A pemphigus egy nagyon ritka immunrendszeri betegség, melynek tünetei a bőrön jelentkeznek a legerősebben. A bőrön és a nyálkahártyákon jelennek meg hólyagok, amelyek aztán fájdalmas és nehéz sebekké válnak.
Normális esetben az immunrendszer antitesteket termel, amelyek megvédik a szervezetet a vírusok és baktériumok támadásaitól. A pemphigusban szenvedő személy immunrendszere által termelt antitesteket az egészséges szövetek tévesen antigénként értelmezik, és megsemmisítik. Az epidermisz folytonosságát fenntartó struktúrák ellen fordulnak. A folyamat eredményekénthólyagokjelennek meg a bőrön és a nyálkahártyákon, majd fájdalmassebekké , amelyek nem gyógyulnak
Háromféle pemphigus
Az orvosok a pemphigus három típusát különböztetik meg:
» Pemphigusközönséges először a szájnyálkahártyát támadja meg , a kötőhártya, a nasopharynx, a hangszalagok és a nyelőcső érintett. Ezután hólyagok jelennek meg a bőrön, amit bőrpír kísérhet. A felhám alaprétege alatt hólyagok jelennek meg, leggyakrabban a kéz, a nyak, az ajkak, a hónalj, az ágyék és a fejbőr bőrén. A pemphigus legjellemzőbb tünete, hogy a bőr látszólag egészséges területen történő dörzsölése annak leválását és újabb hólyag képződését okozza. Nem jár vele gyulladás. A buborékfóliák érintésre könnyen eltörnek, helyükön sekély, lassan gyógyuló sebek keletkeznek. A bőrelváltozások hegesedés nélkül gyógyulnak, ha nem társulnak fertőzéssel. A hólyagokat általában nem kíséri láz.
» A paraneoplasztikus pemphigus a betegség legsúlyosabb típusa, és a rákos betegeket érinti. Fájdalmas fekélyek formájában nyilvánul meg az ajkakon, a szájban és a nyelőcsőben. Nagyon nehéz kezelni.
» A levél pemphigus herpeszre vagy bőrpírra hasonlít. A hólyagok először a fejbőrön jelennek meg, majd szétterjednek az arcon, a mellen és a háton. Az elváltozások felületesek, a szájban nem jelennek meg, de nagyon viszketnek
A pemphigus ritka betegség, egészen a közelmúltig halálos betegségnek számított. Ma már lehet hatékonyan felvenni a harcot ellene, de továbbra is krónikus betegségről van szó, melynek tünetei hosszabb szünet után is kiújulhatnak. És bár ez már nem fenyegetésEz azonban megnehezíti az érintett személy napi működését és az interperszonális kapcsolatok kialakítását. Az orvosoknak még mindig nincs világos elképzelésük arról, hogy az emberek miért kapnak pemfiguszt. Hajlamosak azt hinni, hogy ez egy örökletes, genetikailag meghatározott betegség, de nem zárják ki - mint okát - a különböző típusú vírusokkal való fertőzést. Észreveszik, hogy a betegség súlyosbodásának és a hólyagok terjedésének kedveznek: égési sérülések, erős napfény, egyes artériás magas vérnyomás kezelésére használt gyógyszerek és néhány antibiotikum (pl. penicillin). Észreveszik a diéta hatását is: a hólyagosodást elősegíti a túlzott mennyiségű póréhagyma, fokhagyma és hagyma jelenléte az elfogyasztott ételekben
A pemphigus diagnózisa
A pemphigus diagnózisa a bőrelváltozások anamnézisén és megfigyelésén alapul. A laboratóriumi vizsgálatok autoantitestek jelenlétét mutatják. Néha a betegséget összetévesztik ekcémás jellegű bőrelváltozásokkal, herpeszekkel, mycosisokkal, övsömörrel, erythema multiforme-vel, hólyagos impetigo-val vagy gyógyszeres kiütésekkel. A kezelés alapját a glükokortikoszteroidok és az immunrendszer (immunrendszer) aktivitását gátló gyógyszerek képezik. Ezek a gyógyszerek azonban számos mellékhatást okozhatnak: rák kialakulását, fertőzéseknek való kitettséget, máj- és csontvelőkárosodást. Az elhúzódó terápia cukorbetegséget, csontritkulást, gyomorfekély-betegséget, zöldhályogot és szürkehályogot is okozhat.
Fontos- A szisztematikus gyógyszerek szedését a higiéniára való odafigyelésnek kell kísérnie, különösen a napi fertőtlenítő fürdőzést, ami minimálisra csökkenti a beteg bőr fertőzésének kockázatát.
- A szájban és a nyelőcsőben fellépő fájdalmas eróziók miatt használjon folyékony vagy félig folyékony étrendet.