A Moschcowitz-szindróma vagy a trombotikus thrombocytopeniás purpura azonnali életveszélyes állapot, és kezelés nélkül ennek 90 százaléka. esetek halálhoz vezetnek. A Moschcowitz-szindrómát többek között veszélyezteti autoimmun betegségekben (pl. lupusz) szenvedők és terhes nők. Melyek a thrombocytopeniás purpura okai és tünetei? Mi a kezelés?

Moschcowitz-szindrómavagythromboticus thrombocytopeniás purpura(thromboticus thrombocytopeniás purpura - TTP) az ent hrombocyták csoportjába tartozik. A TTP során a vérlemezkék összetapadnak, ennek következtében kis erekben (kis artériákban és kapillárisokban) szétszórt vérrögök képződnek. Az ereket elzáró vérrögök rontják a különböző szervek véráramlását, ami hipoxiához és elégtelenséghez vezet.

Évente átlagosan 100 000 emberből 40 szenved Moschcowitz-szindrómában.

Ezenkívül a vérrögök jelenléte károsítja a rajtuk átfolyó eritrocitákat, ami mikroangiopátiás hemolitikus anémiát eredményez. A thrombocytopenia (thrombocytopenia) viszont kialakul, amikor a vérlemezkék vérrögök képződésére használják fel. Így a Moschcowitz-szindróma azon kevés állapotok egyike, amelyekben a thrombocytopenia vérrögképződéssel jár.

Moschcowitz-szindróma (trombotikus thrombocytopeniás purpura) - okai

A thromboticus thrombocytopeniás purpura oka lehet a vaszkuláris endotélium károsodása, de leggyakrabban az ADAMTS13 enzim hiánya (és ezáltal - csökkent aktivitása), amely felelős a von Willebrand faktor multimerek lebontásáért. az egyik véralvadási faktor. Ennek eredményeként rendkívül nagy von Willebrand faktor multimerek jelennek meg a vérben, amelyek fokozott vérlemezkékhez való kötődést, valamint vérlemezke-aggregátumot és további vérrögképződést mutatnak.

Az ezen enzim elleni IgG autoantitestek felelősek lehetnek az ADAMTS13 enzim hiányáért. Jelenlétük megfigyelhető:

  • autoimmun betegségek során (pl. szisztémás lupus erythematosus - az esetek 1-4%-ában alakul ki);
  • következő bakteriális fertőzések ésvírusos;
  • tienopiridin-származékokkal: tiklopidin és klopidogrél végzett kezelés után;
  • disszeminált daganatos betegségben;
  • allogén csontvelő-transzplantáció után;

Ezenkívül a terhes nőknél fennáll a TTP influenza kialakulásának kockázata.

A trombotikus thrombocytopeniás purpurát az ADAMTS-13 enzim (más névenUpshaw-Schulman szindróma ) öröklött hiánya is okozhatja.

Moschcowitz-szindróma (trombotikus thrombocytopeniás purpura) - tünetek

Moschcowitz-szindróma esetén hirtelen a következők jelennek meg:

  • hipoxia és központi idegrendszeri károsodás tünetei (az esetek 60-88%-ában fordul elő) - fejfájás, viselkedési változások, látás- és halláskárosodás, szélsőséges esetekben - kóma;
  • veseműködési zavar (az esetek 18-76%-a);

Mindazonáltal a hipoxia és a károsodás (a hajszálerekben a keringés zavarából eredő) tünetei bármely szervet érinthetnek, például a szívet (szívizom iszkémia), a hasnyálmirigyet vagy a mellékveséket.

  • láz (az esetek 22-86%-a);
  • sárgaság, a lép és a máj megnagyobbodása (az esetek 46%-a);

Moschcowitz-szindróma (trombotikus thrombocytopeniás purpura) - diagnózis

A diagnózis a vérvizsgálat eredményei alapján történik. A diagnózis során más betegségeket ki kell zárni, mint például: akut intravaszkuláris koagulációs szindróma, antifoszfolipid szindróma, vérlemezkék és eritrociták autoimmun pusztulása (Evans-szindróma) és hemolitikus urémiás szindróma (HUS).

Moschcowitz-szindróma (trombotikus thrombocytopeniás purpura) - kezelés

Trombózisos thrombocytopeniás purpurában szenvedő betegeknélplazmaferezist , azaz plazmacserét alkalmaznak. Az eljárás magában foglalja a plazma vérsejtekre való szétválasztását és a nemkívánatos összetevők eltávolítását (ebben az esetben az ADAMTS13 enzim aktivitását blokkoló antitestekkel és a von Willebrand faktor multimerek feleslegével együtt).

A plazmacsere jelentősen növeli a túlélés esélyét - 70-90 százalékkal. A TTP tünetei visszafejlődnek.

Az eltávolított plazmát ezután frissen fagyasztott plazmával, albuminoldattal és/vagy krisztalloidokkal vagy kolloidokkal helyettesítik. Ezenkívül Moschcowitz-szindrómában a plazmaferézis hatása nem csak a plazma cseréjéből áll, hanem a hiányzó plazmakomponensek pótlásából is - a beteg megkapja az aktív ADAMTS13 enzimet, amely megakadályozza a vérlemezke-rögök képződését. Általában naponta 3-4 liter plazmát pótolunk, amíg a betegség tünetei eltűnnek (bár egyes források szerint

Általábana kortikoszteroidokat párhuzamosan adják (hatékonyságukat klinikai vizsgálatokban nem értékelték, de számos jelentés alátámasztja ezt a kezelést). Ha ezek a módszerek nem hatékonyak, immunszuppresszív kezelést kell alkalmazni. Ezenkívül minden betegnek folsavat kell kapnia.

Ezenkívül vérlemezke-koncentrátumot használnak a thrombocytopenia semlegesítésére

Az elmúlt években nagyon ígéretes jelentéseket tettek közzé a betegség refrakter formáinak rituximabbal történő kezelésére tett kísérletekről.

Fontos

U 30-60 százalék a betegség visszaesését figyelték meg - ezek többsége az akut epizód kezelését követő első hónapban fordult elő. A visszaesés egyik tünete a vérlemezkék számának fokozatos csökkenése a vérben.

Kategória:

Kardiológia