A Waldenström-féle makroglobulinémia lymphoplasmocytás limfóma, azaz a nyirokrendszerből kiinduló rák. A betegség meggátolja a megfelelő számú normál vérsejt termelődését, ami többek között a az immunitás csökkenése. Melyek a Waldenström-féle makroglobulinémia okai és egyéb tünetei? Mi a rák kezelése és mi a prognózisa?
Waldenström makroglobulinémia(Waldenström makroglobulinémia) a non-Hodgkin limfómák csoportjába tartozó lymphoplasmocytás limfóma, azaz a nyirokrendszer immunrendszerének részéből kiinduló rák.
A nyirokrendszer többek között a következőkből áll a fertőzésekkel küzdő vérsejtek B-limfocitáiból. Némelyikük plazmasejtekké alakul.
Antitesteket termelnek, amelyek segítenek a fertőzések leküzdésében. Ezek az antitestek viszont az immunglobulinnak nevezett fehérjetípusból készülnek.
A Waldenström-féle makroglobulinémia lényege a B-sejtes limfociták ellenőrizetlen szaporodása, átalakulásuk során nem normál plazmasejtek, hanem limfoplazmocitáknak nevezett rákos sejtek képződnek.
Túltermelik a kóros IgM monoklonális fehérjét a csontvelőben, a nyirokcsomókban és a lépben. Az IgM fehérje termelése általában a termelődő maradék antitestek mennyiségének csökkenéséhez vezet, ami az immunitás csökkenését eredményezi.
Az IgM fehérje fehérjelerakódáshoz is vezethet a szervekben, amelyek működésképtelenné válnak, illetve a csontszövetben, ami csontritkuláshoz vezethet. Az Ig osztályú fehérje a vérsejttermelés csökkenéséhez is vezethet, és így - vérszegénységhez is.
Waldenström makroglobulinémia - okok és kockázati tényezők
A betegség okai ismeretlenek, bár az ikreknél előforduló családi anamnézis genetikai tényezőkre utal. Ismeretes, hogy a hepatitis C-ben szenvedő betegeknél megnő a betegség kialakulásának kockázata.
Waldenstrom makroglobulinémia - tünetek
A betegség tünetei akkor jelentkeznek, amikor a limfómasejtek kitöltik a csontvelőt, és megakadályozzák, hogy elegendő és normális vérsejtet termeljen. Ezek a következők:
- gyengeség és fáradtság
- sápadt bőr (mint vérszegénység esetén)
- visszatérő orr- és ínyvérzés
- zúzódásra való hajlam
- láz
- éjszakai izzadás
- fogyás
- csontfájdalom
- visszatérő fertőzések
U kb. 15 százalék betegeknél neurológiai tünetek jelentkeznek, például látászavarok, fejfájás, hallásvesztés vagy tájékozódási érzés.
Egyensúlyi problémákat, bizsergő érzést és izomgyengeséget is tapasztalhat (különösen a lábakban) a kóros fehérjék okozta idegkárosodás miatt.
Azonban a legjellemzőbb tünetek, amelyek 50%-ában jelennek meg a betegek megnagyobbodott nyirokcsomók, megnagyobbodott máj és megnagyobbodott lép.
Waldenström makroglobulinémia - diagnózis
A diagnózis felállítása a következők alapján történik:
- vérvizsgálat (thrombocyta funkció teszt, monoklonális IgM fehérje jelenléte)
- csontvelő (a csontvelő-mintákat általában a csípőcsontból veszik)
- Pap-kenetek
- vizeletvizsgálat (Bence Jones fehérje jelenléte)
Az orvos számítógépes tomográfiai vizsgálatot is rendelhet, amely lehetővé teszi annak kiderítését, hogy a betegség átterjedt-e a nyirokcsomókra és más szervekre, például a májra.
Waldenström makroglobulinémia - kezelés
A Waldenstrom-féle makroglobulinémia általában lassan alakul ki, ezért kialakulásának korai szakaszában, amikor a tünetek még nem jelentkeztek, a kezelést nem kell elkezdeni
Más esetekben a terápia kemoterápiát, azaz rákellenes gyógyszereket és plazmacserét vagy vérátömlesztést foglal magában.
Waldenström makroglobulinémia - prognózis
A Waldenström-féle makroglobulinémia általában hosszú és lassan progresszív lefolyású, de egyes betegeknél gyorsan lezajlik, és rossz a prognózis.
A diagnózistól számított átlagos túlélési időt 6 évre becsülték.