Amiotróf laterális szklerózis (ALS, ALS): Okok, tünetek és kezelés

• Amiotrófiás laterális szklerózis - Okok
• Amiotrófiás laterális szklerózis (ALS, ALS) - tünetek
• Amiotrófiás laterális szklerózis (SLA, ALS) - diagnózis
• Amiotrófiás laterális szklerózis (ALS, ALS) - kezelés, rehabilitáció és prognózis
• Stephen Hawking túlélte az ALS fél évszázadát
• Amiotrófiás laterális szklerózis (ALS, ALS) - diéta
• Hogyan kezelik a betegek az amiotrófiás laterális szklerózis tüneteit?

Segítsen a webhely fejlesztésében, megosztva a cikket a barátokkal!

Az amiotrófiás laterális szklerózis (ALS, Charcot-kór, Lou Gehrig-kór, motoros neuronbetegség) egy progresszív neurológiai betegség, amelyben többek között szenvedett. a kiváló fizikus, Stephen Hawking. Esetében az amyotrophiás laterális szklerózis rendkívül krónikus formát öltött. Több mint 50 év telt el attól a pillanattól kezdve, amikor 21 évesen diagnosztizálták a haláláig. Az ALS lényege a motoros neuronok bénulása, ami a test összes izomzatának funkcióinak fokozatos károsodásához és ennek következtében halálhoz vezet. Mik az amiotrófiás laterális szklerózis okai és tünetei? Hogyan zajlik az ALS-betegek kezelése és rehabilitációja? Mi az ALS prognózisa?

Tartalom:

1. Amiotrófiás laterális szklerózis (SLA, ALS) - okai
2. Amiotrófiás laterális szklerózis (ALS, ALS) - tünetek
3. Amiotrófiás laterális szklerózis (SLA, ALS) - diagnózis
4. Amiotrófiás laterális szklerózis (ALS, ALS) - kezelés, rehabilitáció és prognózis
5. Amiotrófiás laterális szklerózis (ALS, ALS) - diéta

Amiotrófiás laterális szklerózis(latinSLA sclerosis lateralis amyotrophica , angolALS amiotrófiás laterális szklerózis , Charcot-kór, Lou Gehrig-kór, motoros neuronbetegség) progresszív neurológiai betegség. Lényege az agyban a mozgásért felelős izmok és idegsejtek motoros funkcióiért felelős perifériás idegrostok fokozatos bénulása. Ez a bénulás elkerülhetetlenül halálhoz vezet.

Az amiotrófiás laterális szklerózis általában az időseket (60-70 évesek), általában a férfiakat érinti. Fiataloknál sokkal ritkábban diagnosztizálnak, de előfordul, hogy - mint Lou Gehring esetében is - a diagnózis után 2 évvel, 38 évesen megh alt. A világ talán leghíresebb, amiotrófiás laterális szklerózisban szenvedő betege azonban Stephen Hawking volt, aki több mint 50 éve élt a 21 éves (1963-as) diagnózisa óta.

>>>Stephen Hawking megh alt. A kiváló tudós 76 éves korában h alt meg

>>>Stephen Hawking - idézetek, feleség, film, betegség, gyerekek. Egy kiváló tudós megh alt

Amiotrófiás laterális szklerózis - Okok

A betegség oka többnyire ismeretlen, bárennek a betegségnek vannak genetikai kockázati tényezői¹A legtöbb szerző támogatja az ALS összetett etiológiájának hipotézisét, amely a genetikai tényezők és a környezeti tényezők kölcsönhatásából adódik.

Amiotrófiás laterális szklerózis (ALS, ALS) - tünetek

A perifériás idegrostok károsodása a következőkhöz vezet:

• izomgyengeség, parézis vagy sorvadás - akkor mozgási problémák jelentkeznek, azaz gyakrabban ejtik le a tárgyakat, botladoznak vagy borulnak fel az izmok gyengesége és részleges sorvadása, esetleg merevsége miatt. Érzékelhető a kéz, kar és láb izomzatának részleges sorvadása, különösen az ún. a vállöv, azaz a karok, a lapockák, a kulcscsontok

Az SLA progresszív, ami azt jelenti, hogy a fent említett izomgyengeség és -sorvadás kezd felhalmozódni. Az a beteg, aki nem volt képes precíz kézmozdulatokat végezni, például gombokat rögzíteni, a betegség kialakulása során nem tudja elvégezni ezt a tevékenységet.

• izomkontraktura
• izomremegés - Mivel a betegség progresszív, az izomgyengeség kezdetben például csak a kézizmokat érintheti. Ekkor a páciens kézizom görcsöket, gyengeséget és egyéb furcsa érzéseket tapasztalhat. A remegést a betegek néha „bőr alatt mászkáló férgekként” írják le, amelyek először elsősorban a kézen jelennek meg. Csak idővel jelentkezik a kéz parézise, ​​majd az egész végtag parézise. Tudatosítani kell, hogy a beteg, bár nem tud mozogni, nem veszíti el az érzését, mert a betegség nem támadja meg az ingerek fogadásáért felelős neuronokat
• a bénulás minden izmot érint, így a fejet és a nyakat is, ezért az ALS tünete a fejtartás, a beszéd, a rágás és a nyelés nehézségeit is jelenti (a nyelvizomzat, a mimikai izmok és a a nyelőcső izmai)

A gyakoribb esések miatti lassabb járás a járókeret használatához vezet mindaddig, amíg a babakocsi használata nem szükséges

Ha a betegség a bordaközi izmokat és a rekeszizomzatot érinti, légzési elégtelenséghez és halálhoz vezet.

