A vérbetegségek gyakran az érési folyamatok károsodásából és a vér morfotikus elemek megfelelő működéséből adódnak. A leggyakoribb hematológiai betegségek a hemofília, anémia, a leukémia és a thrombocytopenia. Mi okozza és veszélyesek?
A vér testtömegünk körülbelül 10%-át teszi ki, és az egyik legfontosabb emberi szövet. Összetett felépítése egy több elemből álló rejtvényhez hasonlít, amely biztosítja a test egyensúlyát és biztonságát - például testsérülések, vérzések során. Ezeknek a folyamatoknak a megzavarása különböző vérbetegségek következménye lehet. Íme a legfontosabbak közülük.
Vérösszetétel és funkciók
A vér a legfontosabb emberi testfolyadék. Szerkezetileg ez a figyelemre méltó, folyékony kötőszövet olyan szuszpenzió, amely folyadékokat és morfotikus elemeket (szilárd anyagokat) egyesít. A sejtösszetevők a teljes vértérfogat körülbelül 44%-át teszik ki, míg a folyékony frakció - plazma - a fennmaradó 55%-ot.
A morfotikus elemek legtöbb összetevője az eritrociták - vörösvérsejtek -, amelyek pigmentet (hemoglobint) tartalmaznak. Speciális, hemmolekulákból és vaskationból álló szerkezetének köszönhetően lehetséges az oxigénmolekulák hatékony megkötése, ami kulcsfontosságú a sejtlégzés folyamatában.
A fehérvérsejtek egy változatos sejtcsalád, amelyek kulcsfontosságúak a szervezet kórokozók által okozott betegségekkel szembeni védelmében. Granulocitákra, monocitákra és limfocitákra oszthatók.
A vérnek számos fontos funkciója van, amelyek közül a legfontosabbak a következők:
- oxigén szállítása a szövetekbe és szén-dioxid kibocsátása a tüdőbe,
- tápanyagok szállítása az emésztőrendszerből,
- testhőmérséklet szabályozás,
- sav-bázis egyensúly fenntartása (megfelelő pH),
- anyagcseretermékek kibocsátása a vesékbe és a mirigyekbe,
- immunológiai folyamatokban való részvétel (specifikus és nem specifikus immunitás),
- trombusképződés sérülés vagy érkárosodás során
A leggyakoribb vérbetegségek
Hemofília
Hemofília, más néven hemorrhagiás diathesis, jellemzőa véralvadási faktorok veleszületett hiánya. Ez egy genetikai betegség, amely szorosan kapcsolódik a nemhez. Az állapot recesszíven öröklődik, ami azt jelenti, hogy csak azokat érinti, akik teljes mértékben kifejezik a recesszív gént.
A nők, mint két X kromoszóma tulajdonosai itt kissé "kiváltságos helyzetben" vannak, mert egy normál génkópia és egy mutáns kópia kifejeződése esetén nem alakul ki náluk a betegség, hanem csak hemofília hordozói lehetnek. Egy ilyen (X és Y kromoszómával rendelkező) nő fia, aki a hibás gént örökli, sajnos megbetegszik.
A hemofíliát gyakran a "királyok betegségének" nevezték. Európa-szerte a királyi családok számos képviselője szenvedett tőle, akik a mutációkat az arisztokraták egymást követő generációira adták át.
Ennek a betegségnek 3 változata van, amelyek egy specifikus fehérje hiányából erednek:
- hemofília A (VIII-as faktor hiánya),
- B típusú hemofília (IX. faktor hiánya),
- C típusú hemofília (XI. faktor hiánya.
Egészséges emberekben a véredény közelében lévő szövetek minden mechanikai sérülése folyamatok összetett kaszkádját indítja el, ami a megfelelő véralvadást elindító faktor kialakulásához vezet. A fibrinogén (a vérplazmában jelenlévő fehérje) fibrinné alakul, amely kiépíti a rostok hálózatát, amelyek a vérrög képződésének alapját képezik.
