A szubakut szklerotizáló encephalitis (SSPE) a kanyaróvírus által okozott ritka betegség. Előfordulása jelentősen csökkent a kanyaró elleni védőoltás bevezetése óta, de sajnos a kezelési kísérletek ellenére még nem láttak gyógyulást. Melyek a szubakut szklerotizáló encephalitis (SSPE) okai és tünetei?

Szubakut szklerotizáló panencephalitis(SSPE - szubakut szklerotizáló panencephalitis, Dawson-kór, szubakut encephalitis zárványtestekkel) általában 7 évvel a korai kanyarófertőzés elszenvedése után alakul ki, és főként a gyermekeket érinti. , gyakrabban fiúk, mint lányok. Az SSPE incidenciája jelentősen csökkent a kanyaró elleni vakcina bevezetése óta, és jelenleg körülbelül 1:100 000.

A szubakut szklerotizáló encephalitis progresszív demenciával, koordinációs zavarokkal, ataxiával, myoclonusszal és egyéb gócos neurológiai tünetekkel jelentkezik. Ez egy krónikus betegség, amely általában több évig tart. Azonban érkeztek jelentések egy erőszakos folyamatról, amely néhány hónapon belül halálhoz vezetett. A betegek mindössze körülbelül 10 százaléka éri el a spontán gyógyulást, amely sok évig is eltarthat.

A fertőzés során a plazmasejtekből és más mononukleáris sejtekből álló agykéregben és fehérállományban perivaszkuláris infiltrátumok, valamint a fehérállományban és az agy mélyebb rétegeiben demyelinizációs és gliózis gócok jelennek meg. agykérget. Ezenkívül megfigyelhető degeneratív elváltozások jelenléte a kéreg neuronjaiban, a bazális és ponsalis ganglionokban, valamint az alsó olívamagvakban. A neuronokban és gliasejtekben intranukleáris és endoplazmatikus eozinofil zárványtestek találhatók. A zárványtestek immunfluoreszcenciával történő jelölése a kanyaróvírusra jellemző pozitív eredményt mutat.

Szubakut szklerotizáló encephalitis: tünetek

A szubakut szklerotizáló encephalitis fokozatosan alakul ki, kísérő láz nélkül. Az első tünetek a következők lehetnek:

  • felejtés;
  • nehézségek a tanulásban és az iskolai tevékenységekben;
  • nyugtalanság.

Aztán heteken vagy akár hónapokon belül megjelennek:

  • mozgáskoordinációs zavarok;
  • ataxia;
  • myoclonus a végtagokon belül éstörzs;
  • apraxia;
  • koreoatetotikus vagy báltermi mozgások;
  • piramistünetek;
  • beszédzavar;
  • rohamok;
  • disztóniás pozíció.

A betegség végső stádiumában látászavarok lépnek fel, beleértve a vakságot, süketséget és görcsös tetraplegiát, amelyek a torlódás megszüntetésére emlékeztetnek

Szubakut szklerotizáló encephalitis: kutatás

A szubakut szklerotizáló encephalitis diagnózisa a klinikai képen, a cerebrospinális folyadék vizsgálaton és az elektroencephalográfián (EEG) alapul

A kanyaró elleni antitestek megnövekedett szintje megtalálható mind a vérszérumban, mind a cerebrospinalis folyadékban. A cerebrospinális folyadék elektroforetikus vizsgálatakor ezek az antitestek oligoklonális IgG sávként jelennek meg. A CSF fehérje és glükóz szintje normális, a pleoocytosis normális vagy enyhén emelkedett.

Az agykéreg bioelektromos kéregében az EEG-vizsgálat során gyakran előfordulnak generalizált zavarok, a nagyfeszültségű lassú hullámok "kisülésének és elnyomásának" képe, 4-es gyakorisággal jelenik meg. 20 s szinkronban vagy a myoclonustól függetlenül.

A képalkotó teszteket a szubakut szklerotizáló encephalitis diagnosztizálására is használják. A számítógépes tomográfia kortikális atrófiát és alacsony sűrűségű fokális vagy multifokális elváltozásokat mutat a fehérállományban. A T2 súlyozott MRI felvételek esetén a periventrikuláris fehérállomány változásai figyelhetők meg

Szubakut szklerotizáló encephalitis: kezelés

Annak ellenére, hogy számos gyógyszert, például bromodeoxiuridint, amantadint, inozint vagy izoprozint próbáltak alkalmazni betegeknél, nem figyeltek meg gyógyulást. Egyes esetekben a klinikai javulás vagy a betegség progressziója alfa-interferon intravénás beadásával, majd ribavirin intravénás vagy intraventrikuláris beadásával érhető el. Nem szabad azonban elfelejteni, hogy ez a fajta terápia jellegzetes mellékhatások előfordulásával jár, amelyek közé tartozik az agyhártyagyulladás, az agyvelőbántalom, valamint a motoros neuronok tünetei.

NFZ

Kategória:

Fertőző betegségek