Az embrionális vese vagy Wilms-daganat egy veserák, amely leggyakrabban 3-4 éves gyermekeket érint. Annak ellenére, hogy rosszindulatú daganatról van szó, a prognózis nagyon jó - a legtöbb beteg felépül. Mik a nefroma okai és tünetei? Hogyan zajlik a kezelés?

Embrionális vese(latinnephroblastoma ), egyébkéntWilms-daganat , magzati nephroblasztóma vagy rosszindulatú A nephroblasztóma a gyermekek vese leggyakoribb rosszindulatú daganata. Ez körülbelül 97 százalékot tesz ki. e szerv daganatai és 7-8 százaléka. rosszindulatú daganatok a legfiatalabbaknál. 10 000 15 év alatti gyermek közül 1-et érint, de leggyakrabban 3 és 4 év közöttieknél diagnosztizálják. Esetenként a betegséget serdülőkorban diagnosztizálják, felnőtteknél gyakorlatilag hiányzik. A legtöbb esetben (90-95%) a daganat csak egy vesét érint.

Csíravese (Wilms-daganat): okai

Az embrionális vese az embrionális nefrogén szövet (innen az embrionális nephrosis szövet) maradványaiból, azaz a túlélő magzati szövetből jön létre. Ezek a maradványok körülbelül 1%-ban mutathatók ki egészséges újszülöttek, és leggyakrabban eltűnnek. A vese és az ivarmirigyek fejlődésében fontos szerepet játszó WT1 és WT2 gének mutációi, amelyek fontos szerepet játszanak a vese és az ivarmirigyek fejlődésében, vélhetően hajlamossá teszik ezt a fajta maradványt a születés és a daganat kialakulása utáni túlélésre.

A Wilms-daganatnak van egy családi formája is, amely a daganatok 1-2%-át teszi ki. ezeknek a daganatoknak az esetei. Ekkor a betegség autoszomálisan dominánsan öröklődik.

Csíravese (Wilms-daganat): tünetek

  • gyomorfájdalmak
  • hányinger és hányás
  • láz konkrét ok nélkül
  • visszatérő húgyúti fertőzések (kezelésre nem reagáló)
  • hematuria
  • magas vérnyomás
  • székrekedés
  • fájdalommentes daganat a hasban, amely a has érintésekor érezhető
  • a haskörfogat jelentős megnagyobbodása

U körülbelül 10 százalék a betegekben fejlődési rendellenességek, különösen kriptorchidizmus (amikor a herék nem szálltak le a herezacskóba, hanem megálltak a hasüregben) és hypospadiák (amikor a húgycső nyílása a pénisz hasi oldalán található) alakulnak ki.

Ezenkívül a Wilms-daganat más veleszületett szindrómákkal, például szindrómával együtt is előfordulhatBeckwith-Wiedemann-szindróma, WAGR-szindróma, Denys-Drash-szindróma, Perlman-szindróma és Edwards-szindróma.

Csíravese (Wilms-daganat): diagnózis

Embrionális nephroblasztóma gyanúja esetén először a hasüreg és a vesék ultrahangját kell elvégezni. Ha a vizsgálat eredménye kétséges vagy nem meggyőző, CT vagy mágneses rezonancia képalkotás végezhető.

Ezenkívül az orvos urográfiát rendelhet a vesén belüli daganat kimutatására, vagy renoscintigráfiát (a vesék izotópos vizsgálata). Biopszia is javasolt (de nem végezhető el többek között 3 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél).

Mellkasröntgen javasolt, lehetőleg tüdő komputertomográfia (mivel a daganat általában erre a szervre ad áttétet)

Csíravese (Wilms-daganat): kezelés

A nefroma kezelése több szakaszból áll:

1. Preoperatív kemoterápia - A műtét előtt 4-6 héttel kemoterápiát végeznek, melynek köszönhetően csökkenthető vagy megszüntethető a metasztázisok kockázata, valamint a daganat mérete. Ekkor az orvosok könnyebben teljesen kivágják a daganatos szövetet. A kemoterápia megakadályozza a daganat felszakadását is. Nephrectomia, azaz a daganat sebészi kimetszése a vesével együtt. 3. Posztoperatív kemoterápia - ha a Wilms-daganat a műtét után is jelen van, a kemoterápia ismételt beadása történik, amely 4-27 hétig tart (a daganat stádiumától függően). Azoknál a betegeknél, akiknek magas fokú előrehaladása van, sugárterápiát is alkalmaznak.

A kúra után nyomon követés szükséges. 7 éves korig 3 havonta végeznek ultrahangot, 3 hónappal a műtét után komputertomográfiát

Embrionális vese (Wilms-daganat) - prognózis

A legtöbb esetben (I. és II. szakasz) akár 90%-ig is meg lehet gyógyulni. betegek. A III-V. stádiumú betegeknél (akik általában kétoldali veseérintettséggel, tüdő- vagy nyirokcsomó-áttéttel járnak együtt) a gyógyulás esélye 70%.

Kategória:

Onkológia