A szisztémás vasculitis olyan betegségek csoportja, amelyek vasculitishez és nekrózishoz vezetnek. Ennek következtében vérzés vagy ischaemiás léphet fel olyan szervekben vagy szövetekben, amelyeket beteg erek látnak el vérrel (például szélütés). Melyek a szisztémás vasculitis okai, tünetei és típusai? Hogyan kezelik ezt a betegségcsoportot?
Szisztémás vasculitis(vaszkulitisz) a szisztémás kötőszöveti betegségek csoportja, amelyek során az erek fala begyullad és elhal. Ennek következtében vérzést vagy vérrögképződést és embóliát, valamint az ezen erek által vérrel ellátott szövetek és szervek további ischaemiáját okozhatja. Ez a folyamat különféle szövetek és szervek ereit érintheti, de általában érinti a vesét, a tüdőt, a felső légutakat, a bőrt, az idegrendszert és a szemgolyókat.
Az idegrendszerben mono- vagy polyneuropathia, illetve perifériás idegkárosodás szindrómái alakulhatnak ki. Az emésztőrendszer részéről például bélvérzés jelentkezhet. Májkárosodás is előfordulhat.
A szisztémás vasculitis legveszélyesebb következménye a stroke.
A szív- és érrendszeri rendellenességek, amelyek szisztémás vasculitisből erednek, többek között: kardiomiopátiák, szívburokgyulladás, billentyűbetegség és stroke. A légzőrendszerben viszont a szisztémás vasculitis alveoláris vérzéshez, asztmához vagy az orrmelléküregek elváltozásához, a húgyúti rendszerben pedig glomerulonephritishez vezethet. Ezenkívül bőrelváltozások (vérzéses kiütések és fekélyek) vagy ízületi és izomgyulladások is megjelenhetnek.
Szisztémás vasculitis - okok és kockázati tényezők
A vaszkuláris gyulladást immunológiai folyamatok indítják el (antigénekkel szembeni túlérzékenységgel összefüggésben). Például a szisztémás kis vaszkulitisz csoportjába tartozó egyes betegségek általában a neutrofil citoplazma elleni antitestek (ANCA rövidítése) jelenlétével társulnak.
A szisztémás vasculitis előfordulása az életkorral növekszik, és főleg a 65 év felettieket érinti.
Szisztémás vasculitis - típusok
Számos rendszerszintű besorolás létezikvasculitis azonban jelenleg a leggyakrabban használt osztályozást a Chapel Hill Conference (CHCC) és az American College of Rheumatology (ACR) osztályozása hozta létre:
1. Szisztémás kis vasculitis (arteriolák, venulák és kapillárisok)
- granulomatosis polyangiitissel (Wegener granulomatosis);
- mikroszkopikus polyangiitis;
- Churg-Strauss-szindróma (eozinofil granulomatózus polyangiitis);
- IgA-val összefüggő vasculitis (Henoch-Schönlein-kór, allergiás purpura);
- Goodpasture-szindróma (Goodpasture-kór);
- a bőr kis ereinek gyulladása (bőr leukocytoclasticus vasculitis, túlérzékenységi vasculitis);
- vegyes krioglobulinémia;
2. Szisztémás közepes vasculitis (főleg zsigeri erek, azaz mesenterialis, koszorúér- és veseartériák stb.)
- polyarteritis nodosa (más néven Kussmaul-kór, Kussmaul-Maier-kór);
- Kawasaki-kór, vagy mucocutan csomóponti szindróma;
3. Szisztémás nagy vasculitis (aorta és legnagyobb ágai),
- óriássejtes arteritis vagy Horton-szindróma;
- Takayasu-betegség;
4. Kis, közepes és nagy szisztémás vasculitis
- Behçet-kór
Ezen túlmenően a szisztémás vasculitist a következőkre használják:
- elsődleges - a betegség oka ismeretlen;
- másodlagos - az érelváltozások más betegségek (pl. rheumatoid arthritis, szisztémás lupus, ulcerosa colitis) során jelentkeznek, vagy gyógyszerek okozzák;
Szisztémás vasculitis - kezelés
A szisztémás vasculitis kezelése elsősorban immunszuppresszív terápia, beleértve a gyógyszerek, például a glikoszteroidok és a ciklofoszfamid adását. Egyes esetekben, amikor a betegség nagyon súlyos, plazmaferézis kezeléseket alkalmaznak (a vérplazma nagy részecskéktől, például immunkomplexektől való megtisztításának módszere).