Segítsen a webhely fejlesztésében, megosztva a cikket a barátokkal!

A Waldenström-féle makroglobulinémia lymphoplasmocytás limfóma, azaz a nyirokrendszerből kiinduló rák. A betegség meggátolja a megfelelő számú normál vérsejt termelődését, ami többek között a az immunitás csökkenése. Melyek a Waldenström-féle makroglobulinémia okai és egyéb tünetei? Mi a rák kezelése és mi a prognózisa?

Waldenström makroglobulinémia(Waldenström makroglobulinémia) a non-Hodgkin limfómák csoportjába tartozó lymphoplasmocytás limfóma, azaz a nyirokrendszer immunrendszerének részéből kiinduló rák.

A nyirokrendszer többek között a következőkből áll a fertőzésekkel küzdő vérsejtek B-limfocitáiból. Némelyikük plazmasejtekké alakul.

Antitesteket termelnek, amelyek segítenek a fertőzések leküzdésében. Ezek az antitestek viszont az immunglobulinnak nevezett fehérjetípusból készülnek.

A Waldenström-féle makroglobulinémia lényege a B-sejtes limfociták ellenőrizetlen szaporodása, átalakulásuk során nem normál plazmasejtek, hanem limfoplazmocitáknak nevezett rákos sejtek képződnek.

Túltermelik a kóros IgM monoklonális fehérjét a csontvelőben, a nyirokcsomókban és a lépben. Az IgM fehérje termelése általában a termelődő maradék antitestek mennyiségének csökkenéséhez vezet, ami az immunitás csökkenését eredményezi.

Az IgM fehérje fehérjelerakódáshoz is vezethet a szervekben, amelyek működésképtelenné válnak, illetve a csontszövetben, ami csontritkuláshoz vezethet. Az Ig osztályú fehérje a vérsejttermelés csökkenéséhez is vezethet, és így - vérszegénységhez is.

Waldenström makroglobulinémia - okok és kockázati tényezők

A betegség okai ismeretlenek, bár az ikreknél előforduló családi anamnézis genetikai tényezőkre utal. Ismeretes, hogy a hepatitis C-ben szenvedő betegeknél megnő a betegség kialakulásának kockázata.

Waldenstrom makroglobulinémia - tünetek

A betegség tünetei akkor jelentkeznek, amikor a limfómasejtek kitöltik a csontvelőt, és megakadályozzák, hogy elegendő és normális vérsejtet termeljen. Ezek a következők:

  • gyengeség és fáradtság
  • sápadt bőr (mint vérszegénység esetén)
  • visszatérő orr- és ínyvérzés
  • zúzódásra való hajlam
  • láz
  • éjszakai izzadás
  • fogyás
  • csontfájdalom
  • visszatérő fertőzések

U kb. 15 százalék betegeknél neurológiai tünetek jelentkeznek, például látászavarok, fejfájás, hallásvesztés vagy tájékozódási érzés.

Egyensúlyi problémákat, bizsergő érzést és izomgyengeséget is tapasztalhat (különösen a lábakban) a kóros fehérjék okozta idegkárosodás miatt.

Azonban a legjellemzőbb tünetek, amelyek 50%-ában jelennek meg a betegek megnagyobbodott nyirokcsomók, megnagyobbodott máj és megnagyobbodott lép.

Waldenström makroglobulinémia - diagnózis

A diagnózis felállítása a következők alapján történik:

  • vérvizsgálat (thrombocyta funkció teszt, monoklonális IgM fehérje jelenléte)
  • csontvelő (a csontvelő-mintákat általában a csípőcsontból veszik)
  • Pap-kenetek
  • vizeletvizsgálat (Bence Jones fehérje jelenléte)

Az orvos számítógépes tomográfiai vizsgálatot is rendelhet, amely lehetővé teszi annak kiderítését, hogy a betegség átterjedt-e a nyirokcsomókra és más szervekre, például a májra.

Waldenström makroglobulinémia - kezelés

A Waldenstrom-féle makroglobulinémia általában lassan alakul ki, ezért kialakulásának korai szakaszában, amikor a tünetek még nem jelentkeztek, a kezelést nem kell elkezdeni

Más esetekben a terápia kemoterápiát, azaz rákellenes gyógyszereket és plazmacserét vagy vérátömlesztést foglal magában.

Waldenström makroglobulinémia - prognózis

A Waldenström-féle makroglobulinémia általában hosszú és lassan progresszív lefolyású, de egyes betegeknél gyorsan lezajlik, és rossz a prognózis.

A diagnózistól számított átlagos túlélési időt 6 évre becsülték.

Segítsen a webhely fejlesztésében, megosztva a cikket a barátokkal!

Kategória:

Onkológia