A hemofíliában szenvedőknél a véralvadási folyamat és a vérrög természetes kialakulása jelentősen akadályozott, ami hosszabb vérzési időt eredményez. Súlyosabb traumák esetén a hemofíliában szenvedők vérzésben vagy súlyos belső vérzésben (beleértve a retroperitoneális vagy központi idegrendszeri hatásokat) meghalhatnak.
Ez az állapot a következőkben is megnyilvánulhat:
- kiterjedt zúzódások,
- szubkután hematómák és ecchymosisok,
- hematuriával,
- gyakori orrvérzés.
Az ismétlődő vérzések nagyon gyakran érintik az alsó testet, ami a gravitációs erővel és a megemelkedett vérnyomással függ össze függőleges testhelyzetben. Például megjelenhetnek az ízületi területeken (könyök, térd vagy csípő), ami duzzanatot, fájdalmat és mozgáskorlátozást okozhat.
Az agyvérzések az izmokat (főleg az alsó végtagokat) is érinthetik, amit a beteg zsibbadásként, bizsergésként, néha égető fájdalomként, sőt bizonyos részek bénulásaként is érez. A visszatérő belső vérzéses epizódok az ízületek és az izmok maradandó degenerációját okozhatják, és megnehezíthetik a mozgást. A hemofília diagnózisára jellemző lehet, hogy leggyakrabban a hemofíliában szenvedő kezek ízületei általábanjó állapot.
Sajnos a hemofília okaira még nincs gyógymód. Ismertek tüneti kezelések, amelyek a hiányzó véralvadási faktorok intravénás beadásából állnak. Megfelelő képzés után a betegek otthon is beadhatják a készítményeket koncentrátum formájában.
A tüneti kezelés az ízületek és izmok zúzódásaihoz kapcsolódó fájdalmat és duzzanatot is enyhíti. Hasznos lehet a megfelelően kiválasztott gyógytorna és testmasszázs is.
Vérszegénység
Vérszegénység – vagy vérszegénység – olyan betegség, amelyben a szervezetben a hemoglobinszint csökken. A vörösvértestekben a hemoglobin normál koncentrációja férfiaknál 13 és 14 g / dl, nőknél 12 és 13 g / dl között kell, hogy legyen. Az ezektől a paraméterektől eltérő értékek figyelmeztető jelek és jelzések a vérszegénység további diagnosztizálásához.
Egy ilyen rendellenesség előfordulásának több oka is lehet, a leggyakoribbak a következők:
- zavarok a vörösvértestek termelődésében – amelyek közvetlenül a hemoglobint tartalmazó vörösvértestek számának csökkenését eredményezik,
- a vörösvértestek fokozott lebomlása - genetikai feltételek miatt,
- Trauma vagy rejtett vérveszteség miatti vérzés (rendszeresen előfordul, pl. gyomor-bélrendszeri vérzéskor, vér a székletben)
A vérszegénység néha súlyos csontvelőrák (pl. myeloma multiplex) vagy genetikai állapot (sarlósejtes vérszegénység vagy autoimmun betegségek) tünete lehet.
Nagyon gyakran a vérszegénység bizonyos mikrotápanyagok hiányából ered. Az ilyen anyagok megfelelő mennyiségének hiánya a szervezetben megzavarja a vörösvértestek megfelelő termelődését (eritropoézist). Az ilyen típusú vérszegénység, más néven hiányanémia, az elégtelen ellátás eredménye lehet:
- vas (mikrocitás vérszegénység),
- folsav,
- B12-vitamin (veszélyes vérszegénység),
- réz.
A vashiány okozta vérszegénység újszülötteknél és csecsemőknél fordul elő, különösen koraszülötteknél vagy olyan gyermekeknél, akik nem férnek hozzá a természetes anyatejhez.
Felnőtteknél a csökkent vasszinttel összefüggő vérszegénységet gyakran diagnosztizálják erős menstruációjú nőknél. Az idős emberek (50 vagy 60 év felett), akik a gyomor-bél traktus elváltozásaiban (polipok és vastagbéldaganatok, gyomorfekély) szenvednek, és lappangó vérzéssel járnak, szintén ki lehetnek téve ennek a betegségnek.