Amiotrófiás laterális szklerózis (SLA, ALS) - diagnózis

Az izomteljesítmény és a betegség progressziójának felmérése érdekében a következőket kell végrehajtani:¹

• elektrofiziológiai tesztek - ALS-gyanús betegeknél az alsó motoros neuron érintettségének igazolására és más betegségi folyamatok kizárására szolgálnak
• EMG (izomelektromiográfia) – Bizonyítékot nyújt a motorsejtek érintettségérőlaz agyban
• ENG (izom elektroneurográfia) - a perifériás idegek betegségeinek és a neuromuszkuláris csomópont betegségeinek kizárása érdekében
• Transcranialis Mágneses Stimuláció (TMS) – lehetővé teszi a cortico-motoros pályák non-invazív értékelését
• mágneses rezonancia képalkotás (MRI)

Az amiotrófiás laterális szklerózis tünetei hasonlíthatnak más betegségek tüneteire. A kezdetben ALS-re gyanús betegek körülbelül 10%-ának van más állapota¹Ezért a differenciáldiagnózis során a következőket kell figyelembe venni:

• vezetési blokk multifokális motoros neuropátia
• myasthenia gravis
• szklerózis multiplex
• pusky banda
• postpolio csapat
• Denny-Brown-Foley szindróma (enyhe fasciculatiók és görcsök, olyan egészségügyi szakembereknél fordulnak elő, akik ismerik a betegséget; nem alakul ki izomgyengeség vagy -sorvadás)
• Hirayama-szindróma (egy végtag izomsorvadása)

Amiotrófiás laterális szklerózis (ALS, ALS) - kezelés, rehabilitáció és prognózis

Az amiotrófiás laterális szklerózis kezelésének célja a betegség tüneteinek enyhítése és lefolyásának lassítása. A terápia Riluzolt használ - egy olyan gyógyszert, amely csökkenti az izomgörcsöt. Rehabilitálni is kell (lehetőleg vízben), amit pl. aktiválja a megőrzött izomfunkciókat és megelőzi az ízületi merevséget.

A betegség előrehaladott stádiumában, amikor a száj és a nyelőcső izmai lebénulnak, logopédia és speciális diéta szükséges. A nyelési reflex jelentős gyengülése esetén gyomorszondán keresztül történő táplálás vagy gasztrosztómia történik.

A betegség tüneteinek megjelenésétől számított átlagos túlélési idő 3 év, de előfordul, hogy a beteg 10 évnél tovább él.

Stephen Hawking túlélte az ALS fél évszázadát

Amiotrófiás laterális szklerózis (ALS, ALS) - diéta

Az ALS gyakori tünete a dysphagia – nyelési rendellenesség. Megnövekedett aspiráció, alultápláltság, fogyás és kiszáradás kockázatát okozza. Az ALS-ben fokozott az anyagcsere erőfeszítés, ezért a betegek fokozott kalóriaellátást igényelnek¹

Mit tehetünk, hogy elkerüljük a nyelési nehézségeket?²

Ha problémái vannak a tabletták tabletta formájában történő bevételével, törje össze őket, és próbálja meg joghurttal vagy sűrű levekkel (nem tiszta folyadékkal) bevenni.

• kerülje az evést fekve, mert fulladáshoz vezethet
• enni egyenesen ülve. Használhat egy párnát, amelyet az ágyéki ülés háttámlája és háttámlája közé helyeznekgerinc, ami megkönnyíti az egyenes pozíció megtartását. Ha nem tudja egyedül tartani a fejét, viselhet fogszabályozót étkezés közben
• Az étkezések megtervezésekor vegye figyelembe, hogy az étkezési idő hosszabb lesz, ha nyugodtan és stressz nélkül eszik
• ne egyél sietve. Ügyeljen arra, hogy az étkezés közben vidám legyen a hangulat
• tedd meg a tőled telhető legjobbat, rágj meg minden falatot
• kerülje a száraz és porszerű ételek fogyasztását, például omlós kekszeket vagy teljes kiőrlésű kenyeret, mert megfulladhatnak
• nyeléskor ne döntse hátra a fejét, mert ebben a helyzetben könnyebb megfulladni. Ha azonban problémái vannak egy falat lenyelésével, próbálja kissé előre dönteni a fejét, mert ebben a helyzetben könnyebben nyelni
• ha nehezen nyeli le a szilárd ételeket, próbálja meg félig folyékonyra módosítani az étrendjét, azaz keverje össze az ételeket, használjon sűrű és tápláló leveseket, ételeket, zabkását stb. Ne feledje, hogy ez az étrend megfelelő mennyiségű tápértéket tartalmaz a betegnek szüksége van

A jelenlegi irányelveknek megfelelően meg kell fontolni egy alternatív etetési mód bevezetését, ha a testtömeg meghaladja a 10%¹

Súlyos dysphagia esetén perkután endoszkópos gastrostomia (PEG,percutan endoszkópos gastrostomia ), perkután radiológiai gastrostomia (PRG,percutaneus radiológiaiperkután radiológiai gastrostomia ) ) és orrgyomorszonda (NGT).1

Hogyan kezelik a betegek az amiotrófiás laterális szklerózis tüneteit?

Forrás: x-news.pl/Dzień Dobry TVN

Bibliográfia:

1. Kubiszewska J. Kwieciński H., Amyotrophiás laterális szklerózis, "Postępy Nauk Medycznych", 2010, 6. sz.

2. Útmutató SLA / MND betegek számára, Dignitas Dolentium Egyesület.

Segítsen a webhely fejlesztésében, megosztva a cikket a barátokkal!