A gasztrinóma a neuroendokrin daganatok közé tartozik. Leggyakrabban a duodenumban vagy a hasnyálmirigy fejében található. Jellegzetes tünetek egy csoportját okozza, amelyet Zollinger-Ellison-szindrómának neveznek. Mik azok a neuroendokrin daganatok? Hogyan okoz tüneteket a gastrinoma? Van-e kezelés?

Gastrinomaa ritka daganatok egyike. Az előfordulás 1: 1 000 000 / év. Férfiaknál valamivel gyakoribb, és a tünetek átlagos életkora 43 év. Általában ez egy kis daganat, nem haladja meg az 1 cm-t. Több mint fele multifokális. Az esetek ⅔-ában rosszindulatú és korán metasztatizálhat, leggyakrabban a nyirokcsomókban, a májban, a lépben, a mediastinumban és a csontokban. Tipikus hely a duodenum vagy a hasnyálmirigy (80%), egyéb ritkább hely a gyomor, a máj és még a petefészkek is.

Gastrinoma: okai

Az esetek körülbelül 65 százalékában a gastrinomák szórványos daganatokként jelennek meg. Más esetekben a MEN1 szindróma egyik összetevője. MEN1 vagy az endokrin rendszer 1-es típusú többszörös daganatai.A MEN 1 gén mutációja által okozott örökletes betegség, a hasnyálmirigy neuroendokrin daganata mellett jellemző az agyalapi mirigy elülső mirigy daganatainak együttes előfordulása, ill. primer hyperparathyreosis.

Gastrinoma: tünetek

A daganat által a gasztrin termelésének eredménye a parietális sejtek túlzottan stimulált sósavtermelése. Nem minden betegben termelődik elég hormon ahhoz, hogy tüneteket okozzon, ami jelentősen késleltetheti a betegség diagnosztizálását.

A betegek körülbelül 50 százalékánál Zollinger-Ellison szindróma alakul ki a túlzott gasztrin miatt. Az elsődleges tünet a visszatérő peptikus fekélyek, amelyek gyakran szokatlan helyen vannak, és nem reagálnak a szokásos terápiára. Hasmenés van, gyakran zsíros hasmenés. A Zollinger-Ellison-szindrómára utaló egyéb jellemzők közé tartozik a súlyos oesophagitis, a hasnyálmirigy isletoma, az agyalapi mirigy daganata vagy a hyperparathyreosis egyidejű fennállása. Mivel a daganat egyes esetekben ACTH-t termel, megfigyelhetjük a Cushing-szindróma tüneteit.

Gastrinoma: diagnózis

  • Laboratóriumi vizsgálatok

a. magas gasztrinb szint. ha az eredmény kétségeket ébreszt, az ún szekretin teszt vagy gyomorstimulációs teszt. értékelésbazális gyomorszekréció (BAO)>15 mmol / ld. előfordulhatnak a MEN1-szindrómában szereplő egyéb neoplazmákra jellemző rendellenességek (pl. hiperkalcémia)

  • Endoszkópia

a gyomornyálkahártya redőinek hipertrófiája (>90%), fekélyek a felső gyomor-bél traktusban (~ 75% a nyombélben)

  • Képalkotó tesztek

- receptor szcintigráfia és endoszonográfia (érzékenység 80%) - ultrahang - CT (számítógépes tomográfia) - MRI (mágneses rezonancia) - szelektív arteriográfia (sporadikus daganatok érzékenysége ~ 50%)

Gastrinoma: differenciáldiagnózis

Fontolja meg a megnövekedett gasztrinszinttel járó állapotokat:

  • vészes vérszegénység és G-sejtek növekedése a gyomor preantrális részében (pl. atrófiás gastritis, H. pylori fertőzés és gastrectomia utáni állapotok esetén, a preantrális rész megőrzésével).

Gastrinoma: kezelés

A kezelésnek két fő célja van: 1. A gyomor-bélrendszeri fekélyek tüneti kezelése protonpumpa-gátlók emelt dózisú alkalmazásán alapul: pl.: omeprazol 60-120 mg/nap, lansoprazol 75 mg/nap 2. Ok-okozati kezelés, amely a daganat reszekciójából áll. Ha képalkotó vizsgálatokkal nem sikerült lokalizálni a daganatot, akkor a hasüreg gondos vizsgálatával laparotomiát végzünk. Előrehaladott esetekben palliatív kemoterápiát alkalmaznak

Gastrinoma: prognózis

A daganat eltávolítása után a betegek körülbelül 50 százaléka jó egészségnek örvend még évekig. Az 5 éves túlélést a betegek 90 százaléka éri el, az esetek 60 százalékában 15 év

Megéri tudni

Neuroendokrin daganatok (NET)

A

olyan atipikus neoplazmák, amelyek az emberi testben megtalálható endokrin sejtekből (az endokrin rendszer sejtjeiből) származnak. Jellemzőjük, hogy képesek biogén hormonokat vagy aminokat termelni. A gasztrinóma nevéhez hűen gasztrint választ ki, de ACTH-t is termelhet.

Mi a gasztrin és az ACTH?

A Gastryna egy hormon, amely befolyásolja az emésztőrendszer megfelelő működését. Fiziológiailag a gyomor pylorus részében és a duodenum kezdeti részében található G-sejtek termelik. Befolyásolja a sósav termelődését és a gyomornyálkahártya megfelelő állapotát

Az agyalapi mirigy által megfelelően kiválasztott ACTH vagy adrenokortikotrop hormon (kortikotropin), amely a mellékvesekéregre hatva fokozza a kortizol és a gyengén ható androgének szekrécióját

Kategória:

Onkológia