A myoclonus az egyes izomcsoportok heves és hirtelen összehúzódása. Különféle problémák vezethetnek az előfordulásukhoz - egyeseknél spontán myoclonus alakul ki, másoknál pedig egy többé-kevésbé súlyos betegség, például pajzsmirigy-túlműködés vagy agydaganat tünete. Mik a myoclonus okai és tünetei, és mi a kezelésük?
Myoclonusmint fogalom (ang. Myoclonus) két görög szó kombinációjából származik, amelyek a myos (izom) és a clonus (tumultus, rohanás). A myoclonus az akaratlan mozgások csoportjába tartozik, és először Nikolas Friedreich írta le. Ezek nem túl gyakoriak a mozgászavaros betegeknél - a statisztikák szerint egy év alatt 100 ezer emberből 1,3-nál fordul elő kóros myoclonus. Az ilyen típusú akaratlan mozgások bármely életkorban előfordulhatnak – akár kisgyermeknél, fiatal felnőttnél vagy idős embernél.
Tartalom:
- Myoclonus: okai
- Myoclonus: Tünetek
- Myoclonus: diagnosztika
- Myoclonus: kezelés
- Myoclonus: prognózis
Fent a „kóros myoclonus” kifejezés jelenik meg – valójában ezeknek a rendellenességeknek többféle típusa létezik. Emberben a leggyakoribb a fiziológiás myoclonus, amely magában foglalja például a csuklást. A myoclonus azonban a betegség számos tünetének egyike is lehet, és ezt tüneti myoclonusnak nevezik. Léteznek még spontán myoclonusok (amelyben a páciens egyetlen betegsége a jellegzetes izomrándulások megjelenése), epilepsziás myoclonus és pszichogén myoclonus
Myoclonus: okai
A myoclonust a központi idegrendszer különböző szintjeinek működési zavarai válthatják ki, mivel mind a gerincvelő, mind az agykéreg, az agytörzs és a különböző szubkortikális központok működési zavarai. A fiziológiás myoclonusok oka lehet fizikai megerőltetés, megjelenhetnek elalvás és alvás közben is (ekkor általában felébresztik az embert)
A myoclonus az epilepszia különböző formáinak megnyilvánulása. Ezt követően myoklonus epilepsziának nevezik őket, és példaként említhető a Lennox-Gastaut szindróma,juvenilis myoclonus epilepszia és Aicardi-szindróma.
A myoclonus számos patológia során fordulhat elő – az ilyen típusú akaratlan mozgások egyéb, még nem említett okai a következők:
- tárolási betegségek (például Gaucher-kór vagy Tay-Sachs-kór),
- Friedreich ataxia,
- Wilson-kór,
- Parkinson-kór,
- Huntington-kór,
- cortico-bazális degeneráció,
- többrendszerű leromlás,
- különböző típusú demencia (beleértve az Alzheimer-kórt, a cortico-bazális demenciát vagy a Lewy-testekkel járó demenciát),
- központi idegrendszeri fertőzések (pl. herpetikus encephalitis, központi idegrendszeri szifilisz és szubakut szklerotizáló encephalitis),
- anyagcserezavarok (mioclonus megjelenhet májelégtelenség során, de hyponatraemiában, hipoglikémiában vagy veseelégtelenségben szenvedő betegeknél is),
- sclerosis multiplex,
- pajzsmirigy túlműködés,
- vonás,
- paraneoplasztikus szindrómák.
Jól látható, hogy a myoclonusnak nagyon sok lehetséges oka lehet, de ezeknek a mozgászavaroknak egy, meglehetősen gyakori alapját itt nem említettük. Nos, ezek különféle gyógyszerek szedése után is megjelenhetnek – elsősorban a következő gyógyszerek okozhatnak ilyen mellékhatást:
- triciklikus antidepresszánsok,
- szerotonin újrafelvétel-gátlók,
- benzodiazepinek,
- levodopa,
- cefalosporinok,
- világít,
- klozapin,
- opioidok,
- epilepszia elleni szerek (például gabapentin és pregabalin)
- kalciumcsatorna-blokkolók,
- bizmutsók
Myoclonus: Tünetek
A köznyelvben a myoclonust izomrángásnak nevezik, és ez a nómenklatúra alapvetően ennek a problémának a lényegét tükrözi. A myoclonus egy izmot vagy több izomcsoportot érinthet egyszerre, és ezek hirtelen, akaratlan összehúzódásából (gyakrabban) vagy ellazulásából (ritkábban) állhat. Általában a felső végtagokon vagy a vállakon jelennek meg, de a fej vagy akár az egész test akaratlan mozgásához is vezethetnek. A myoclonus nyugalomban és tevékenység közben is előfordulhat.
