- Elsődleges immunhiányok – Okok
- Elsődleges immunhiányos állapotok – Tünetek
- Elsődleges immunhiányos állapotok – Diagnózis
- Elsődleges immunhiány - Kezelés
Segítsen a webhely fejlesztésében, megosztva a cikket a barátokkal!
Az elsődleges immunhiányt (PID) még mindig ritka betegségként határozzák meg, de a becslések szerint világszerte 400 ember közül legfeljebb 1-et érint. Az elsődleges immunhiányok lényege az immunrendszer zavara. Gyakori és súlyos vírusos és bakteriális fertőzéseket okoznak gyermekeknél és felnőtteknél. Mik az elsődleges immunhiány okai és tünetei? Mi a kezelés? Ezekre és más kérdésekre Dr. Hanna Suchanek, a gdański Egyetemi Klinikai Központ immunológusa válaszol.
Primer Immunodeficiency(PID) több mint 250 betegségből álló csoport, melynek lényege az immunrendszer egyes elemeinek hibás működése. Ennek eredményeként az elsődleges immunhiányos betegségben szenvedő betegeknél sokkal nagyobb valószínűséggel alakulnak ki súlyos fertőzések, és sok krónikus betegségben szenvednek, elsősorban a légúti betegségekben. A legnagyobb probléma Lengyelországban még mindig alacsony a tudatosság a PID létezésével, és így - a nagyszámú, nem diagnosztizált beteg. A kezeletlen immunhiány súlyos krónikus szövődményekhez és akár halálhoz is vezethet.
Elsődleges immunhiányok – Okok
Az elsődleges immunhiány a genetikai betegségek egy csoportja.
Elsődleges immunhiányos állapotok – Tünetek
Az elsődleges immunhiányos betegség egyes súlyos formáinak tünetei a születés után hamarosan nyilvánvalóvá válnak. Ilyen állapot például a Di George-szindróma, amely az arc torzulását, szívbetegségeket és idegrendszeri problémákat okoz, amelyek születéskor jelentkeznek. - Az elsődleges immunhiány autoimmun betegségként is megnyilvánulhat, amikor a szervezetet saját immunrendszere támadja meg. Ez például a vérlemezkék számának csökkenésében, az ízületi gyulladásban vagy a vitiligoban nyilvánul meg – magyarázza Dr. Hanna Suchanek, a gdański Egyetemi Klinikai Központ immunológusa
A súlyos fertőzések leggyakrabban a PNO első gyanúja. Ezek általában súlyos, visszatérő fertőzések, amelyeket az antibiotikumok alkalmazása ellenére is nehéz kezelni. Ha év közben ismét otitisben, arcüreggyulladásban, hörghurutban vagy tüdőgyulladásban szenvedünk, nem szabad lebecsülnünk, mert előfordulhat, hogyjelzi, hogy immunrendszerünk nem működik megfelelően.
Megéri tudniBár az elsődleges immunhiányok veleszületettek, gyermekeknél és felnőtteknél is diagnosztizálhatók, mivel a tünetek nem mindig jelennek meg azonnal. - Egyes, különösen enyhébb esetekben a betegek sokszor évekig élnek a betegséggel, mielőtt a megfelelő vizsgálatok lehetővé teszik a megfelelő diagnózis felállítását - magyarázza Adrian Górecki, az Immunoprotect Immunhiányosok Egyesületének elnöke.
Elsődleges immunhiányos állapotok – Diagnózis
PID gyanúja esetén az immunrendszer részletesebb vizsgálatát végzik el. - Általában fokozatosan végzik el, hogy már az elején kizárják a PID legsúlyosabb formáit, mint példáulSúlyos kombinált immunhiány(SCID). Először teljes vérképet készítenek kenettel, majd - ha szükséges - meghatározzák az immunglobulinok szintjét és egyéb speciális vizsgálatokat végeznek - mondja Dr. Suchanek
A teljes vérkép az immunrendszerrel kapcsolatos rendellenesség fő mutatója, de nem elegendő az elsődleges immunhiány pontos diagnózisához. Inkább a vérkép eredményei a specifikus sejttípusok pontosabb tesztjére utalnak. Az ilyen vizsgálatokat általában immunológusok végzik
Szakértő szerintHanna Suchanek, MD, PhD, immunológus a gdański Egyetemi Klinikai KözpontbólHa a betegnél immunhiányt diagnosztizálnak, megfelelő kezelés kezdhető. Bár a PID nem gyógyítható teljesen, a hatékony kezelések javítják a betegek egészségi állapotát, jelentősen csökkentik a fertőzések számát, lehetővé teszik számukra az aktív életvitelt, a karrierépítést és a családot. A leggyakrabban alkalmazott immunglobulin-pótló kezelés, azaz humán immunglobulin-készítmények szubkután vagy intravénás beadása a legtöbb betegnél egész életében.
Elsődleges immunhiány - Kezelés
Sok elsődleges immunhiány esetén a szervezet túl kevés vagy egyáltalán nem termel immunglobulint. Az immunglobulinok adása a leggyakrabban alkalmazott terápia, mert lehetővé teszi a kívánt, biztonságos antitestszint elérését. Ennek köszönhetően számos fertőzés ellen megvédhető a szervezet, és csökkenthető az autoimmun tünetek súlyossága
Sok PID-ben szenvedő embernek antibiotikumra is szüksége van, hogy segítsenfertőzések megelőzésére és kezelésére. Az antibiotikumok hatékonyak a baktériumok által okozott fertőzések ellen. Néha más gyógyszercsoportok alkalmazása is szükséges a gombák (pl. rigó) vagy vírusok (például bárányhimlő) által okozott fertőzések leküzdésére. A legsúlyosabb immunhiány esetén, mint például a SCID, csontvelő-transzplantációt alkalmaznak.
Általában az elsődleges immunhiányos betegeknek életük végéig gyógyszert kell szedniük, de ez nem zavarja normál napi működésüket. - A PID-ben szenvedő személy normális életet élhet, és kell is. Nincsenek ellenjavallatok az iskolába járáshoz, tanuláshoz vagy munkához. Természetesen nem szabad elfelejteni, hogy bizonyos óvintézkedéseket tegyen a fertőzés kockázatának minimalizálása érdekében, de lényegében ez minden – összegzi Adrian Górecki.
Megéri tudniHa azt gyanítja, hogy elsődleges immunhiánya van, látogasson el a www.immunoprotect.pl oldalra, és nézze meg, hol találja meg a legközelebbi speciális PNO diagnosztikai és kezelési központot.