Egyéb külső tényezők, amelyek vérszegénységet válthatnak kia csontvelő károsodásából eredő különféle méreganyagok, ionizáló sugárzással történő besugárzás, röntgen- vagy gamma-sugarak
A vérszegénység tünetei az alapbetegségtől függően kissé eltérhetnek. A leggyakoribb tünetek azonban a következők:
- krónikus fáradtság,
- gyorsan elfárad,
- gyengeség,
- koncentrálási nehézség,
- tanulási problémák,
- fejfájás és szédülés.
A vashiányos vérszegénység további tünetei közé tartozhat a bőr túlzott kiszáradása, törékeny, kihulló haj és sápadt körmök, jellegzetes barázdákkal a lemezen
A vérszegénység okainak jellemzése alapos vérvizsgálaton, mikroelem-koncentráción, esetenként okkult ürülékvér- vagy csontvelővizsgálaton alapuló, mélyreható diagnózist igényel
A leggyakrabban diagnosztizált vashiányos vérszegénység a legkönnyebben kezelhető. Egy ilyen betegség leggyakrabban gyógyítható megfelelő étrend-kiegészítőkkel és változatos étrenddel (gazdag friss zöldségekben és gyümölcsökben, teljes kiőrlésű gabonákban és vörös húsban vagy belsőségben).
Leukémia
Az egyik legsúlyosabb vérbetegség a leukémia – a rosszindulatú daganatok olyan csoportja, amelyek különböző vonalakat érintenek, amelyekből morfotikus elemek képződnek.
A leukémiák jellegzetes rendellenessége a vérsejtek "leállása" a vérképzés (vérképződés) folyamatában az érés egyik szakaszában. A vérsejtek differenciálódásának és érésének stádiumától függően neoplasztikus elváltozások és kóros klonális növekedés következik be egy adott vonalban – a leukémiáknak két típusa különböztethető meg: mieloid és nyirok.
Lefolyását tekintve pedig a betegség akut vagy krónikus kategóriába sorolható. A legveszélyesebb leukémiák a következők:
- akut mieloid leukémia (AML)
Ez a változat a felnőttkori akut leukémiák körülbelül 80%-áért felelős. A betegséget a korai vér-prekurzor sejtek ellenőrizetlen szaporodása okozza a csontvelőben, amely hatástalanná válik. Éretlen és nem működő blastok kezdenek felhalmozódni a szervezetben, és a vérsejtek egyes szakaszainak képződésének összetett „létrája” megszakad.
- akut limfoblasztos leukémia (ALL)
A neoplasztikus növekedés a vérsejtek limfoid vonalát érinti, ami nagyszámú éretlen limfocita (a B- vagy T-limfociták prekurzorai) termelődését eredményezi, amelyek megzavarják a vérarányt. Betegségnagyon gyorsan előrehalad, és ha nem kezelik, akár több hónapon belül halálhoz vezet. A leukémia ezen formája nagyon gyakori kisgyermekeknél (2 és 5 éves kor között)
A krónikus leukémiák lassan és lappangóan alakulhatnak ki, akár több évig is, amíg az ún. blastos krízis (a betegség akut fázisa). Ezek a betegségek enyhébb lefolyásúak és jobb prognózisúak, mint a leukémia akut formái, de sokkal ritkábban fordulnak elő. Ez a típus a következőket tartalmazza:
- Krónikus mieloid leukémia (CML) – a mieloproliferatív szindrómák közé sorolható – olyan betegségek csoportja, amelyekre a vér néhány morfotikus elemének is túltermelése jellemző.
- krónikus limfoid leukémia (CLL) – a leukémia egyik legenyhébb ismert formája, leggyakrabban 60 év feletti időseknél diagnosztizálják.
Egy személy leukémia kialakulásának kockázatát számos tényező befolyásolhatja. A genetikai háttér minden bizonnyal nagyon fontos. Bebizonyosodott, hogy például a Down-szindrómás betegek akár 20-szor nagyobb valószínűséggel alakulnak ki akut myeloid leukémiában, mint az egészségesek.
A csontvelő működését zavaró mérgező anyagokkal való érintkezés is veszélyes: benzolszármazékok, peszticidek és gyomirtó szerek, oldószerek, dohányfüst vagy kemoterápiában használt citosztatikumok
Leukémiák valószínűleg gyakrabban alakulnak ki azoknál az embereknél, akiknek károsodott immunrendszeri funkciói vannak, vagy immunszuppresszív gyógyszereket szednek (pl. szervátültetés után).