A myoclonus spontán is előfordulhat, és előfordul, hogy valamilyen inger kapcsán jelentkezik. A reflex myoclonus pontosan egy ingerre adott válaszként figyelhető meg (például vizuális, hallási vagy szenzoros). Ráadásul egyes embereknéla myoclonus intenzitása nő, ha félelmet vagy súlyos stresszt éreznek.
Myoclonus: diagnosztika
Ha megnézzük, hogy a myoclonus okai mennyire eltérőek, nem nehéz kitalálni, hogy az ilyen típusú akaratlan mozgásokról számoló betegek diagnózisa egyáltalán nem könnyű. Mindenekelőtt le kell szögezni, hogy a beteg valójában myoclonusszal küszködik, nem pedig más akaratlan mozgásokkal (pl. remegés, tics vagy chorea). Erre a célra olyan felvételek használhatók, amelyek a myoclonus jelenlétét mutatják a betegben
Kezdetben minden beteget fizikális vizsgálatnak (azaz a kórelőzmény összegyűjtése) és fizikális vizsgálatnak vetik alá (ebben az esetben a beteg neurológiai állapotának felmérése szükséges). Később különféle vizsgálatokat rendelnek el, mint például a fej képalkotó vizsgálatát, az elektroencefalográfiát (EEG), az elektromiográfiát (EMG), valamint a különféle laboratóriumi vizsgálatokat (pl. a vér pajzsmirigyhormon-szintjének felmérését vagy a benne lévő különböző elektrolitok szintjének vizsgálatát).
Hogy pontosan milyen vizsgálatokat javasolnak a páciensnek, azt az orvosi interjú során szerzett információk és a neurológiai vizsgálat során talált eltérések határozzák meg – a diagnosztikai vizsgálatok köre a myoclonus feltételezett okától függ.
Myoclonus: kezelés
A myoclonus gyanúja esetén a pontos diagnózis fontos, mert legtöbbször az ehhez vezető probléma kezelést igényel. Például azoknál az embereknél, akiknél a központi idegrendszer vírusos fertőzése van, a megfelelő vírusellenes készítmények alkalmazása – amelyeknek köszönhetően a fertőzés kontrollálható – néha a myoclonus megszűnéséhez vezet.
Hasonló a helyzet a pajzsmirigy-túlműködésben szenvedő betegeknél, akiknél a hormonális egyensúly normalizálódása a beteg akaratlan mozgásainak megszűnését eredményezheti. Amikor aztán a beteg gyógyszerszedésével összefüggésben myoclonus alakult ki, annak abbahagyása és más készítménnyel való helyettesítése mozgászavarok megszűnését eredményezheti.
A myoclonus kezelésében tüneti kezelés is lehetséges, melynek célja csak az akaratlan mozgások csökkentése. Ebből a célból a betegeknek különféle gyógyszerek alkalmazása javasolt. valproinsav, levetiracetám, klonazepam és primidon. Általában egyetlen gyógyszer alkalmazásával nem lehet kielégítő eredményt elérni, ezért a myoclonus kezelésében általában polifarmakoterápiát alkalmaznak.
Myoclonus: prognózis
Azok a betegek, akiknél myoclonus alakul ki, gyakran felmerül a kérdés, hogy életük hátralévő részében tapasztalni fogják-e ezt a fajta akaratlan mozgást. Itt nincs egyetlen válasz – minden a probléma okától függ. A tünetekkel járó myoclonus általában az alapbetegség gyógyulása után megszűnik.
Kicsit más a helyzet a spontán myoclonusoknál - ezek a megfelelő tüneti kezelésnek köszönhetően teljesen elmúlhatnak, de sajnos az is előfordulhat, hogy a beteg gyógyszerhasználata ellenére az akaratlan mozgások nagyon intenzívek lesznek és előfordulásuk miatt nehézségei voltak a szokásos, mindennapi tevékenységek elvégzésében, mint például a séta, az evés vagy a beszéd.
A szerzőrőlÍj. Tomasz NęckiA Poznańi Orvostudományi Egyetem orvosi karán végzett. A lengyel tenger csodálója (leginkább fejhallgatóval a fülében sétál a partján), macskák és könyvek. A betegekkel való munka során arra összpontosít, hogy mindig meghallgassa őket, és annyi időt töltsön, amennyire szükségük van.Olvasson többet ettől a szerzőtől