A POEMS-szindróma, más néven Crow-Fukase szindróma vagy Takatsuki-szindróma, egy nagyon ritka tünetegyüttes, amely a hematopoietikus rendszer daganatos betegségét kíséri, amely a myeloma multiplex osteoscleroticus formája. Mik a POEMS okai és tünetei? Mi a kezelés?

VERSEK csapat , egyébkéntCrow-Fukase csapatvagyTakatsuki csapat , tartozik a csoport ritka betegség, és tünetegyüttes, amely a myeloma multiplex osteoscleroticus változatát kíséri. Ez a betegség a plazmasejtek proliferációján alapul, amelyek felelősek az antitestek termeléséért és szekréciójáért

VERS nagyon ritka a lakosság körében. A férfiak gyakrabban betegek, mint a nők. Az osteoscleroticus myeloma multiplex átlagos megjelenési életkora 70 év.

POEMS szindróma - tünetek

APOEMS szindrómanév az erre a szindrómára jellemző tünetek első betűiből származik:

P-polyneuropathia , olyan betegség, amely károsítja a perifériás idegeket, mind a szenzoros, mind a motoros idegeket. Ennek az állapotnak a tünetei a következők:

  • összes érzékszervi zavar
  • paresztéziák
  • izomgyengeség
  • végtagok parézise
  • a mélyreflexek eltörlése
  • vegetatív rendellenességek, beleértve túlzott izzadás

A betegek gyakran számolnak be végtagfájdalomról és hiperalgéziáról. Kezdetben a tünetek az alsó végtagokon jelentkeznek, idővel a felső végtagokon is.

O-organomegalia , azaz a belső szervek megnagyobbodása. Leggyakrabban a parenchymás szerveket érinti, például:

  • máj (hepatomegalia)
  • lép (splenomegalia)
  • nyirokcsomók (limfadenopátia)

Ezek a szervek könnyen elérhetők a has tapintásával, túlnyúlnak a bordaíven, a májon túl, a lépen túl a bal bordaíven. Fiziológiailag nem tapinthatók a hasfalon keresztül.

E-endokrinpátiák , azaz az endokrin mirigyek hormontermelésének zavarai. Leggyakrabban hypogonadizmus figyelhető meg. Ez egy olyan rendellenesség, amely az ivarmirigyek (herék és petefészkek) által termelt nemi hormonok, például a progeszteron, az ösztrogének és atesztoszteron. Ennek eredménye:

  • pubertás hiánya
  • tipikus férfi hónalj vagy perineális szőr hiánya
  • libidó csökkentése
  • menstruációs zavarok nőknél

Egyéb endokrinbetegségek ritkábban figyelhetők meg, mint például:

  • gynecomastia (férfi emlőmirigy megnagyobbodás)
  • pajzsmirigy alulműködés
  • mellékvese-elégtelenség
  • cukorbetegség
  • hyperparathyreosis
  • hiperprolaktinémia

M-monoklonális gammapathiaa plazmociták egyetlen klónjának növekedésével járó betegség. A plazmociták az egyetlen olyan sejtek az immunrendszerben, amelyek antitesteket termelnek és választanak ki. Ebben a betegségben a plazmociták klónja homogén (monoklonális) antitestet termel, az M fehérjét, amely két azonos osztályba tartozó nehéz láncból és két azonos könnyű láncból áll. Az M fehérje termelése általában a maradék antitestek termelésének csökkenését okozza. Ez csökkentheti a szervezet ellenálló képességét, és hajlamosabbá teheti a fertőzésekre.S-bőrelváltozásokleggyakrabban:

  • elszíneződés
  • fokozott bőrpigmentáció
  • túlzott szőrnövekedés
  • bőrkeményedés
  • bőrritkulás

A változások a körmökre is vonatkozhatnak

POEMS csapat - okok

A POEMS csapat etiológiája ismeretlen. A VEGF, a vaszkuláris endoteliális növekedési faktor feltehetően részt vesz a POEMS kialakulásában. Az ilyen tünetegyüttesben szenvedő betegeknél más citokinek, például a TNF-alfa (tumornekrózis faktor), az IL-1 és az IL-6 interleukinek szérumszintje is emelkedett.

POEMS csapat - diagnosztika

A betegséget leggyakrabban a tünetek, az orvos fizikális vizsgálata, valamint a vér és vizelet laboratóriumi vizsgálati eredményei alapján diagnosztizálják. Hasznos lehet a csontrendszer radiográfiás vizsgálata az osteoscleroticus elváltozások kimutatására és a csontvelő biopszia elvégzése is.

FontosA

POEMS nagyon ritka, ezért a helyes diagnózis felállítása érdekében gondosan elemezni kell a vizsgálati eredményeket és a páciens által jelentett tüneteket. Ennek az állapotnak a diagnosztizálására nincsenek kötelező kritériumok. Az 5 gyakori tünet közül legalább 3 szükséges, köztük 2 nagy (polyneuropathia és M protein) és 1 kicsi (bőrelváltozások, endokrinopátia vagy organomegalia).

POEMS csapat: kezelés

A POEMS és a myeloma multiplex kezelése alapula vérképző rendszer zavarainak kezeléséről és a plazmasejtek kóros klónjának eltávolításáról. A sugárterápia a leggyakrabban alkalmazott módszer, ritkábban a szisztémás kezelés, például a kemoterápia és a szteroidterápia. Intenzív kezelés után az orvos dönthet úgy, hogy perifériás vérből nyert őssejteket ültet be a betegbe.

POEMS csapat: prognózis

Az osteoscleroticus myeloma multiplex esetén a kezelésre adott jó válasz prognózisa kedvező.

Kategória:

Onkológia