A kialakuló leukémiák tünetei néha homályosak lehetnek, hasonlóak a gyakori megfázásokhoz és fertőzésekhez, beleértve:
- a test általános gyengesége,
- alacsony fokú láz,
- immunzavarok,
- fej- és ízületi fájdalmak,
- fogyás,
- étvágytalanság,
- bőrelváltozások, herpesz,
- megnagyobbodott nyirokcsomók
Ha a tünetek súlyosbodnak, a lehető leghamarabb diagnosztikus vizsgálatokat kell végezni: teljes vérkép kenettel és biokémiai vizsgálatokkal. Ha akut leukémia gyanúja merül fel, csontvelő-biopsziát is végeznek
Az akut leukémiák nagyon súlyos betegség, ezért felismerésük esetén a kulcs a gyors diagnózis és a leghatékonyabb terápiaforma kiválasztása. Az egyik leggyakrabban alkalmazott kezelési módszer az i.a. csontvelő-transzplantáció, kemoterápia és sugárterápia.
Thrombocytopenia
Thrombocytopenia, más néventhrombocytopenia - a véralvadási rendszer egyik leggyakoribb rendellenessége, különösen az 50 év feletti időseknél. Akkor diagnosztizálják, ha a perifériás vérlemezkeszám kevesebb, mint 150 000/µL.
Érdemes azonban megjegyezni, hogy egyes emberek genetikailag meghatározott thrombocytopeniában szenvedhetnek, ahol a vérlemezkeszám 100 000-150 000 / µl között marad hosszú hónapokig anélkül, hogy negatív tüneteket okozna. Ez a fajta hajlam az egészséges populáció mintegy 2,5%-ánál is előfordulhat, ezért a thrombocytopenia diagnosztizálásában a legfontosabb az, hogy felmérjük az adott betegnél a trombociták számának csökkenésének általános tendenciáját.
A megfelelő mennyiségű vérlemezke nélkülözhetetlen a szervezet homeosztázisának fenntartásához. Ezek a sejtek nemcsak a trombusképződés folyamatában (pl. sérülés esetén), hanem az erekben a vér megfelelő folyékonyságának és sűrűségének fenntartásában is kulcsfontosságúak.
A thrombocytopenia leggyakoribb oka a csontvelőben a vérlemezkék termelődésének zavara vagy pusztulása a vérben (pl. az immunrendszer stimulálása következtében). Szerzett thrombocytopeniát okozhat többek között a következővel:
- B12-vitamin vagy folsavhiány (hasonlóan a vérszegénységhez)
- mieloid sejteket érintő daganatok, daganat áttét,
- fizikai és kémiai tényezők (ionizáló sugárzás, citosztatikumok, alkoholmérgezés) okozta csontvelő-károsodás,
- súlyos vírusos és bakteriális fertőzések (pl. tuberkulózis).
Néha a túl alacsony vérlemezkeszám a ciklus alatti hormonális ingadozásokkal járhat fiatal nőknél (ún. ciklikus thrombocytopenia) vagy autoimmun betegségek során. Milyen tünetek lehetnek a thrombocytopenia tünete? A leggyakoribbak:
- gyakori orrvérzés,
- nehézség a vérzés elállításában sérülés után,
- nehéz időszakok,
- hajlamos zúzódásokra és zúzódásokra a bőrön,
- vérző fogíny.
A thrombocytopenia kezelését általában nagyon alacsony vérlemezkeszám esetén (30-50 000/µl alatt) kezdik meg, például glükokortikoid gyógyszerekkel vagy immunszuppresszánsokkal. Enyhébb esetekben általában elegendő a sejttermelést befolyásoló káros tényezők vagy hiányosságok megszüntetése
Ha kétségei vagy aggályai vannak a vérvizsgálati eredményekkel kapcsolatban, feltétlenül forduljon orvosához. Így felismerheti egy lehetséges betegség korai stádiumát, és megfelelő kezelést alkalmazhat.