometriát is.artériás vér, NT-proBNP (a szívelégtelenség markere) és spirometria

A pulmonalis hipertónia nem kell, hogy halálos betegség legyen

A betegség súlyosságának felmérése

A PAH stádiumát a négylépcsős NYHA osztályozás alapján értékeljük, a funkcionális osztály határozza meg a beteg további kezelési folyamatát:

  • I. osztály - a betegség nem korlátozza a fizikai aktivitást; a beteg nem érez fáradtságot, légszomjat, mellkasi fájdalmat vagy pre-szinkópiát
  • II. osztály - a beteg nem érez kényelmetlenséget pihenés közben, de a rendszeres fizikai aktivitás során rosszabbul érzi magát - fáradt, légszomja van, mellkasi fájdalmai vannak vagy szinkópiája előtt áll
  • III. osztály - a beteg nem érez kényelmetlenséget pihenés közben, de korlátoznia kell a fizikai aktivitást. Még csekély erőfeszítéssel is fáradtságot, légszomjat, mellkasi fájdalmakat vagy szinkópiát érez
  • IV. osztály - a páciens még pihenés közben sem tud semmilyen fizikai megterhelést végezni, a jobb kamrai elégtelenség, légszomj és fáradtság tünetei jelentkezhetnek

Pulmonális artériás hipertónia (PAH) - kezelés

A pulmonalis artériás hipertónia kezelése farmakológiai , intervenciós ésoperatívrészre oszlik. A gyógyszereket általában verejtékezéssel együtt adják be a jobb kamrai elégtelenség tüneteinek megelőzésére és/vagy a már meglévő tünetek enyhítésére. A gyógyszeres kezelésnek köszönhetően a tüdőerek kóros átépülése is megállítható

A gyógyszeres kezelésre nem reagáló betegeknél invazív beavatkozásokat végeznek, amelyeknek köszönhetően a tüdőartéria és erei a beteg mellkasának kinyitása nélkül is megvizsgálhatók. Sebészi kezelést csak végső esetben alkalmaznak.

Pulmonalis artériás hipertónia gyógyszeres kezelése

A gyógyszeres kezelésben a magas vérnyomás okaitól függően többféle gyógyszercsoportot alkalmaznak:

  • antikoagulánsok (antikoagulánsok) csökkentik a vér viszkozitását és ezáltal a vérrögképződés kockázatát
  • A vízhajtók csökkentik az alsó végtagok duzzanatát, ami a jobb kamra elégtelenségével és a folyadékvisszatartással jár
  • gyógyszerek, amelyek növelik a szívüregek kontraktilitását és csökkentik a szív sebességét (pl. szívglikozidok)
  • olyan gyógyszerek, amelyek tágítják az ereket, beleértve a tüdőereket is, ami ellazulást okoz (kalcium antagonisták)

A gyógyszeres kezelés másik formája a célzott kezelés, amely három gyógyszercsoport beadásából áll: prosztanoidok, antagonistákendotelin receptorok és 5-ös típusú foszfodiészteráz gátlók. Ezek a gyógyszerek az erek belső falát borító endotélsejtekre hatnak, amelyek működése károsodott.

Folyamatosan új gyógyszereket és terápiákat fejlesztenek ki – nemcsak azért, hogy meghosszabbítsák a betegek életét, hanem azért is, hogy egy kicsit kényelmesebbé tegyék őket. A közelmúltban a prosztaciklin útra ható gyógyszerek csoportjába (ma már prosztaciklin származékok) jelent meg egy orális gyógyszer, amely nem prosztaciklin, hanem szintetikus molekula, amely úgy működik, mint ez a hatóanyag. A tablettában található új gyógyszer helyettesítheti azokat a III. funkcionális osztályba tartozó anyagokat, amelyeket jelenleg inhalációval, szubkután vagy intravénás infúzióval adnak be.

A gyógyszeres kezelés utolsó formája az oxigénterápia, amely abból áll, hogy egy koncentrátorból, maszkon keresztül oxigént adnak be

Pulmonalis artériás hipertónia operatív kezelése

A sebészeti kezelés formájapitvari szeptómia.Ez az eljárás nyílást hoz létre a szív jobb és bal pitvarja között, aminek köszönhetően a szív jobb fele megkönnyebbül. Ezután az artériás vér oxigénnel telítődik. Ez egy olyan eljárás, amelyet a pulmonális hipertónia nagyon előrehaladott formájában szenvedő betegeknél végeznek.

Pulmonalis artériás hipertónia sebészeti kezelése

Pulmonalis endarterectomiaszívműtét, amely krónikus pulmonalis thromboemboliás hipertóniában szenvedő betegeken végezhető el. A műtétet extracorporalis keringésben végezzük mély hipotermiában (testhűtés). Ez azt jelenti, hogy az eljárás során a testen áthaladó véráramlás néhány percre teljesen leáll, ami lehetővé teszi az orvos számára, hogy eltávolítsa a vérrögöket a tüdőartériákból.

Szélsőséges esetekben tüdő- vagy tüdőátültetésre van szükség szívvel. Csak azok jogosultak az eljárásra, akiknek a konzervatív kezelés sikertelen volt.

Megéri tudni

5. Május voltPulmonális hipertónia világnapja . Különleges nap ez, amikor különös figyelmet kell fordítanunk a betegek problémáira, és meg kell próbálnunk párbeszédet kialakítani a betegek legsürgetőbb szükségleteiről olyan új terápiás megoldások tükrében, amelyek növelik a betegek életminőségének javításának esélyeit.

A pulmonális artériás hipertóniával kapcsolatos"Lélegzetelállító történetek" kampányszpot készült. Javasoljuk, hogy ossza meg a videót, és beszéljen erről a kevéssé ismert betegségről, hogy felhívja a közvélemény figyelmét a betegségre rokonaink, orvosaink és véleményformálóink ​​körében.

Kategória:

Kardiológia